Sisu
Hirschsprungi tõbi on soole blokeerimise või obstruktsiooni kaasasündinud põhjus. See on haruldane nähtus umbes igal 5000 sündimisel.Selle põhjuseks on ganglionirakkude (närvirakkude) puudumine käärsoole ja pärasoole lõpus. Normaalne peristaltika nõuab neid ganglionirakke, nii et ilma nendeta ei saa te soolte lainetaolisi kokkutõmbeid, mis liigutavad asju edasi, põhjustades nende kokkutõmbumist ja blokeerides väljaheidete jämesoolest väljapääsu. See viib kõhukinnisuseni, mis on selle häire klassikaline sümptom.
Sümptomid
Vastsündinud lapsed läbivad esimese soole liikumise (must tõrvamekoonium) tavaliselt esimese 24 elutunni jooksul.
Enamikul Hirschsprungi tõvega lastest on mekooniumi läbimine hilinenud. Mõnel teisel tekib krooniline kõhukinnisus hiljem esimesel elukuul. Mõlemal juhul võib see põhjustada soole obstruktsiooni, millel on palju seotud märke ja sümptomeid, sealhulgas:
- Kõhupuhitus
- Oksendamine, mis võib olla sapine
- Kehv söötmine
- Kehv kehakaalu tõus
Testimine
Hirschsprungi haiguse diagnoosimiseks tehtavad testid hõlmavad järgmist:
- Röntgenikiired, mis võivad näidata soolestiku gaasilist paisumist ning gaasi ja väljaheidete puudumist pärasooles
- Baariumklistiir, millel võib olla üleminekutsoon või ala normaalse käärsoole ja kitsendatud ala vahel, mida mõjutab ganglionirakkude puudumine
- Päraku manomeetria - test, mis mõõdab pärasoole sisemise päraku sulgurlihase survet
Diagnoosi kinnitamiseks tehakse rektaalne biopsia, mis peaks näitama ganglionrakkude puudumist käärsoole ja pärasoole otsas.
Hirschsprungi kahtluse testimist tuleks tavaliselt alustada baariumklistiiriga. Kui baariumklistiir on normaalne, on lapse Hirschsprungi tõenäosus väga väike. Lapsed, kellel on ebanormaalne baariumklistiir või kes ei suuda regulaarselt ravida kõhukinnisust, peaksid seejärel tegema rektaalse biopsia.
Ravi
Hirschsprungi tõve ravi toimub kirurgilise paranduse abil, mis seisneb kõigepealt kolostoomi loomises ja seejärel jämesoole osa eemaldamises ilma ganglionirakkudeta ja tervete osade taas ühendamises (läbitõmbamisoperatsioon).
Mõnikord on võimalik teha üheastmeline läbipääsuprotseduur või isegi teha operatsioon laparoskoopiliselt.
Kirurgilise paranduse tüüp sõltub tõenäoliselt teie lapse konkreetsest juhtumist. Näiteks on mõned imikud liiga haiged, kui neil diagnoositakse esmakordselt ühe staadiumi operatsioon.
Mida peate teadma Hirschsprungi tõve kohta
Hirschsprungi tõve kohta tuleks teada ka järgmist:
- Seda nimetatakse ka kaasasündinud aganglioniliseks megakooloniks
- Seda esineb sagedamini poistel
- Seda võib seostada Downi sündroomi, Waardenburgi sündroomi, neurofibromatoosi ja teiste sündroomidega ning arvatakse, et see on põhjustatud paljude erinevate geenide mutatsioonidest
- Ehkki tavaliselt on vastsündinute haigus, kahtlustatakse Hirschsprungi haigust vanematel kroonilise kõhukinnisusega lastel, eriti kui neil pole kunagi olnud normaalset roojamist ilma klistiiride või ravimküünalde abita või kui neil tekkis krooniline kõhukinnisus alles pärast rinnaga toitmisest võõrutamist.
- Nime sai patoloog Harald Hirschsprung, kes kirjeldas 1887. aasta Kopenhaagenis kaht häirega last
Laste gastroenteroloog ja lastekirurg võivad olla abiks teie lapse diagnoosimisel ja ravimisel Hirschsprungi tõvega.