Sisu
Medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) on haruldane ja agressiivne kilpnäärmevähi alatüüp, mis algab siis, kui kilpnäärme parafollikulaarsed C-rakud hakkavad ebanormaalselt kasvama. Medullaarne kilpnäärmevähk moodustab umbes 3% kõigist kilpnäärmevähkidest ja võib olla pärilik või juhuslik.Sporaadiline vorm moodustab umbes 70 protsenti kõigist haigusjuhtumitest. MTC pärilik vorm on tingitud mutatsioonist RET geen ja see on osa 2. tüüpi endokriinsest neoplaasia hulgist. Pärilike tüüpide korral võivad esineda muud seisundid (nt feokromotsütoom või kõrvalkilpnäärme hüperplaasia).
Medullaarne kilpnäärmevähk on naistel sagedasem kui meestel (välja arvatud pärilik MTC). Erinevalt teistest kilpnäärmevähkidest ei ole see seotud kiirgusega kokkupuutega.
Sümptomid
Medullaarse kilpnäärmevähi varajases staadiumis on sümptomid haruldased ja see võib olla üks põhjus, miks sellel kilpnäärmevähi alatüübil on kalduvus diagnoosida pärast selle levimist teistesse kehaosadesse.
Kui kilpnäärme parafollikulaarsed C-rakud hakkavad kiiresti kasvama, moodustub sõlm. Medullaarse kilpnäärmevähi varajases staadiumis võib see kaelaosa olla ainus sümptom. Sõlm võib olla palpeerimisel hell. Kui vähk on levinud, võivad ümbritsevad lümfisõlmed muutuda pehmeks. MTC levib kõigepealt ümbritsevatesse lümfisõlmedesse ja seejärel metastaasib tavaliselt maksa, kopsu, luu ja aju.
Parafollikulaarsed C-rakud vastutavad hormooni, mida nimetatakse kaltsitoniiniks, tootmise eest. Haiguse progresseerumisel võivad kaltsitoniini tootmise muutused põhjustada muid sümptomeid, sealhulgas kõhulahtisust. Arenenud staadiumis võivad esineda järgmised MTC sümptomid:
- Neelamisraskused
- Kähedus
- Hingamisprobleemid
- Cushingi sündroom
- Kartsinoidide sündroom
- Kaalukaotus
- Letargia
- Luuvalu
Diagnoos
Medullaarse kilpnäärmevähi diagnoosimise esimesed sammud on täpse aruande saamine teie sümptomitest ja haigusloost ning füüsilise läbivaatuse läbiviimine.
Füüsilise läbivaatuse ajal võib teie arst leida kaelast ühekordse. Paljud seisundid võivad põhjustada kaela kilpnäärme piirkonnas ühekordset moodustumist ja enamasti on need tavalisemad kui MTC. Kilpnäärme sõlme või struuma täpse olemuse ja põhjuse kindlakstegemiseks võib järelkontroll hõlmata järgmist:
- Kaela ja seda ümbritsevate lümfisõlmede ultraheli
- Kasvaja või lümfisõlmede peene nõela aspiratsioon (biopsia)
Teine oluline test, mida kasutatakse medullaarse kilpnäärmevähi diagnoosimiseks, on vere kaltsitoniini tase, mis on teatud tüüpi kasvaja marker MTC jaoks. MTC-ga inimestel on kaltsitoniini tase tavaliselt väga kõrge. Mida arenenum on vähi staadium, seda kõrgem on kaltsitoniini tase. Kuigi kaltsitoniin on oluline kasvaja marker, mida kasutatakse MTC diagnoosimisel ja jälgimisel, tuleb märkida, et muud tervislikud seisundid, sealhulgas muud tüüpi kilpnäärmevähk, autoimmuunne türeoidiit ja kilpnäärme goiterid, võivad samuti olla kaltsitoniini taseme tõus.
MTC pärilike vormide korral DNA testimine RET geen võib olla kasulik diagnostiline vahend.
Ravi
Medullaarse kilpnäärmevähi harulduse tõttu on oluline otsida spetsialiseeritud arsti, kellel on teadmised selle konkreetse kilpnäärmevähi tüübi kohta. MTC ravi erineb oluliselt teistest kilpnäärmevähi tüüpidest, sealhulgas papillaarne kilpnäärmevähk või follikulaarne kilpnäärmevähk. Samuti on sellel kõrgem suremus kui neil teistel vähiliikidel, kuid prognoos on parem kui anaplastilise kilpnäärmevähi korral.
Kilpnäärme kirurgiline eemaldamine
Türeoidektoomia on medullaarse kilpnäärmevähi esmavalik. Mõnikord on inimestel, kellel ei ole diagnoositud MTC-d, kuid kes on testitud ja leitud RET mutatsioon valib MTC vältimiseks täieliku türeoidektoomia.
Kinnitatud MTC korral eemaldatakse lümfisõlmed või muud ümbritsevas piirkonnas asuvad koed sageli samaaegselt kilpnäärmega. See võib sõltuda kasvaja suurusest ja muudest individuaalsetest asjaoludest.
Kui kasvaja on väike ja piirdub kilpnäärmeoperatsiooniga, võib see olla ainus MTC jaoks vajalik ravi. Pärast täielikku türeoidektoomiat on ülejäänud elu jooksul vaja võtta levotüroksiini (suukaudsed tabletid kilpnäärmehormooni asendamiseks), kuna teil pole enam kilpnääret, et teie jaoks kilpnäärmehormoone toota.
Teie kogemus pärast täielikku türeoidektoomiat on individuaalne ja sõltub ka sellest, kas teie arst pidas vajalikuks samaaegselt kaela või muude kudede lümfisõlmede eemaldamist. Enamik inimesi võib eeldada, et kaela esiosa alumises osas on väike sisselõige (nn krae sisselõige) umbes 6–8 cm pikkune. Kohe pärast täielikku türeoidektoomiat võite oodata kurguvalu ja kähedust. Enamik inimesi ööbib haiglas.
Kõrvalkilpnäärmed, millel on oluline roll kaltsiumi reguleerimisel, asuvad vahetus läheduses või on mõnikord isegi kilpnäärmes endas. Need näärmed tuleb ehk eemaldada või võivad kilpnäärme eemaldamise järgselt šokki minna. Sel põhjusel jälgitakse pärast operatsiooni teie kaltsiumisisaldust hoolikalt.
Täiendav kirurgia
Kui vähk kordub või kui see on levinud teistesse kehaosadesse, võib osutuda vajalikuks täiendav operatsioon. See, kas MTC-d saab kirurgiliselt teistest kehaosadest eemaldada, sõltub kasvaja täpsest asukohast, kasvaja suurusest ja muudest teguritest.
Väline kiirgusravi
Välist kiirekiirgust (EBRT) võib kasutada juhul, kui vähk on levinud või kui pärast operatsiooni leitakse allesjäänud vähk või kui vähk kordub. Seda tüüpi kiirgus kasutab masinat, et anda lokaliseeritud kiirguskiir väikesele kehapiirkonnale. Medullaarne kilpnäärmevähk on seda tüüpi kiirgusele vastuvõtlik, nii et seda saab kasutada vähirakkude hävitamiseks või kasvajate kasvu kontrollimiseks.
Tegelik ravi kestab vaid mõni minut ja pole valus, ehkki võib esineda kõrvaltoimeid, kuna kiirgus ei tapa mitte ainult vähirakke, vaid ka terveid rakke. Sõltumata kehapiirkonnast, kus EBRT-d kasutati, võib teie nahal tekkida valu ja hellus, mis sarnaneb päikesepõletusega. Väsimus on veel üks levinud kõrvaltoime. Kui EBRT-d kasutatakse otse üle kilpnäärme või kaela, võib teil olla ka kähedus, neelamisraskused või suukuivus.
Türosiini kinaasi inhibiitorid
Türosiinikinaasi inhibiitorid (TKI) on vähivastaste ravimite rühm, mida mõnikord kasutatakse medullaarse kilpnäärmevähi raviks. Need ravimid, mis pärsivad vähirakkude kasvu, hõlmavad kabozantiniibi, vandetaniibi, sorafeniibi ja sunitiniibi.
Türosiinikinaasi inhibiitoreid manustatakse tavaliselt tableti või kapslina ning sarnaselt paljude teiste vähivastaste ravimitega võivad need põhjustada ebameeldivaid kõrvaltoimeid, sealhulgas: nahaprobleemid nagu follikuliit, juuste väljalangemine (eriti juuksepiiril või kulmudel), killuverejooksud (väikesed verehüübed aneemia, trombopeenia ja neutropeenia, iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus. On teatatud südameprobleemidest.
Radioaktiivne jood
Kui radioaktiivne jood on tavaline muud tüüpi kilpnäärmevähi ravimeetod, ei ole see medullaarse kilpnäärmevähi efektiivne ravi. See on tingitud asjaolust, et MTC-s osalevad parafollikulaarsed C-rakud ei ima joodi samamoodi nagu mõned teised kilpnäärmerakud.
Keemiaravi
Keemiaravi ravimeid ei kasutata sageli medullaarse kilpnäärmevähi ravis ja tavaliselt proovitakse neid ainult juhul, kui muud ravimeetodid on ebaõnnestunud. Uuringud on näidanud, et MTC-l on keemiaravile madal ravivastus ja arvestades nende ravimitega seotud kõrvaltoimete suurt esinemissagedust, ei kasutata neid tavaliselt seda tüüpi vähi korral. Tsütotoksiline keemiaravi, millest eelistatakse dakarbasiinil põhinevaid raviskeeme, on alternatiivne võimalus patsientidele, kes ei talu mitut TKI-d.
Medullaarsete kartsinoomide 5 ja 10 aasta elulemus on vastavalt umbes 65–89% ja 71–87%. A
Parim võimalik prognoos saavutatakse, kui MTC diagnoositakse haiguse varases staadiumis, eriti kui vähk on võimalik täielikult kirurgiliselt eemaldada.
Järelhooldus
Pärast medullaarse kilpnäärmevähi ravi vajate pikaajalist jälgimist, veendumaks, et teie vähk ei ole taastunud. Kaltsitoniini ja kartsinoembrüonaalse antigeeni (CEA) taset veres kontrollitakse perioodiliselt, kuna kõrgenenud tase võib viidata MTC taastumisele. Neid vereanalüüse tehakse tavaliselt iga kuue kuni 12 kuu tagant. Kui tase on kõrgenenud, võivad olla vajalikud muud uuringud, näiteks ultraheli.
Muud testid, mida sageli kasutatakse MTC järelhoolduseks, võivad hõlmata füüsilisi uuringuid, perioodilisi kaela ultraheli või iga-aastast rindkere röntgenikiirgust. Oluline on, et teete tihedat koostööd asjatundliku füüsikaga, et teostada vajalik järelhooldus. MTC kordumise korral annab varajane avastamine parimad võimalikud tulemused.