Sisu
Hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos (HLH) on haruldane haigus, mis esineb tavaliselt imikutel ja väikelastel. See võib esineda ka täiskasvanutel. Lapsed pärivad tavaliselt haiguse. Täiskasvanutel võivad HLH-d põhjustada paljud erinevad seisundid, sealhulgas infektsioonid ja vähk.
Kui teil on HLH, ei toimi teie keha kaitsesüsteem, mida nimetatakse teie immuunsüsteemiks, normaalselt. Teatud valged verelibled - histiotsüüdid ja lümfotsüüdid - ründavad teie teisi vererakke. Need ebanormaalsed vererakud kogunevad teie põrna ja maksa, põhjustades nende organite suurenemist.
Mis põhjustab HLH-d?
HLH on haruldane haigus ja tervishoiuteenuse osutajad alles õpivad selle põhjustest. HLH on kahte tüüpi: perekondlik ja omandatud. Perekondlik HLH moodustab umbes 25% juhtudest ja pered annavad haigusseisundi edasi. Kui mõlemad vanemad on HLH geneetilised kandjad, on lapsel 25% tõenäosus haigestuda, 25% tõenäosus haigestuda ja 50% kandjaks. Omandatud HLH-d põhjustavad mitmed tingimused. Need sisaldavad:
Viirusnakkused, eriti Epstein-Barri viirus
Muud nakkused
Nõrk või haige immuunsüsteem
Vähk
Millised on HLH sümptomid?
Palavik ja põrna suurenemine on HLH kõige sagedasemad sümptomid. On palju muid võimalikke sümptomeid, sealhulgas:
Maksa suurenemine
Lümfisõlmede turse
Nahalööbed
Kollatõbi (naha ja silmade kollane värv)
Kopsuprobleemid, sealhulgas köha ja hingamisraskused
Seedeprobleemid, sealhulgas kõhuvalu, oksendamine ja kõhulahtisus
Närvisüsteemi probleemid, sealhulgas peavalu, kõndimisraskused, nägemishäired ja nõrkus
Väikestel lastel ja imikutel võivad olla täiendavad sümptomid, nagu ärrituvus ja ebaõnnestumine. See tähendab, et nad ei kasva ega arene normaalselt.
Kuidas HLH diagnoositakse?
Teie tervishoiuteenuse osutaja põhineb HLH diagnoosimisel teie sümptomitel, füüsilise eksami leidudel ja mitmel laborikatsel. Pikaajaline palavik on sageli esinev sümptom. Suurenenud maks või põrn (asub kõhu vasakus ülanurgas) on füüsilised võtmelaied. Teie tervishoiuteenuse osutaja viib läbi vereanalüüse, et otsida:
Madal valgete vereliblede tase, mida nimetatakse looduslikeks tapjarakkudeks (need rakud on olulised terve immuunsüsteemi jaoks)
Madal valgete vereliblede, punaste vereliblede ja hüübivate rakkude, mida nimetatakse trombotsüütideks, tase
Kõrge triglütseriidide (rasvad veres) tase
Madal fibrinogeeni (hüübimiseks oluline valk) tase
Ferritiini (valk, mis salvestab rauda) kõrge sisaldus
CD25-aine kõrge sisaldus, mis suureneb teie veres immuunsüsteemi stimuleerimisel
Teine oluline test, luuüdi biopsia, nõuab teie luuüdist proovi võtmist (luu keskosa, kus tehakse vererakke) ja uurige seda mikroskoobi all. Muud testid võivad hõlmata geneetilisi teste ja vereproove, mis on vereproovid, et otsida nakkust teie veres.
Kuidas HLH-d ravitakse?
HLH ravi sõltub põhjusest, teie vanusest, millal haigus algab, ja haiguse raskusest. HLH omandatud vorm võib selgineda, kui teie tervishoiuteenuse osutaja tuvastab haiguse põhjuse ja ravib seda. Perekonnatüüpi HLH on tavaliselt surmav, kui seda ei ravita. Perekondliku või püsiva omandatud HLH ravi võib hõlmata järgmist:
Keemiaravi (vähiravimid)
Immunoteraapia (teie immuunsüsteemi mõjutavad ravimid)
Steroidid (põletikuvastased ravimid)
Antibiootikumid
Viirusevastased ravimid
Kui uimastiravi ei toimi, võivad teie tervishoiuteenuse osutajad teha tüvirakkude siirdamise. Selles protseduuris asendavad doonori terved luuüdi rakud teie haiged luuüdi rakud. Tüvirakkude siirdamine võib enamikul juhtudel ravida HLH-d.
HLH-d ei saa kuidagi ära hoida, kuid kuna tervishoiuteenuse osutajad jätkavad selle kohta lisateavet, paraneb ravi. Enamik edukalt ravitud lapsi elab tavapärast elu.
Tervishoiuteenuse osutajad ei tee vastsündinutel regulaarselt HLH geneetilisi teste, kuna see haigus on väga haruldane. Kui tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib HLH-i vastsündinu vennal või õel, on vastsündinul selle haiguse tõenäosus 25%. Eksperdid soovitavad nende imikute geneetilist testimist.