Sisu
Pika QT sündroom (LQTS) on südame elektrisüsteemi häire, mis võib põhjustada potentsiaalselt surmaga lõppevat ventrikulaarse tahhükardia tüüpitorsades de pointes.LQTS võib olla kas pärilik häire või omandatud pärast sündi, kuid tõendid viitavad sellele, et isegi omandatud LQTS tüüpi inimestel on haigusele geneetiline eelsoodumus.
Mõlemal juhul on LQTS-i põdevatel inimestel sageli noorena oht sünkoopiks (teadvusekaotus) ja äkksurmaks.
Ülevaade
LQTS-iga inimestel on EKG-del pikenenud QT-intervall. QT-intervall tähistab südameraku repolarisatsiooni ehk "laadimist". Pärast seda, kui südame elektriline impulss stimuleerib südamerakku (põhjustades sellega selle peksmist), peab laadimine toimuma, et rakk oleks valmis järgmiseks elektriliseks impulsiks. QT-intervall (mida mõõdetakse QRS-kompleksi algusest kuni T-laine lõpuni EKG-l) on kogu aeg, mis kulub südameraku tühjakslaadimiseks. LQTS-is pikeneb QT-intervall. QT-intervalli kõrvalekalded põhjustavad LQTS-iga seotud rütmihäirete eest.
Põhjused
Kaasasündinud LQTS. On tuvastatud mitu geeni, mis mõjutavad QT-intervalli, seega on olemas mitu LQTS-i sorti. Mõnes peres esineb väga palju LQTS-i. Kuna nii paljud geenid võivad QT-intervalli mõjutada, on tuvastatud palju variatsioone LQTS-is. Mõni neist ("klassikaline" LQTS) on seotud ohtlike rütmihäirete ja äkksurma sagedase esinemisega, mis esineb sageli mitmel pereliikmel. Muud kaasasündinud LQTS-vormid võivad olla palju vähem ohtlikud.
Omandatud LQTS. Inimestel, kellel on omandatud LQTS-vorm, on normaalsed EKG-d, sealhulgas tavalised QT-intervallid. Kuid nende QT-intervallid võivad pikeneda ja neil võib tekkida oht ohtlikele rütmihäiretele, kui nad puutuvad kokku teatud ravimitega või kui neil tekivad teatud metaboolsed või elektrolüütide häired.
Nendel inimestel võib LQTS-i käivitada pikk ravimite nimekiri, sealhulgas arütmiavastased ravimid, antibiootikumid (eriti erütromütsiin, klaritromütsiin ja asitromütsiin), mitmed iivelduse ja oksendamise ravimid ning paljud antidepressandid ja antipsühhootikumid.
Lisaks võivad vastuvõtlikel inimestel LQTS-i käivitada ka hüpokaleemia (madal vere kaaliumisisaldus), hüpomagneseemia (madal vere magneesiumisisaldus) ning maksa- või neeruprobleemid.
Paljud eksperdid usuvad nüüd, et paljudel (kui mitte enamikul) omandatud LQTS-iga inimestel on ka põhiline geneetiline eelsoodumus LQTS-i suhtes, mis ilmneb alles siis, kui nad on "vallandava" ravimi või elektrolüüdi või metaboolse probleemiga "stressis".
Levimus
Kaasasündinud LQTS esineb umbes ühel inimesel 5000-st. LQTS on noorte seas üks levinumaid äkksurma põhjuseid, mille tagajärjeks on 2000 kuni 3000 surma aastas. LQTS-i omandatud variandid on palju levinumad ja mõjutavad tõenäoliselt kuni 2-3% elanikkonnast.
Sümptomid
LQTS-i sümptomid ilmnevad ainult siis, kui patsiendil tekib ohtliku ventrikulaarse tahhükardia episood ja sümptomite aste sõltub arütmia püsimise ajast. Kui see kestab vaid hetkeks, võib mõni sekund ülipööritust olla ainus sümptom. Kui see püsib kauem kui 10 sekundit, tekib sünkoop. Ja kui see kestab kauem kui paar minutit, ei tule ohver tavaliselt teadvusse.
Neil, kellel on mõned LQTS-i sordid, käivitavad episoodid sageli äkilised adrenaliinipuhangud; mis võivad ilmneda füüsilise koormuse ajal, tõsise ehmatuse või ülimalt vihaseks saamise korral.
Õnneks ei esine enamikul LQTS-variantidega inimestel eluohtlikke sümptomeid.
Diagnoos
Arstid peaksid mõtlema LQTS-ile kõigil, kellel on olnud sünkoop või südameseiskus, ja teadaoleva LQTS-iga inimese pereliikmetel. Iga noor, kellel on sünkoop, mis esineb treeningu ajal või mis tahes muus olukorras, kus adrenaliini tase on tõusnud tõenäoliselt kohal olnud, pidanuks LQTS selle konkreetselt välistama.
LQTS-i diagnoos tehakse tavaliselt ebanormaalselt pikenenud QT-intervalli jälgimisega EKG-l. Mõnikord on EKG kõrvalekallete väljatoomiseks vajalik jooksulint. LQTS-i ja selle variantide geneetiline testimine on kasutusel palju sagedamini kui see oli vaid paar aastat tagasi.
Ravi
Paljusid selge LQTS-iga patsiente ravitakse beetablokaatoritega. Beetablokaatorid nüristavad adrenaliini tõusu, mis käivitab nendel patsientidel arütmiaepisoodid. Kahjuks pole veel tõestatud, et beeta-adrenoblokaatorid vähendaksid LQTS-ga patsientidel oluliselt minestuse ja äkksurma üldist esinemissagedust.
LQTS-i ja selle variantidega inimeste jaoks on eriti oluline vältida paljusid ravimeid, mis põhjustavad QT-intervalli pikenemist. Nendel inimestel provotseerivad sellised ravimid suure tõenäosusega ventrikulaarse tahhükardia episoode. QT-intervalli pikendavad ravimid on kahjuks tavalised. CredibleMeds haldab ajakohastatud ravimite nimekirja, mis pikendavad sageli QT-intervalli.
Paljude LQTS-iga inimeste jaoks on parim ravi implanteeritav defibrillaator. Seda seadet tuleks kasutada südameseiskumise üle elanud patsientidel ja tõenäoliselt patsientidel, kellel on LQTS-i tõttu sünkoop olnud, eriti kui sünkoop tekib beetablokaatorite võtmise ajal.
Inimestele, kes beeta-adrenoblokaatoreid ei talu või kellel on ravi ajal endiselt sündmusi, võib teha vasakpoolse südame sümpaatilise denervatsiooni operatsiooni.
Sõna Verywellist
LQTS on südame elektrisüsteemi häire, mis võib põhjustada äkilisi, potentsiaalselt eluohtlikke südame rütmihäireid. LQTS klassikaline vorm on päritud, kuid isegi "omandatud" variantidel on tavaliselt geneetiline komponent.
LQTS-i surmaga lõppenud tulemusi saab peaaegu alati ära hoida, kui on võimalik tuvastada neid, kellel on oht ohtlikeks rütmihäireteks.