Sisu
Hüpoplastiline vasaku südame sündroom on kaasasündinud südamehaiguse raske vorm, mille puhul südame vasak pool on sünnist alates väärarenguga. Ilma sekkumiseta viib see imiku surma esimestel elunädalatel. Seda leidub umbes 3% -l kaasasündinud südamehaigusega sündinud imikutest ja seda esineb veidi sagedamini poistel kui tüdrukutel.Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi sümptomid
Mõned hüpoplastilise vasaku südame sündroomi sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Hingamisraskused
- Võidusõit
- Kahvatu või sinakas värv
- Nõrk pulss
Need sümptomid ei pruugi kohe tekkida. Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi ja normaalse sünnieelse vereringe anatoomia tõttu võivad sümptomid avalduda alles mõni päev pärast sündi.
Kui operatsiooni ei tehta, põhjustab hüpoplastilise vasaku südame sündroom alati imiku surma, kuna keha organid ei saa piisavalt verd. Kõigest 45 aastat tagasi oli see seisund üldiselt surmav. Ravi korral peaks umbes 85% praegu kirurgiliselt ravitud imikutest olema elus 30-aastaselt.
Hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga inimesi ohustavad teatud probleemid ka pärast edukat operatsiooni. Näiteks on sellistel inimestel suurem ebanormaalse südamerütmi, näiteks kodade virvendusrisk, oht. Samuti võib neil olla piiratud kogus, mida nad saavad kasutada. Vähemal osal inimestest on väärarengute sümptomid ka teistes kehaosades.
Mitmete tegurite tõttu on oma operatsiooni üle elavatel lastel suurem risk ka õpihäirete, käitumishäirete (näiteks ADHD) ja akadeemiliste saavutuste vähenemise suhtes.
Põhjused
Anatoomia
Südame vasak külg pumpab kopsudest tulev hapnikku sisaldava vere ülejäänud kehasse. Seda hapnikku vajavad kõik teie rakud põhiliste eluprotsesside jaoks. Kõik, mis seda pumpamist kahjustab, kujutab endast eluohtlikku probleemi. Hüpoplastiline vasaku südame sündroom on kaasasündinud südamehaigus, mis tähendab lihtsalt, et see on südameprobleem, mis esineb juba sündides.
Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi korral on enamik südame vasaku külje osadest kas vähearenenud või puudub täielikult. See hõlmab vasaku vatsakese, mitraalklapi ja aordi. Vasaku vatsakese (peamine pumpamiskamber) sein võib olla ebanormaalselt paks, mistõttu see ei suuda sisaldada piisavalt verd. Kõigil juhtudel ei arene südame vasak pool enne sündi korralikult. Mõnedel hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga inimestel on südamega täiendavaid anatoomilisi probleeme.
Hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga imikul ei suuda südame vasak pool kehasse piisavalt verd pumbata. Selle asemel peab seda tööd tegema südame parem pool, saades südame vasakust küljest hapnikku sisaldavat verd ductus arteriosuse nime all oleva arteri kaudu. Osa hapnikku sisaldavat verd voolab sisse ka avausest, mida nimetatakse foramen ovale'ks. Kehasse väljapumbatav veri on vähem hapnikku kui tavaliselt, mistõttu vastsündinul tekib nahk kahvatu või sinine (tsüanoos).
Tavaliselt sulgub arterioosjuha ja ovaalne foramen mõne päeva jooksul pärast sündi. See on normaalne muutus selles, kuidas veri peaks pärast sündi voolama võrreldes varasemaga. Kuid hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga inimese ebanormaalse vereringe tõttu on see suur probleem. Kui need avad hakkavad sulguma, tekivad imikul südamepuudulikkuse tunnused (mis ravi puudumisel põhjustavad surma).
Geneetilised ja keskkonnaalased põhjused
Vasaku südame hüpoplastilise sündroomi põhjustavad põhjused on keerulised. Teatud geenide mutatsioonide olemasolu võib suurendada kaasasündinud südamehaiguste riski. Teatud keskkonnategurid võivad samuti suurendada riski, näiteks teatud nakkused või kokkupuude toksiinidega. Need on aga keerulised ja neist pole hästi aru saadud ning paljudel kaasasündinud südamehaigusega sündinud imikutel pole riskifaktoreid.
Vähesel osal hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga imikutest on tunnustatud geneetiline sündroom, mis võib põhjustada muid probleeme, näiteks Turneri sündroom.
Diagnoos
Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi võib diagnoosida raseduse ajal või vahetult pärast lapse sündi. Raseduse ajal võib arst loote ultraheli ajal muretseda hüpoplastilise vasaku südame sündroomi pärast. Diagnoosi kinnitamiseks võib kasutada loote ehhokardiogrammi (lapse südame ultraheli).
Pärast sündi on imiku füüsiline läbivaatus protsessi oluline osa ja võib viidata võimalikule südameprobleemile kui võimalikule põhjusele. Selle haigusega imikutel on sageli madal vererõhk. Diagnostilised testid võivad anda ka täpse diagnoosi saamiseks vihjeid. Mõned neist võivad hõlmata järgmist:
- Pulssoksümeetria sõelumine
- Rindkere röntgen
- EKG (elektrokardiogramm)
- Põhilised laboratoorsed vereanalüüsid, nagu põhjalik metaboolne paneel ja täielik vereanalüüs
Ehhokardiogramm, mis annab visuaalset teavet südame anatoomia kohta, on oluline. Oluline on saada üksikasjalikku teavet konkreetsete anatoomiliste probleemide kohta, mis võivad mõnevõrra erineda.
Ravi
Esmane juhtimine
Kuna hüpoplastilise vasaku südame sündroom on nii tõsine, vajavad imikud nende stabiliseerimiseks esmalt tuge, enne kui edasine ravi on võimalik. See võib hõlmata selliseid ravimeid nagu prostaglandiin, mis aitab hoida arterioosjuha avatud ja suurendada verevoolu. Vererõhu tõstmiseks võib vaja minna muid ravimeid, näiteks nitroprussiidi. Mõnedel imikutel võib vaja minna vereülekandeid.
Imik, kes ei saa normaalselt hingata, võib vajada ka ventilatsioonitoetust. Mõni võib vajada ravi ekstrakorporaalse membraani oksüdeerimisega (ECMO), mis kasutab masinat, et teha osa tööst, mida süda ja kops tavaliselt teevad. Imikud vajavad ravi vastsündinute intensiivravi osakonnas, kus nad saavad põhjalikku meditsiinilist jälgimist ja tuge.
Nendel imikutel on sageli probleeme toitmisega ja nad võivad vajada kõrge kalorsusega piimasegude puhul toitumisalast tuge. Mõni vajab lõpuks toitmistoru kirurgilist paigaldamist, et veenduda, et nad saavad piisavalt toitu.
Pikaajalised ravimeetodid
Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi jaoks on kolm peamist ravivõimalust: operatsioon, südame siirdamine ja kaastundlik ravi. Patsiendid ja meditsiinimeeskonnad teevad lähenemisviisi üle otsuseid, mis põhinevad imiku üldisel meditsiinilisel pildil, ressursside kättesaadavusel ja pere eelistustel.
Kirurgia
Kuna hüpoplastilise südame sündroomi anatoomiline probleem on nii tõsine, tuleb kirurgilist ravi teha kolmes erinevas etapis. Need operatsioonid aitavad taastada osa südamest ja suunata vere liikumise viisi.
Norwoodi protseduur, esimene operatsioon, toimub tavaliselt siis, kui imik on umbes ühe kuni kahe nädala vanune. See operatsioon loob ajutise šundi vere kopsudesse saamiseks.
Hiljuti on välja töötatud Norwoodi vähem invasiivne alternatiiv, mida nimetatakse hübriidprotseduuriks. See protseduur asetab stendi, mis aitab hoida arterioosjuha avatud. Erinevalt Norwoodist ei nõua see imiku kardiopulmonaarset möödaviiku. Üks eelis on see, et see viib südame keerulise rekonstrueerimise edasi, kuni imik on veidi vanem ja tugevam.
Teine operatsioon, mida nimetatakse Glenni protseduuriks, toimub tavaliselt siis, kui imik on neli kuni kuus nädalat vana, kui laps on esialgsest šundist üle kasvanud. See protseduur suunab verevoolu ülakehast kopsu. Siinkohal läbivad imikud, kellel oli esialgne hübriidprotseduur, operatsiooni, mis sisaldab nii Norwoodi operatsiooni kui ka Glenni protseduuri elemente.
Kolmas operatsioon, mida nimetatakse Fontani protseduuriks, toimub tavaliselt vahemikus 18 kuud kuni 4 aastat. Siin tagavad kirurgid, et keha alaosast pärit veri läheb otse kopsudesse, ilma et peaks esmalt südamest läbi minema. Pärast protseduuri ei segune enam madala hapnikusisaldusega ja kõrge hapnikusisaldusega veri, nii nagu nad sünnist saati on.
Pärast igat operatsiooni peab laps veetma umbes paar nädalat haiglas, hoolikalt jälgides ja toetades. Mõnikord nõuab imik ka täiendavaid planeerimata südameoperatsioone, kui nad pole nendele sekkumistele piisavalt hästi reageerinud.
Inimese süda ei saa kunagi olema täiesti normaalne. Isegi pärast operatsiooni ei jookse veri täpselt läbi südame, nagu kellelgi, kellel pole hüpoplastilise vasaku südame sündroomi. Imikutel on nakatumise, verejooksu, insuldi või muude kirurgiliste komplikatsioonide oht ja kõik imikud ei ela üle kõiki kolme operatsiooni.
Südame siirdamine
Südame siirdamine on veel üks potentsiaalne ravivõimalus. Siin kasutatakse elusdoonori südant, et asendada kirurgiliselt algne süda. Kuid sobivaid siirdamisi pole sageli saada. Üldiselt nähakse siirdamist potentsiaalse võimalusena, kui muud kirurgilised lähenemised on ebaõnnestunud. See võib olla ka parim valik, kui imikul on kirurgilise parandamise jaoks anatoomia erakordselt keeruline.
Elundite siirdamisega kaasnevad suured riskid, näiteks elundi hülgamine. Inimesed peavad kogu oma elu võtma ravimeid, mis aitavad nende keha annetatud südant rünnata.
Kaastundlik hooldus
Kolmas lähenemisviis on palliatiivne ravi. Sellisel juhul suuri operatsioone ei tehta ja lapse saab oma lühikese elu elamiseks koju viia. Imik on mugav, kasutades valuvaigisteid ja rahusteid. Mõned pered eelistavad seda lähenemist ebakindlusele ning emotsionaalsele ja rahalisele stressile, mis kaasnevad kirurgiliste sekkumistega. Mõnes maailma osas on see ainus realistlik lähenemisviis.
Pikaajaline tugi
Lapsed, kes operatsioonidest üle elavad, vajavad kardioloogi pikaajalist tuge ja hoolt. Sageli on noorukieas või varases täiskasvanueas vaja järeloperatsioone või südame siirdamist. Inimesed võivad vajada südamestimulaatorit, kui südame rütmihäired muutuvad probleemiks. Mõned inimesed vajavad tuge ka neurodevelopmental probleemide korral.
Toimetulek
Pereliikmete jaoks on väga oluline saada vajalikku psühholoogilist ja praktilist tuge. Leina-, ärevus- ja isoleeritustunne on kõik normaalsed. Ärge kartke küsida nõu ja täiendavat sotsiaalset tuge oma sõpradelt ja perelt. Hüpoplastilise südame sündroomiga lapse hooldamisel võib kõigi raskete tervishoiualaste otsuste langetamine olla uskumatult keeruline.
Paljudel inimestel on kasulik suhelda teiste peredega, kes on hoolitsenud kaasasündinud südamehaigusega lapse eest. Õnneks on see lihtsam kui kunagi varem. Samuti on oluline jätkata toetuse saamist ka pärast olukorra stabiliseerumist. Täiskasvanute kaasasündinud südameliit on suurepärane allikas kaasasündinud südamehaigusega eakatele inimestele.
Sõna Verywellist
Vastsündinu hüpoplastilise vasaku südame sündroomi diagnoosi saamine on hävitav. Olukorra tegelikkusega kohanemine võtab aega. Õnneks suudavad paljud lapsed nüüd täiskasvanuks jääda. Siiski on palju ebakindlust ja isegi edukate operatsioonide korral on see pikaajaline tõsine tervislik seisund. Võtke aega, mida peate rääkima oma tervishoiutiimi ja oma lähedastega, et teha teie jaoks parimad võimalikud raviotsused.