Sisu
Lümfangioomatoos on haigus, mille korral keha lümfisüsteemis kasvavad paljud kasvajad (lümfangioomid) või tsüstid. Kuigi need kasvajad ei ole vähkkasvajad, tungivad nad kehakudedesse ja põhjustavad valu, hingamisraskusi ja mitmesuguseid muid sümptomeid olenevalt nende tekkekohast. Lümfangioomid võivad kasvada luudes, sidekoes ja kehaorganites ning need võivad kudesid takistada, kokku suruda või hävitada. Mis põhjustab lümfangiomatoosi, pole veel teada.Lümfangioomatoosi diagnoositakse kõige sagedamini imikutel ja väikelastel, kuid see võib esineda igas vanuses. See puudutab nii etnilise taustaga mehi kui ka naisi. Kuna lümfangioomatoos on haruldane ja seda on raske õigesti diagnoosida, pole täpselt teada, kui palju inimesi see kogu maailmas mõjutab.
Sümptomid
Lümfangioomatoosi sümptomid sõltuvad sellest, kus kasvajad kehas kasvavad.
- Kopsud - võivad põhjustada kroonilist köha, vilistavat hingeldust, õhupuudust, vedeliku kogumit kopsude ümber
- Süda - kiire südametegevus, valu rinnus
- Mao, sooled - kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus
- Neerud - valu, vererõhu tõus
- Luud - valu, luu nõrgenemine, mis viib murdumiseni, pigistatakse lülisamba närve
Aja jooksul võib ühe või mitu luud asendada lümfangioomikoega, mida tuntakse Gorhami tõvena. Lümfangioomid ajus ei kasva, kuna lümfisüsteem ei ulatu sellesse.
Diagnoos
Lümfangiomatoosi diagnoosimine põhineb sümptomitel ja paljude lümfangioomide esinemisel organismis. Haiguse hindamiseks kasutatakse CT (kompuutertomograafia) ja magnetresonantstomograafiat (MRI). Võetakse koeproov (biopsia), mis aitab kinnitada, et kasvajad on lümfangioomid.
Ravi
Lümfangioomatoos süveneb aja jooksul aeglaselt. Kasvajate kasvades võivad need põhjustada tõsiseid sümptomeid, millest mõned võivad olla eluohtlikud, näiteks vedeliku kogunemine kopsude ümber, mis piirab hingamist. Kasvajate kirurgiline eemaldamine on võimalik, kuid mõnda kasvajat võib olla keeruline täielikult eemaldada, kui see on laiali levinud. Haiguse ravimisel võib abi olla ravimist nimega Intron A (interferoon alfa), kemoteraapiast või kiiritusravist. Muud ravimeetodid või operatsioonid võivad olla abiks lümfangioomatoosi põhjustatud sümptomite või probleemide leevendamisel. Näiteks võib kogunenud vedeliku äravooluks torusse sisestada toru (toratsentees) või pigistada närve pigistades selgroole.