Sisu
Goodpasture'i sündroom on väga haruldane ja potentsiaalselt eluohtlik autoimmuunhaigus, mis kahjustab nii kopse kui ka neere. Mõnikord on see tuntud ka kui Goodpasture'i haigus või anti-glomerulaarse basaalmembraani (anti-GBM) haigus. Kuid meditsiinitöötajad kasutavad neid mõisteid mõnikord veidi erinevalt.Goodpasture'i sündroom on haruldane haigus, igal aastal diagnoositakse see haigus miljonil inimesel. Seda iseloomustas esmakordselt dr Ernest Goodpasture 1919. aastal. Selgetel põhjustel on see haigus kõige levinum kaks korda elus: inimese 20ndates ja hiljem umbes 60ndates eluaastates.
Sümptomid
Goodpasture'i sündroomi sümptomid tulenevad kopsude ja neerude probleemidest. Ligikaudu 60–80 protsenti haigusega inimestest tunnevad nii kopsu- kui ka neeruhaiguse sümptomeid. Seevastu umbes 20–40 protsenti haigestub ainult neeruhaigusesse ja vähem kui 10 protsenti inimestest kogeb ainult kopsuprobleeme.
Kopsuprobleemid
Goodpasture'i sündroomi kopsuprobleemid võivad põhjustada järgmisi sümptomeid:
- Külmavärinad ja palavik
- Vere köhimine
- Kuiv köha
- Väsimus
- Õhupuudus
- Valu rinnus
Mõnel juhul võib Goodpasture'i sündroom põhjustada tugevat kopsuverejooksu: verejooksu kopsust ja muudest hingamisteede osadest. See võib kaudselt põhjustada aneemiat, punaste vereliblede vähest arvu. Kui see on raskem, võib veri blokeerida hapniku vahetuse kopsude väikestes kotikestes. See võib põhjustada hingamispuudulikkust, eluohtlikku seisundit, mille korral keha ei saa piisavalt hapnikku.
Goodpasture'i sündroomi neeruprobleemid on tingitud seisundist, mida nimetatakse glomerulonefriidiks. See viitab lihtsalt neeru konkreetse osa, nimega glomerulus, põletikule. See toob kaasa täiendavaid sümptomeid ja probleeme.
Neeruprobleemid
Sõltuvalt raskusastmest võivad neeruprobleemid olla järgmised:
- Iiveldus ja oksendamine
- Suurenenud vererõhk
- Valu urineerimisega
- Veri uriinis
- Seljavalu (ala ribide all)
- Väsimus
- Sügelemine
- Segane mõtlemine
- Krambid
- Õhupuudus
Mõnikord ilmnevad need sümptomid järk-järgult. Muudel juhtudel muutuvad need mitme päeva jooksul üsna raskeks. Kui neeruprobleemid on tõsised, võib see põhjustada ureemiat. See võib olla eluohtlik seisund, kuna teie veres on liiga kõrge uurea-nimeline jääkaine.
Mõnikord esineb Goodpasture'i sündroom koos teise seisundiga, mida nimetatakse autoimmuunseks sisekõrva haiguseks. See võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu:
- Täiskõhutunne kõrvas
- Helin kõrvas
- Pearinglus
- Äkiline kuulmislangus
Põhjused
Arvatakse, et Goodpasture'i sündroom on autoimmuunhaiguste tüüp. Nendes meditsiinilistes tingimustes muutuvad immuunsüsteemi osad düsreguleerituks. See võib põhjustada immuunsüsteemi osade normaalse koe rünnaku, mis põhjustab nende haiguste sümptomeid. Usutakse, et enamus autoimmuunhaigusi põhjustavad nii geneetilised kui ka keskkonnapõhjused, kuid neid ei mõisteta täielikult.
Goodpasture'i sündroomi korral näib immuunsüsteem ebanormaalselt aktiveeritud nii kopsudes kui neerudes leiduva kollageeni komponendi suhtes. Neerudes mõjutab see glomeruleid, neeru pisikesi filtreid, mis aitavad eemaldada liigset vett ja vere jääkained, muutes need uriiniks. Kopsus võib see mõjutada alveoole, pisikesi õhukotte, kus hapnik ja süsinikdioksiid vahetatakse. Immuunsuse aktiveerimine ja põletik toovad siis kaasa selle haiguse sümptomid. Ebanormaalseid aktiveeritud antikehi nimetatakse anti-GBM antikehadeks.
Geneetika mängib rolli ka Goodpasture'i sündroomi käivitamisel. Inimesed, kellel on teatud spetsiifiliste geenide teatud variandid, haigestuvad haigusesse suurema tõenäosusega kui inimesed, kellel pole neid geneetilisi variante. Kuid enamik nende variantidega inimestel seda haigust EI SAA, seega tunduvad ka muud tegurid olevat olulised.
Riskitegurid
Mõned järgmistest põhjustest võivad suurendada haiguse riski:
- Suitsetamine
- Kokkupuude orgaaniliste lahustite või süsivesinike aurudega
- Kokkupuude metallitolmuga
- Kokaiini sissehingamine
- Teatud tüüpi kopsuinfektsioonid
- Teatud tüüpi ravimid, mis mõjutavad immuunsüsteemi (nt alemtuzumab)
Goodpasture'i sündroomist pärinev kopsuhaigus näib olevat palju tõenäolisem, kui isikul on mõni muu põhjus varem kopsukahjustusi saanud.
Diagnoos
Goodpasture'i sündroomi diagnoosimisel peab arst eristama muid haigusseisundeid, mis võivad mõjutada kopse, neere või mõlemat elundit. Näiteks võivad teatud tüüpi vaskuliidid põhjustada sarnaseid sümptomeid, nagu ka mõned muud autoimmuunhaigused, nagu luupus.
- Goodpasture'i sündroomi diagnoosimiseks on vaja haiguslugu ja füüsilist eksamit. Teie meditsiiniteenuse pakkuja esitab küsimusi teie muude meditsiiniliste probleemide ja teie praeguste sümptomite kohta. Samuti hindab ta põhjalikult kõiki teie kehaosi, et otsida diagnostilisi vihjeid. Põhiline veretöö aitab hinnata ka neerufunktsiooni, aneemiat ja infektsioone.
Diagnostilised testid
- Neeru biopsia
- Vereanalüüsid GBM-vastaste antikehade leidmiseks
Mõnikord piisab neist testidest Goodpasture'i sündroomi diagnoosimiseks ja ravi alustamiseks. Kuid neeru biopsia annab tavaliselt haigusele lõpliku diagnoosi. See viiakse läbi perkutaanselt, see tähendab naha kaudu väikese sisselõike kaudu. Neerukude eemaldatakse ja uuritakse mikroskoobi all. See võimaldab arstidel täpsemalt diagnoosida neeruprobleemide täpset põhjust.
Kriitiliselt haigetel patsientidel ei pruugi neeru biopsia olla võimalik enne, kui nende seisund muutub stabiilsemaks. Kopsu biopsia ei ole tavaliselt sama tõhus diagnostiline vahend kui neeru biopsia, kuid see võib osutuda vajalikuks juhtudel, kui neeru biopsia pole võimalik.
Mõned muud patsiendi haldamiseks olulised testid on järgmised:
- Uriiniproovi analüüs (annab teavet neerufunktsiooni kohta)
- Rindkere röntgen (võib näidata kopsuverejooksu)
- Kopsufunktsiooni testid
Hädavajalik on võimalikult kiiresti õige diagnoos saavutada, nii et inimene võib ravi alustada. See annab parimad võimalused ellujäämiseks ja parimad võimalused neerude täielikuks taastumiseks.
Ravi
Goodpasture'i sündroomi varajane ravi keskendub kahele asjale: GBM-vastaste antikehade kiire eemaldamine verest ja nende edasise tootmise peatamine.
Antikehade eemaldamine verest toimub protsessi kaudu, mida nimetatakse plasmafereesiks. Plasmafereesi käigus eemaldatakse inimese veri nõelaga kehast ja ühendatakse masinaga. Seejärel eemaldab see masin kahjulikud antikehad, enne kui ülejäänud vereosad inimese kehasse tagasi pumpavad. Patsient peab selle protsessi läbima üks kord päevas või ülepäeviti umbes kahe kuni kolme nädala jooksul või seni, kuni GBM-vastased antikehad on täielikult eemaldatud.
Samuti on väga oluline uute GBM-vastaste antikehade tootmise peatamine. Seda tehakse inimese immuunsüsteemi pärssimisega. Selleks võib kasutada mõnda järgmistest ravimitest:
- Kortikosteroidid
- Tsüklofosfamiid
- Asatiopriin (kasutatakse mõnikord tsüklofosfamiidi toksilise toime tõttu)
Kõige sagedamini antakse esmase ravina kortikosteroide ja tsüklofosfamiidi.
Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja muudest teguritest võib neid ravimeid manustada intravenoosselt või suu kaudu. Haiguse kontrolli all hoidmiseks võib patsientidele esialgu anda neid ravimeid suures koguses. Pärast seda võivad nad olla võimelised võtma väiksemaid säilitusannuseid. Sõltuvalt sellest, kuidas inimene ravile reageerib, võib tekkida vajadus võtta immunosupressiivseid ravimeid mitu kuud. Enne immunosupressiivse ravi lõpetamist peab arst kontrollima GBM-vastaste antikehade taset, veendumaks, et neid enam pole.
Inimestel, kes võtavad immunosupressiivseid ravimeid, võib suurem tõenäosus saada teatud nakkusi. Kopsuhaiguse saamine varsti pärast Goodpasture'i sündroomi episoodi võib olla üsna ohtlik. Seetõttu ravitakse mõnikord Goodpasture'i sündroomiga inimesi profülaktiliselt ravimitega, mis aitavad nakkust vältida. Need võivad hõlmata teatud seenevastaseid ravimeid, antibiootikume ja viirusevastaseid ravimeid.
Mõned Goodpasture'i sündroomiga patsiendid on diagnoosimisel kriitiliselt haiged. Need isikud võivad vajada meditsiinilise intensiivravi osakonnas palju toetavat ravi. Näiteks võivad need isikud vajada hingamispuudulikkuse vältimiseks toru intubatsiooni - asetamist hingetorusse.
Vahel on vajalik ka erakorraline hemodialüüs. See aitab täita mõningaid neeru funktsioone, et organismist jäätmeid kõrvaldada. Mõnel juhul on see vajadus ajutine, kuni ravimeetodid jõustuvad. Muudel juhtudel võivad üksikisikud neerusid pikaajaliselt kahjustada. Need inimesed võivad pikaajaliselt vajada hemodialüüsi. Mõne sellise isiku jaoks on võimalus neeru siirdamine. Siirdamist tuleks kaaluda ainult siis, kui isikul pole mitu kuud olnud GBM-vastaseid antikehi.
Samuti on oluline, et Goodpasture'i sündroomiga inimesed eemaldaksid võimalikud haiguse käivitajad. Näiteks tuleks suitsetajaid väga julgustada suitsetamisest loobuma. Goodpasture'i sündroomi ravi nõuab tavaliselt mitme meditsiini eriala, sealhulgas kriitilise abi õdede, pulmonoloogide, nefroloogide ja reumatoloogide panust.
Prognoos
Goodpasture'i sündroomi esialgne haigusperiood on sageli üsna tõsine ja mõned patsiendid surevad. Kuid üle 90 protsendi patsientidest elab selle haiguse staadiumi üle, kui nad saavad kõrgetasemelist abi. Viie aasta jooksul pärast episoodi on elulemus umbes 80 protsenti. Neeru täieliku funktsiooni taastumine sõltub suuresti sellest, kui tugevalt neerud enne ravi alustamist mõjutasid.
Tavaliselt pole Goodpasture'i sündroomi all kannatavatel inimestel teist. Mõnikord on inimestel siiski haiguse ägenemisi.
Pöörduge kohe oma arsti poole, kui teil on võimaliku ägenemise märke, nagu vere köhimine, valu rinnus, õhupuudus, seljavalu või segasus. Nii saate ravi alustada niipea kui võimalik, andes teile parima tulemuse lootuse.
Sõna Verywellist
Goodpasture'i sündroom on väga haruldane haigus. See on meditsiiniline kriis, mis võib kiiresti tabada, põhjustades eluohtlikke sümptomeid. Võib olla hirmutav ja desorienteeriv teada saada, et kellelgi, keda armastate, on tõsine haigus, kuigi ta oli varem terve. Kuid kuigi haigus on tõsine, on meil haiguse remissioonile viimiseks mõned head ravimeetodid ja enamik inimesi ei koge enam kunagi ühtegi haiguse episoodi. Terve tervishoiuteenuse pakkujate meeskond töötab teiega diagnoosi ja ravi igal sammul. Ärge kartke pöörduda oma sõprade, pere ja kogu teie meditsiinimeeskonna poole.