Mis on luupus?

Sisu

• Luupuse tüübid
• Lupuse sümptomid
• Põhjused
• Diagnoos
• Ravi
• Toimetulek
• Prognoos

Luupus on autoimmuunhaigus, mille korral immuunsüsteem ründab keha enda kudesid, põhjustades põletikku, valu ja potentsiaalselt kahjustusi. Kuigi luupus võib mõjutada mis tahes kehaosa, kuid see ründab kõige sagedamini teie nahka, liigeseid, südant, kopse, vererakke, neere ja aju. Haigusel võib olla mitu vormi, kusjuures süsteemne erütematoosluupus (SLE) on kõige levinum. Praegu pole luupust ravida, kuid ravi võib aidata autoimmuunvastust kontrollida ja sümptomeid vähendada.

Ligikaudu 1,5 miljonil ameeriklasel on mingisugune luupus, igal aastal diagnoositakse hinnanguliselt 16 000 inimest. Selle haiguse võib omandada igaüks igas vanuses, kuigi enamik luupusepatsiente on naised vanuses 15–44.

Luupuse tüübid

Luupusel on neli peamist tüüpi. Isegi kui teil on teist tüüpi luupus, pole teie sümptomid tingimata samad, kuna haigus on väga individuaalne.

Süsteemne erütematoosluupus (SLE)

Kõige tavalisem luupuse vorm on süsteemne erütematoosluupus (SLE), mis võib mõjutada paljusid kehaosi, sealhulgas liigeseid, nahka, veresooni ja elundeid. See tüüp mõjutab umbes 70% selle haigusega inimestest ja tavaliselt sellele viidatakse, kui inimesed mainivad "luupust".

SLE-ga inimestel võib aastaid esineda punaseid lööbeid, äärmist väsimust, valulikke või paistes liigeseid või palavikke, ilma et oleks kunagi märganud ägenemiste mustrit või arst suudaks kunagi oma haigust diagnoosida.

Need sümptomid võivad tulla ja minna korraga ja võivad ulatuda kergest kuni raskeni.

Narkootikumidest põhjustatud luupus

Narkootikumidest põhjustatud luupus on seotud sarnaste sümptomitega, kuid neid toovad konkreetselt teatud tüüpi ravimid, mida tavaliselt võetakse pikka aega. Seda tüüpi luupuse juhtudest on umbes 10%.

On teada, et paljud ravimid põhjustavad seda haigusvormi, kuid mitut peetakse peamisteks süüdlasteks. Need on peamiselt põletikuvastased ained, krambivastased ained või ravimid, mida kasutatakse selliste krooniliste seisundite raviks nagu südamehaigused, kilpnäärmehaigused, hüpertensioon (kõrge vererõhk) ja neuropsühhiaatrilised häired. Kolm ravimit, mis on peamiselt põhjustatud ravimite põhjustatud luupuses, on:

• Prokaiinamiid: kasutatakse südame rütmihäirete raviks
• Hüdralasiin: kasutatakse hüpertensiooni raviks
• Isoniasiid: kasutatakse tuberkuloosi raviks

Narkootikumidest põhjustatud luupus on pärast pöörduva ravimi katkestamist täielikult pöörduv ja sümptomid kaovad tavaliselt kuue kuu jooksul.

Naha luupus

Mõnedel inimestel on ainult luupuse nahanähud ja neil diagnoositakse naha luupus - eraldi tüüpi luupus, mis üksi moodustab umbes 10% luupuse juhtudest. See tähendab, et naha luupuse kahjustused esinevad ka kahel kolmandikul SLE-ga diagnoositud inimestest.

Nagu teiste luupuse vormide puhul, on see ka teie keha rünnak oma naha vastu. Selle vormi täpne põhjus pole teada, kuigi naistel on see tõenäolisem ja see võib levida perekondades. On näidatud, et sigarettide suitsetamine ja päikesevalgus halvendavad seda seisundit.

Naha lupus on üldiselt kolme tüüpi, sealhulgas:

• Krooniline naha (diskoidne luupus): Diskoidse luupuse, kroonilise nahalupuse kõige levinuma vormi korral tekivad põletikulised haavandid teie näol, kõrvadel, peanahal ja muudel kehapiirkondadel. Need kahjustused võivad olla koorikud või ketendavad ja sageli armid. Tavaliselt ei tee nad haiget ega sügelema. Mõned patsiendid teatavad peanaha kahjustustest ja armidest, mis muudab juuste taaskasvamise neis piirkondades võimatuks. Enamikul inimestel, kellel on diskoidne luupus, pole SLE-d. Tegelikult on diskoidne luupus meestel tavalisem kui naistel.
• ​Alaäge naha: Subakuutse naha luupuse nahanähud on tavaliselt kerged. Selle haigusega inimestel on punakaslillad naastud, mis on kindlad ja kõrgendatud, kuid lamestatud nahakahjustused. Neid naaste võib leida üksi või rühmadena ja nende suurus võib ulatuda 5 kuni 20 millimeetrini (mm), ilmudes tavaliselt pagasiruumi, sealhulgas rindkere ülaosale ja seljale. Ligikaudu 10% SLE-ga inimestest on alaäge naha luupus. Teatud ravimid võivad põhjustada ka alaägedat naha luupust.
• Äge naha: Seda tüüpi naha põletik tekib siis, kui teie SLE on aktiivne. Ägeda naha luupusega seotud kahjustused ilmnevad näo punase naha lamestatud aladena, mis meenutavad päikesepõletust (märguliblikalöövet). Need kahjustused võivad ilmneda kätes, jalgades ja kehas ning on valgustundlikud. Kuigi kahjustused võivad naha värvi muuta, ei armistu need. Kahjustused ilmnevad tavaliselt ägenemise ajal või pärast päikese käes viibimist.

Pange tähele, et nii krooniline / diskoidne kui ka alaäge naha luupus võivad esineda iseseisvalt või need võivad olla SLE ilmingud, samas kui ägedat nahalupust väljaspool SLE-d ei esine.

Vastsündinud luupus

Vastsündinu luupus on ajutise luupuse haruldane vorm, mis mõjutab loote või vastsündinu. Tehniliselt pole see nii tõsi luupus: See juhtub siis, kui ema autoantikehad kanduvad lapsele emakas. Need autoantikehad võivad mõjutada lapse nahka, südant ja verd.

Paljudel vastsündinu luupusega lastel on sündides nahalööbed. Ülejäänud puhkevad tavaliselt kahe kuni viie kuu jooksul. Päikesekiirgus põhjustab tavaliselt haiguspuhangut.

Lööbed kaovad keskmiselt umbes kuue kuu pärast või varsti pärast seda, kui emade autoantikehad kaovad imikult. Nahakahjustuste ravi on tavaliselt ainult salvid, mis aitavad puhangute raskust leevendada. Ja õnneks pole vastsündinu luupusega sündinud imikutel hilisemas elus suurem SLE tekkimise oht.

Kuigi see on haruldane, võivad mõned luupusega emade lapsed sündida südamehaigusega, mis on püsiv, kuid südamestimulaatori abil ravitav. Selle kõrvalekalde saab tuvastada juba 18. rasedusnädalal.

Lupuse sümptomid

Kuigi igal luupuse tüübil võivad olla mõned valdavad sümptomid, kattuvad enamus tüübiti.

Lupuse esialgsete sümptomite hulka kuuluvad:

• Palavik
• Halb enesetunne või üldine ebamugavustunne
• Liigesevalu
• Lihasvalu
• Väsimus

Asjaolu, et varased ja kroonilised luupuse sümptomid jäljendavad mitme haiguse sümptomeid, võib paraku põhjustada valediagnoosi. Tavaliselt alles siis, kui need sümptomid on kombineeritud teiste, vihjavamate märkidega, kipuvad arstid luupuse teed mööda minema.

Need tähised hõlmavad, kuid ei ole nendega piiratud:

• Naha haavandid, kahjustused ja lööbed, kõige olulisem malaarne lööve (liblikalööve)
• Aneemia
• Rauapuudus
• Südameprobleemid, nagu perikardiit, müokardiit ja endokardiit
• Pleuriit ja muud tüüpi kopsupõletikud
• Neeruprobleemid, sealhulgas valutu hematuria või proteinuuria (veri või valk uriinis)
• Krambid

Põletik (luupuse peamine tunnus) on selle tagajärjel tekkinud valu, kuumuse, punetuse, turse, koekahjustuste ja funktsiooni kadumise põhjus kas seesmiselt (teatud organid), väliselt (peamiselt nahk) või mõlemad.

Lastel

Lapsepõlve luupus mõjutab Ameerika Ühendriikides kuskil 5000–10 000 alla 18-aastast last. Seda diagnoositakse kõige sagedamini vanuses 11–15, kuid luupus võib olla igas vanuses lastel.

Lupus mõjutab lapsi sarnaselt täiskasvanule, kuna see väljendub igas inimeses erinevalt, ehkki näib, et see on rohkem elunditega seotud. Põhjuseks võib olla see, et lapsed on sageli pikemat aega haige olnud, kui nad lõpuks diagnoositakse.

Laste sümptomid on sarnased täiskasvanute sümptomitega, millest kõige sagedamini on väsimus ja valulikkus. Ilmsete haigusnähtude hulka kuuluvad palavik, liblikalööve ja neerude haaratus.

Luupuse tunnused ja sümptomid

Põhjused

Tavaliselt kaitseb immuunsüsteem keha mikroobide sissetungijate, nagu viirused ja bakterid, eest. Lupuse (nagu kõigi autoimmuunhaiguste) korral töötab see süsteem talitlushäiretena, põhjustab põletiku tõusu ja hakkab selle asemel keha ründama.

Vaatamata selle teadmisele on luupus meditsiiniteadlaste jaoks endiselt suhteliselt mõistatuslik. Haiguse täpne põhjus on endiselt teadmata ja paljud vaidlevad endiselt selle üle, kas luupus on üks haigus või mitme sarnase haiguse kombinatsioon.

Üksmeel luupuse tekkimise kõige tõenäolisemate viiside osas hõlmab järgmist:

• Geneetika (vanematelt päritavad riskitegurid)
• Keskkonna vallandajad (ravimid, stress, viirusnakkused ja / või päikesevalgus)
• Luupusega seotud viirusnakkuste hulka kuuluvad tsütomegaloviirus (CMV), mononukleoosi põhjustav Epstein-Barri viirus (EBV) ja vöötohatis.
• Reaktsioon ravimitele (ravimite põhjustatud luupuse korral)
• Hormoonid, näiteks östrogeen: luupust esineb sagedamini naistel fertiilses eas, kui östrogeeni tase on kõrgeim, ja paljudel naistel on luupuse sümptomid enne menstruatsiooni või raseduse ajal, kui östrogeeni tootmine tõuseb.

Luupuse põhjused

Diagnoos

Kui teie arst kahtlustab, et teil on kas naha erütematoosne luupus või kombinatsioonis süsteemse erütematoosluupusega, kaalutakse mitmeid tegureid, sealhulgas:

• Sümptomite ajalugu
• Füüsilise eksami leiud
• Laboratoorsed leiud
• Antikehade testid
• Kudede biopsia
• Otsene immunofluorestsents

Lupust diagnoositakse sageli tuumavastaste antikehade vereanalüüsi (ANA) abil, mis tuvastab autoantikehad, mis ründavad teie keha enda kudesid ja rakke. Neid leidub veres koos tervete antikehade, punaste vereliblede, valgete vereliblede ja muude vereainetega. Positiivne ANA ei tähenda siiski automaatselt, et teil on luupus. See tulemus on üks osa luupuse diagnoosi mõistatusest.

Autoimmuunhaigusi, nagu luupus, võib olla raske diagnoosida ja eristada. Ja lõpuks, paljude sümptomite tõttu, diagnoositakse enamikul inimestel esmakordselt viis aastat pärast esimesed sümptomid.

Kui tunnete, et teil (või teie lapsel) võivad olla luupuse diagnoosiga kooskõlas olevad sümptomid, külastage kindlasti oma arsti ja väljendage seda muret.

Luupuse arsti arutelu juhend

Hankige meie järgmise arsti vastuvõtule meie prinditav juhend, mis aitab teil õigeid küsimusi esitada.

Laadige alla PDF Kuidas luupust diagnoositakse

Ravi

Luupuse ravi hõlmab sageli ravimite ja muude ravimite kombinatsiooni, samuti elustiili muutusi.

Mõnel kergelt vaevatud patsiendil saab luupuse sümptomeid hallata. Kuid see haigus võib olla üsna tõsine ja teiste jaoks isegi eluohtlik. Luupus ei käi ühist rada, nii et luupuse patsiendid kannatavad sageli ettearvamatute rünnakute (ägenemiste) all, millele järgneb remissiooniperiood isegi ravi ajal.

Narkoteraapiad

Põletikuvastaseid ravimeid ja immuunsüsteemi modulaatoreid kasutatakse sageli luupuse korral, kuid kasutatavad ravimid või ravimite kombinatsioonid varieeruvad sõltuvalt iga inimese sümptomitest, mõjutatud kehaosadest ja reageerimisvõimest teatud ravimeetodite suhtes. Valikuid on mitu.

Käsimüügis kasutatavad valuvaigistid

Aspiriin võib aidata valu leevendada ja sellel on põletikuvastased ja antikoagulandid (verd vedeldavad) omadused, mis võivad olla abiks, arvestades luupusega trombide suurenenud riski. Tylenooli (atsetaminofeeni) võib kasutada valu või palaviku leevendamiseks.

Käsimüügis olevad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d)

Mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, näiteks Motrin või Advil (ibuprofeen) või Aleve (naprokseen), võetakse tavaliselt põletiku vähendamiseks ning valu ja jäikuse juhtimiseks.

Retseptiravimiga mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

Indotsiin (indometatsiin), Relafen (nabumetoon) ja Celebrex (tselekoksiib) pakuvad mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite suuremaid annuseid, kuid vajavad retsepti.

Malaariavastased ravimid

Malaaria raviks kasutatavad ravimid Plaquenil (hüdroksüklorokviin) ja Aralen (klorokviin) on tavaliselt ette nähtud ka luupuse jaoks ja võivad aidata vähendada liigeste turset, suuhaavandeid ja nahalööbeid. Malaariavastased ravimid on kõige tõhusamad neil, kellel on kerge luupuse vorm.

Kortikosteroidid

Rayos (prednisoon), Orapred (prednisoloon) ja Medrol (metüülprednisoloon) on suukaudsed ravimid, mis on mõeldud toimima nagu keha hormoon kortisool, mis aitab reguleerida vererõhku ja vähendada immuunvastust. Kortikosteroide võetakse ägenemiste ajal kui kiiretoimelist viisi immuunvastuse vähendamiseks ning valu ja turse vähendamiseks.

Kõrvaltoimete tõttu kasutatakse kortikosteroide sageli ainult juhul, kui MSPVA-dest ja malaariavastastest ravimitest sümptomite ohjamiseks ei piisa. Enamik kortikosteroide võetakse pillide kujul luupuse vastu, kuid on ka süste, infusioone, paikselt kasutatavaid geele ja kreeme.

Ravi võib osutuda laste jaoks veidi agressiivsemaks kui täiskasvanutele, kuid arstid peavad olema ettevaatlikud ka ravimite, eriti kortikosteroidide, nagu prednisoon, pikaajaliste kõrvaltoimete osas. Enamik lapsi juhib tavalist lapsepõlve õige ravi ja hooldusega.

Immunosupressandid

Immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid, nagu kemoteraapia ravimid Cytoxan (tsüklofosfamiid) ja Rheumatrex (metotreksaat) või ravim Imuran (asatiopriin), mida kasutatakse neeru siirdamise ajal elundi äratõukereaktsiooni vältimiseks, võib välja kirjutada.

Immunosupressiivseid ravimeetodeid kasutatakse sageli neil, kellel on luupuse raskemad vormid, mis ei ole reageerinud teistele ravimeetoditele.

Antikoagulandid

Vere liiga hüübimise vältimiseks võib pikaajaliselt võtta väikese annuse aspiriini või retseptiravimeid, näiteks kaltsipariini või Liquaemin (hepariin) või Coumadin (varfariin).

Bioloogika

Benlysta (belimumab) on monoklonaalne antikeha (mAbas), mis tähendab, et see seondub kehas ainult ühe ainega. Täpsemalt, see ravim suunab ja blokeerib valku, mis on vajalik B-rakkude (B-lümfotsüüdid), valgete vereliblede rühma, mis mängivad immuunvastustes võtmerolli, aktiveerimiseks.

Seda süstitakse süstlaga või manustatakse intravenoosse (IV) infusioonina ja seda kasutatakse sageli koos teiste luupuse ravimitega.

Hoidla kortikotropiini süstimine

H.P. Geel Acthar sisaldab adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis süstitakse naha alla või lihasesse, et vähendada põletikku. See võib aidata kehal toota rohkem oma looduslikke steroide, et aidata immuunsüsteemi.

Mitteravimid

On mitmeid ravimeetodeid, mida saab kasutada üksinda või koos ravimteraapiatega luupusega haigete sümptomite ohjamiseks või füüsilise ja vaimse tervise parandamiseks.

• Kognitiivne käitumisteraapia: Uuringud on näidanud, et kognitiivne käitumisteraapia, teatud tüüpi jututeraapia, võib aidata vähendada ärevust ja depressiooni luupusega patsientidel, kellel on kõrge igapäevane stress.
• Füsioteraapia: Luupuse füsioteraapia aitab lahendada jäikust ning aitab taastada või säilitada liikuvust ja füüsilisi funktsioone. Füsioterapeut saab luupusega inimesi suunata kohandatud harjutuste kaudu, mis võivad keskenduda tugevusele, tasakaalule, koordinatsioonile või vastupidavusele.
• Nõelravi: Esialgsed uuringud näitavad, et nõelravi võib aidata luupuse valu ja väsimuse juhtimisel.

Elustiili muutused

Tervislike eluviiside harjumused võivad aidata luupuse sümptomeid hallata või vähendada ning aitavad vähendada vajalike ravimite annust või arvu.

• Sööge tervislikult: Lupuse jaoks pole spetsiaalset dieeti, kuid on oluline süüa toitvaid ja tasakaalustatud toite, mis sisaldavad palju värskeid puu- ja köögivilju.
• Harjutus: Regulaarne treenimine aitab kaitsta südant, maandada stressi ning parandada energiataset ja meeleolu.
• Piirata alkoholi: Alkohol võib suhelda mõne luupuseravimiga või suurendada nende kõrvaltoimeid, näiteks seedetrakti riske mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutajatele, seega arutage oma arstiga alkoholi kasutamist.
• Kandke päikesekaitset ja päikesekaitset: Lupus võib suurendada tundlikkust UV-kiirte suhtes ja päikesevalgus võib põhjustada rakette. Kui plaanite õues aega veeta, kasutage vähemalt SPF 30 päikesekreemi ja kandke mütse ja katteid.
• Ärge suitsetage: Nagu enamiku meditsiiniliste seisundite puhul, võib suitsetamine luupust raskendada või kiirendada, mistõttu on oluline suitsetamisest loobuda või seda piirata.
• Maandage stressi vaimu ja keha tavade abil: Krooniline stress võib luupusega inimeste elukvaliteeti halvendada; umbes 25% -l luupusest põdevatel inimestel on suur depressioon ja 37% -l ärevus. Meditatsioon ja hingamispraktikad võivad aidata luupusega inimestel oma stressi maandada, muuta valu taju ja parandada vaimset tervist.
• Puhkus: Lupusiga patsiendid võivad vajada täiendavat puhkust, eriti väsimuse ajal, ja nende eesmärk peaks olema igal õhtul vähemalt kaheksa tundi magada.

Kuidas luupust koheldakse

Toimetulek

Lupus võib kaasa tuua igasuguseid füüsilisi ja emotsionaalseid väljakutseid, eriti kui teil on hiljuti diagnoositud. Haigusega toimetuleku õppimine võtab aega ja harjutamist ning hõlmab endas ja lähedastes oma haiguse kohta harimist, enda eest hoolitsemist piisavalt puhkamise ja hea söömise eest, õppimist oma ägenemiste juhtimiseks ja tuge.

Luupus: toimetulek, tugi ja hea elu

Prognoos

Luupust põdevate inimeste prognoos sõltub sageli elundite osalusest. Kesknärvisüsteemi sümptomite, elundite olulise osaluse ja / või neeruhaigusega luupusega patsientide ellujäämine on tõenäoliselt lühem kui neil, kellel on ainult luupusega seotud naha- ja / või liigesehaigus.

Luupuse riikliku ressursikeskuse andmetel on umbes 80–90% luupusega inimestest keskmine eluiga.

Uuringud SLE-ga põdenute kohta on näidanud, et umbes 75% inimestest, kellel diagnoositi haiguse alguses, elavad rohkem kui 20 aastat ja nende elukvaliteet on võrreldav teist tüüpi krooniliste haigustega inimestega. A

Haiguse varajaseim surmapõhjus on immunosupressioonist põhjustatud infektsioon, mille põhjustab kas SLE või selle raviks kasutatavad ravimid. Hiljem on kiirenenud südamehaigused peamiseks surmapõhjuseks. Eluviisiga seotud sekkumised ja vajadusel ravimite kasutamine võivad aidata luupuse põdevatel inimestel südameriske minimeerida.

Kas see võib olla luupus? Märgid ja sümptomid