Sisu
Hepatospleeniline T-rakuline lümfoom (HSTCL) on väga haruldane lümfoom. Kliiniliselt tuntud kui “hepatospleeniline γ δ T-rakuline lümfoom” on seda haigust teaduskirjanduses kirjeldatud harva ja seetõttu pole selle tegelik esinemissagedus teada.HSTCL-i on sageli täheldatud noorematel meestel, kuigi dokumenteeritud on ka naisi ja lapsi puudutavad juhtumid. Samuti näib olevat seos HSTCL-i suurenenud riskiga immuunpuudulikkusega patsientidel. Avaldatud juhtumite põhjal diagnoositakse HSTCL esialgu tõenäoliselt valesti ja selle prognoos on suhteliselt kehv.
Sümptomid
- Üldine halb enesetunne
- Väsimus
- Madala vereanalüüsi sümptomid (aneemia, trombotsütopeenia): aneemia võib tekitada väsimust
- Trombotsütopeenia võib põhjustada kergeid verevalumeid või verejookse
- Põhiseaduslikud sümptomid, sealhulgas seletamatu palavik
- Kaalulangus proovimata kaalust alla võtta
- Öine higistamine, mis immutab teie särki või linasid
- Kõhu täiskõhutunne, pingutus või valu (maksa suurenemise, põrna suurenemise tõttu)
- Mistahes tuvastatava paistes lümfisõlmede puudumine: Erinevalt paljudest lümfoomidest on see seisund tavaliselt nii mitte hõlmata mis tahes tuvastatavaid lümfisõlmi või tükke ja muhke, mida võite tunda kaela, kaenlaaluste või kubeme naha all.
Riskitegurid
- Esmakordselt avaldatud juhtumite seeria põhjal on meessoost traditsiooniliselt peetud riskiteguriks.
Immunosupressiooni jätkuv kasutamine kas praegu või varasematel aastatel: elundisiirdamise ravimid - Põletikulise soolehaiguse (Crohni tõbi või haavandiline koliit) süsteemne ravi
- Varasem haiguslugu: neeru siirdamine või muu tahke organi siirdamine
- Malaaria ajalugu
- Anamneesis EBV-positiivne Hodgkini tõbi
Kuigi ülaltoodud profiil on koostatud, tuleb märkida, et HSTCL-i kirjeldused põhinevad suhteliselt piiratud arvul juhtumitel.
Arvatakse, et HSTCL moodustab vähem kui 2% kõigist perifeersetest T-rakulistest lümfoomidest. Hoolimata teadmata põhjusest on umbes 10% kuni 20% selle lümfoomiga haigestunud patsientidest varem olnud krooniline immuunsuse supressioon, näiteks tahkete organite siirdamine, lümfoproliferatiivne häire, põletikuline soolehaigus, B-hepatiidi infektsioon või immunosupressiivne ravi.
Immunosupressiooni uurimine
Parakkali ja tema kolleegide uuringus tuvastati immunosupressiivset ravi kasutavate patsientide seas 25 HSTCL-i juhtumit. 22-l (88% patsientidest) oli põletikuline soolehaigus ja kolmel reumatoidartriit. Neli juhtumit (16%) olid naistel ja neli patsienti olid vanemad kui 65 aastat. 24 juhtu (96%) said ka immunomodulaatori (asatiopriin, 6-merkaptopuriin või metotreksaat). Kaks patsienti said ainult adalimumabi.
Deepaki ja tema kolleegide uuringus laaditi FDA kõrvaltoimete aruandlussüsteemist (2003–2010) alla 3130 267 aruannet. FDA AERS-is tuvastati üheksakümmend üks T-rakulise NHL juhtu TNF-α inhibiitoritega ja kirjanduse otsingu abil tuvastati veel üheksa juhtumit. Reumatoidartriiti põdes kokku 38 patsienti, Crohni tõbe oli 36, psoriaasi oli 11, haavandilist koliiti ja kuuel anküloseerivat spondüliiti. 68 juhul (68%) oli kokkupuudet nii TNF-a inhibiitoriga kui ka immunomodulaatoriga (asatiopriin, 6-merkaptopuriin, metotreksaat, leflunomiid või tsüklosporiin). Hepatospleeniline T-rakuline lümfoom (HSTCL) oli kõige levinum teatatud alatüüp, samas kui mükoosfungoidid / Sezary sündroom ja HSTCL tuvastati TNF-α-inhibiitoritega kokkupuutel sagedamini.
Diagnoos
Hepatospleenilise T-rakulise lümfoomi diagnoosimiseks võib kuluda palju aega, kuna kõigepealt võib kaaluda palju levinumaid seisundeid. Diagnoos põhineb luuüdi, maksa ja / või põrna biopsiaproovidel ning voolutsütomeetria analüüsil. Biopsia materjali läbivaatamine on soovitatav eksperdi hematopatoloogi poolt.
Luuüdi biopsiad näitavad tavaliselt atüüpiliste lümfoidrakkude tõttu hüpertsellulaarseid (rakkude hõivatud lisaruumi) luuüdi, kuid muutusi on kirjeldatud peentena. Belhadj ja tema kolleegid märkisid oma 2003. aasta aruandes 21 HSTCL-ga patsiendi seeria kohta järgmist:
"Seda peent kaasatust ei tunnistatud kuuel patsiendil kohe, mis viis viie patsiendi reaktiivse hüpertsellulaarse luu ja teise ilmselge monotsütoosiga patsiendi kroonilise müelomonotsütaarse leukeemia valediagnoosimist esialgsel uurimisel."
Kuid see uurimisrühm märkis ka tavapärase luuüdi biopsia korral infiltreerumise iseloomuliku sinususe mustri: "... kasvajarakkude omapärane sinusioonne jaotus, mis esialgsel uurimisel on sageli peen ja seetõttu on seda immunohistokeemiata raske ära tunda."
Spetsiaalsed laborikatsed, nagu voolutsütomeetria ja biopsiaproovide immunofenotüpiseerimine, on HSTCL diagnoosimiseks hädavajalikud vahendid, kuid uurijad märgivad, et oluline on kõrge kliinilise kahtluse indeks.
Füüsiline eksam ja laboratoorsed uuringud võivad samuti soovitada. Füüsilise eksami tulemused, sealhulgas suurenenud põrn ja maks, võivad esineda. Täielik vereanalüüs võib näidata selliseid kõrvalekaldeid nagu trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv), aneemia (punaste vereliblede vähene arv) ja leukopeenia (madal valgete vereliblede arv). Maksatestid võivad olla sisuliselt normaalsed või näidata ensüümide aktiivsuse tõusu.
Loodusajalugu ja prognoos
HSTCL-i iseloomustab vähkkasvajate lümfotsüütide infiltreerumine maksa, põrna ja luuüdi koobastesse ruumidesse - ilma lümfisõlmede suurenemiseta või lümfadenopaatia.
Lümfoomirakkude sissetung võib põhjustada põrna ja maksa olulist suurenemist. Oluliselt madal arv on vähem levinud, välja arvatud madal trombotsüütide arv, mis võib olla tõsine.
Kuni 80% -l HSTCL-iga inimestest on nn B sümptomid, mille hulka kuuluvad palavik, öine higistamine ja tahtmatu kaalulangus. Kliiniline kulg on väga agressiivne, keskmine üldine elulemus on umbes üks aasta alates diagnoosimisest; varasema avastamise ja sobiva ravi korral on potentsiaalsete paremate tulemuste osas siiski palju ebakindlust.
Kaaluda tuleks nii autoloogset või allogeenset siirdamist kui ka patsientide värbamist kliinilistesse uuringutesse. Kuigi andmeid nende agressiivsete strateegiate toetamiseks on vähe, on tulemus ainult keemiaravi korral kehv.
Ravi
Kui HSTCL diagnoos on kinnitatud ja etapiviisiline töö on lõpule jõudnud, tuleb ravi alustada kiiresti, kuna haigus võib areneda üsna kiiresti. Selle haiguse harulduse tõttu puudub standardne ravi; teiste agressiivsete lümfoomide uuringute ekstrapoleerimise põhjal on aga kasutusele võetud kemoteraapia režiimid. Kaalutud võimaluste hulka võivad kuuluda vereloome tüvirakkude siirdamine ja osalemine kliinilistes uuringutes.
- Jaga
- Klapp
- E-post
- Tekst