Sisu
- Maksaentsefalopaatia põhjused
- Kuidas maksapuudulikkus mõjutab aju
- Maksaentsefalopaatia tunnused ja sümptomid
- Maksaentsefalopaatia etapid
- Diagnoos
- Ravi
Üks maksahaigusest kaudselt mõjutatud süsteem on kesknärvisüsteem ja täpsemalt aju. Ägeda või kroonilise hepatiidi infektsiooni ajal võivad maksa toksilised ained verre koguneda ja levida (või levida) kogu kehas. Kui need ained satuvad ajusse, võivad need põhjustada maksaentsefalopaatiaks nimetatud neuroloogilist seisundit.
Maksaentsefalopaatia tekitab tavaliselt segadust, letargiat ja mõnikord dramaatilisi muutusi käitumises ja motoorikas. Ravita jätmise korral võib haigus järk-järgult areneda kooma (kooma hepaticum) või isegi surmani.
Kõigest rääkides ilmnevad 30–45 protsendil maksatsirroosiga inimestel mõned maksa entsefalopaatia tunnused, olgu selleks siis unustuse kerged vormid või raskemad amneesia- või krambihood.
Maksaentsefalopaatia põhjused
Kui maksa entsefalopaatiat seostatakse ägeda maksapuudulikkusega, siis tavaliselt on mängus teised soodustavad tegurid. Paljudel neist teguritest pole midagi pistmist ei maksa ega ajuga; paistavad, et need lihtsalt käivitavad rünnaku või süvendavad olemasolevat episoodi veelgi.
Ägeda maksapuudulikkusega inimeste võimalike kaasfaktorite hulgas:
- Liigne alkoholi tarvitamine
- Neerupuudulikkus
- Kõhukinnisus, mis suurendab ammoniaagi soolestiku tootmist
- Kopsupõletik
- Seedetrakti verejooks, mis esineb sageli hilisemas staadiumis maksahaiguse korral
- Spontaanne bakteriaalne peritoniit, tavaliselt maksatsirroosi tagajärg
- Kuseteede infektsioon
- Madal kaaliumi- ja / või naatriumisisaldus, mis on sageli põhjustatud diureetikumidest, mida kasutatakse astsiidi raviks hilisemas staadiumis
- Bensodiasepiinid, rahusti, mida sageli määratakse alkoholi ärajätmise raviks
- Narkootikumid ja psühhoosivastased ravimid
- Šuntide (tuntud transjugulaarse intrahepaatilise portosüsteemse šundi ehk TIPSi korral) kasutamine maksa verevoolu korrigeerimiseks
Maksaentsefalopaatia põhjuste väljaselgitamise abil saavad arstid haigust tõhusamalt ravida, minimeerides faktoreid, mis võivad rünnaku esile kutsuda või süvendada.
Kuidas maksapuudulikkus mõjutab aju
Maksaentsefalopaatia tekib tavaliselt siis, kui maks ei suuda enam täita oma tavapäraseid metaboolseid funktsioone.
Normaalse maksafunktsiooniga inimestel transporditakse soolestikust lämmastikku sisaldavaid ühendeid maksa, kus need töödeldakse ja organismist väljutatakse. Maksafunktsiooni kahjustuse korral hakkavad lämmastikku sisaldavad ühendid järk-järgult kogunema, mis põhjustab ammoniaagi taseme tõusu.
Need ammoniaagi osakesed levivad seejärel kogu vereringes ja läbivad aju ümbritsevat poolläbilaskvat membraani. Seal põhjustavad need astrotsüütideks nimetatud ajurakkude turset, mis aeglustab kognitiivse mõtlemise jaoks eluliselt vajalike neurotransmitterite tootmist.
Maksaentsefalopaatia tunnused ja sümptomid
Maksaentsefalopaatiat on haiguse varases staadiumis sageli raske diagnoosida. Unustamine, ärrituvus, ärevus ja segasus on sageli esimesed märgid, millest enamus jäävad hõlpsasti mööda ka teadaoleva maksahaigusega inimestel.
Võib-olla oleks esimene ilmne sümptom selline, mida nimetatakse tagurpidi une-ärkveloleku mustriks, kus inimene magab sõna otseses mõttes päeval ja jääb öösel ärkvel. Sellele järgnevad sageli mitmed hilisemad etapid, mis võivad hõlmata järgmist:
- Letargia
- Märgatav isiksuse muutus
- Suurenev segadus
- Kirjutamise ja käte peene liikumisega seotud probleemid
- Värisevad käed või tahtmatu käte „klähvimine“
- Jäsemete tahtmatu tõmblemine
- Takistamatu käitumine
- Amneesia
Rasked juhtumid võivad viia teadvuseseisundi halvenemiseni, sageli progresseerumiseni vägivaldsete krampide ja koomani. Surma põhjustab tavaliselt aju tugev turse (nn ajuturse).
Maksaentsefalopaatia etapid
Maksaentsefalopaatia etapid liigitatakse skaalal, mida nimetatakse West Haveni kriteeriumiteks, mis klassifitseerib sümptomite raskuse neuroloogilise kahjustuse taseme põhjal:
- Minimaalne: muutused mootori kiiruses ilma vaimsete muutuste tunnusteta
- 1. aste: tühine teadlikkuse puudumine, eufooria või ärevus, lühenenud tähelepanuvõime, muutunud unerütm
- 2. aste: letargia või apaatia, desorientatsioon, ilmne isiksuse muutus, sobimatu käitumine, motoorsete oskuste probleemid, käte "lehvivate" värisemine
- 3. klass: pooltuim seisund, segasus, tugev desorientatsioon, veider käitumine
- 4. klass: kooma
Kliinilised diagnoosid tehakse ka põhjuste klassifitseerimise teel, olgu see siis äge maksapuudulikkus (tüüp A), portosüsteemne šunt, mis möödub maksast (TIPS-protseduur) (tüüp B), või maksatsirroos (tüüp C). need klassifikatsioonid aitavad määrata seisundi ravimiseks sobiva tegevuse.
Diagnoos
Maksaentsefalopaatiat saab diagnoosida ainult kinnitatud maksahaiguse korral või isikutel, kellele on tehtud TIPS-protseduur. Diagnoos pannakse kõigi muude neuroloogiliste kahjustuste võimalike põhjuste väljajätmisega.
Diferentsiaaldiagnostika tegemiseks on vaja kliinilisi teadmisi; pole ühtegi testi, mis saaks tingimust täielikult kinnitada või välistada. Maksaentsefalopaatia kahtluse korral tellivad arstid tavaliselt testide kogumi, mis võib hõlmata järgmist:
- Visuaalsete, motoorsete ja verbaalsete oskuste hindamine
- CT-skannimine aju verejooksu välistamiseks või kinnitamiseks
- Krampide märkimisel elektroentsefalogrammid (EEG)
- Vereanalüüsid seerumi ammoniaagi taseme kontrollimiseks
- Vedelikuproovid peritoneaalsest õõnsusest (mis eraldab kõhuõõnde kõhu seinast) bakteriaalse infektsiooni välistamiseks või kinnitamiseks
- Muud testid, sealhulgas rindkere röntgen ja uriinianalüüs, et välistada muud võimalikud põhjused
Ravi
Maksaentsefalopaatia on ravitav. Ravi on tavaliselt suunatud mis tahes haigusseisundi lahendamisele, mis võib põhjustada või süvendada rünnakut. Mõnel juhul (näiteks isikutel, kes on läbinud TIPS-i protseduuri) võib haigusseisund taanduda spontaanselt ega vaja täiendavat sekkumist.Muul ajal võib teatud ravimi kasutamise lõpetamine või kõhukinnisuse ravi neuroloogilisi sümptomeid oluliselt parandada.
Juhul, kui on diagnoositud aktiivne infektsioon, määratakse antibiootikumid tavaliselt rifaksimiini kujul. Lisaks sellele määratakse ammoniaagi tootmise vähendamiseks sooltes esmase ravina laktuloos.
Maksaentsefalopaatiaga inimese prognoos võib oluliselt erineda. Entsefalopaatia diagnoosi koos maksaproovide kogumiga kasutatakse tavaliselt selleks, et teha kindlaks, kas inimesel on vaja maksa siirdada. Kaugelearenenud maksahaigusega, näiteks dekompenseerimata maksatsirroosi või maksavähiga inimestel on maksa siirdamine kõige sageli näidatud.