Sisu
Melkerssoni Rosenthali sündroom on haruldane neuroloogiline seisund, mis põhjustab näo lihasmuutusi. Melkersson Rosenthali sündroomi esmane sümptom on näo püsiv turse ja halvatus. See on peamiselt tähelepanuväärne ühes või mõlemas huules. Lõhestatud keel esineb ka enamikul selle haigusega inimestel. See on uskumatult haruldane haigus, millest teatati vaid 300 juhtumist. Paljude Melkersson Rosenthali sündroomi juhtumitest ei teatata näohalvatuse puudumise tõttu. See muudab selle seisundi avastamise ja täieliku diagnoosimise sageli raskeks, mistõttu tegelik levimus pole teada. Melkerssoni Rosenthali sündroom algab noorest täiskasvanust ja seda täheldatakse rohkem naistel kui meestel.Sümptomid
Melkerssoni Rosenthali sündroomiga inimestel on kolm peamist sümptomit:
- Näo püsiv turse
- Huulte turse
- Lõhenenud keel
Näohalvatus on sageli ka selle haigusega seotud. Kuid see sümptom esineb ainult umbes 30% -l Melkerssoni Rosenthali sündroomiga isikutest. Paralüüs võib mõjutada ühte või mõlemat näopoolt ja olla episoodiline. Mõnel juhul on see halvatus pärast esimest episoodi püsiv.
Liigne huulte turse on spetsiifilisem sümptom, mida nimetatakse granulomatoosseks heiliidiks ja mis võib esineda ka teistes neuroloogilistes seisundites.
Lõhestatud keel iseloomustavad sügavad sooned ja lained keele pinnal, mis muudab keele kortsuliseks. Ligikaudu 20–40% selle haigusega inimestest kogeb lõhenenud keelt.
Näo turse mõjutab tavaliselt kõiki näo osi ja võib mitme tunni või mitme päeva pärast väheneda. Kuid turseepisoodid diagnoosi käigus hiljem on raskemad ja muutuvad tavaliselt püsivaks. Kui inimene kogeb näo turse episoodi, võib selle sümptomiga kaasneda palavik, peavalu ja nägemishäired.
Põhjused
Paljud teadaolevad Melkersson Rosenthali sündroomi juhtumid esinevad samas perekonnas, mis on pannud teadlasi uskuma, et see seisund on oma olemuselt geneetiline.
Vaatamata veendumusele, et Melkersson Rosenthali sündroom on geneetiline, ei ole selle seisundi tekitamiseks piisavalt uuringuid tehtud.
Samuti on seos Melkersson Rosenthali sündroomi koos Crohni tõve (põletikuline seedehäire) ja sarkoidoosi (põletikuline seisund, mis mõjutab mitut suurt elundisüsteemi) vahel. Igal neist seisunditest on teadaolevalt mõned sümptomid, mis jäljendavad Melkersson Rosenthali sündroomi sümptomeid.
See seisund sarnaneb ka angioödeemiga, millel on tugev allergeenikomponent. Selle valguses viitavad uuemad uuringud sellele, et toitumisharjumused on selle seisundi tekkimist soodustav tegur, kuna sellised sümptomid jäljendavad toiduallergia sümptomeid.
Diagnoos
Melkersson Rosenthali sündroom tuleb diagnoosida hoolikalt pärast füüsilist läbivaatust, põhjalikku ravimite ülevaatust, haiguslugu, laboratoorset analüüsi ja neuroloogilisi uuringuid. See hindamisprotsess peaks hõlmama lähemat uurimist selliste seisundite nagu Crohni tõbi, Belli halvatus, angioödeem, toiduallergiad ja allergilised reaktsioonid ning sarkoidoos välistamiseks. Igal neist seisunditest on sageli sarnased sümptomid ja Melkersson Rosenthali sündroomi võib ekslikult pidada üheks selliseks haigusseisundiks.
Melkersson Rosenthali sündroomi diagnoosimiseks on sageli vajalik huule, naha ja / või limaskesta biopsia. See on koekatse, mis aitab lisaks neuroloogilise seose kindlakstegemisele ka sobiva ravi määramisel.
Ravi
Kergetel Melkersson Rosenthali sündroomi juhtudel sümptomid kaovad ilma ravita. Nende kergete juhtumitega inimesed kogevad ühe või mitme aasta jooksul sageli mitu episoodi.
Enamik episoode on pikaajalised ja võivad püsivate sümptomite tekkeks olla, kui midagi ette ei võeta.
Levinud ravimeetodid Melkerssoni Rosenthali sündroomi korral on:
- Kortikosteroidide süstid
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
- Antibiootikumravi režiimid
Kõik need farmatseutilised ravimeetodid on mõeldud näo turse vähendamiseks, mis võib potentsiaalselt leevendada seotud sümptomeid, näiteks keele lõhesid.
Immunosupressiivsed ravimid Samuti võib soovitada peatada igasugune immuunsussüsteemi osalemine näo turse suurendamisel.
Teraapia nagu massaažitehnikad kasutatakse turseid põhjustavate sisemiste vedelike ümberjaotamiseks.
Elektriline stimulatsioon on teine meetod, mida kasutatakse tursest tuleneva valu vähendamiseks. Mõlemad on lühiajalised ravivõimalused, mida kasutatakse elukvaliteedi parandamiseks invasiivsemate ravimeetodite asemel.
Operatsioon, mida täiendatakse kiiritusraviga võib soovitada rasketel juhtudel, et vähendada näonärvi turset ja survet. See on sageli populaarne võimalus nii raskete seisundite korral, et turse häirib peamiselt elutähtsaid funktsioone, nagu rääkimine, hingamine ja neelamine.
Operatsioon on Melkersson Rosenthali sündroomi jaoks suhteliselt uus ravimeetod ja selle efektiivsust pole nii pikaajaliselt kui ka lühiajaliselt uuritud.
Kui olete sümptomite kõrvaldamiseks ravi saanud, on oluline regulaarselt arstil käia ja olla teadlik sümptomitest, mis võivad aja jooksul suureneda.
Sõna Verywellist
Melkerssoni Rosenthali sündroom võib rasketel juhtudel põhjustada sümptomeid, mis mõjutavad elukvaliteeti ja funktsioone. Mõned isikud saavad mitme aasta jooksul hakkama saada katkendlike episoodidega.
Kui teil on üks neist isikutest, kellel tekivad püsivad sümptomid, mis mõjutavad teie elukvaliteeti, vaimset tervist ja võimet tegeleda igapäevaste ülesannetega, nagu neelamine, rääkimine ja hingamine, peate konsulteerima oma arstiga. Arst saab suunata teid spetsialisti poole, kes võib määrata, et operatsioon on teie jaoks parim valik.
Tugigrupiga liitumine ja emotsionaalselt tervislik seisund on veel üks võimalus parandada oma toimetulekut haruldase, kroonilise haigusega elades.
Vaatamata ravi saamisele ei pruugi mõned sümptomid täielikult taanduda. Nagu alati, on tohutu tähtsusega positiivse väljavaate säilitamine ja abi otsimine oma vaimse tervise ja emotsionaalse reageerimise jaoks sellele seisundile.