Sisu
Naha T-rakuline lümfoom (CTCL) on naha lümfoom. CTCL tekib T-rakkudest, teatud tüüpi lümfotsüütidest või valgetest verelibledest. CTCL ei ole üks haigus, vaid rühm erinevatest lümfoomidest, mis mõjutavad nahka, sealhulgas:- Mükoos fungoides
- Sezary sündroom
- Naha retikulaarrakuline sarkoom
- Rida muid haruldasi lümfoome
Lümfoom hõlmab tavaliselt lümfisõlmi. Lümfirakke või lümfotsüüte leidub aga kõigis kehaorganites. Nahk on immuunsüsteemi jaoks oluline kaitseliin ja mõned T-rakud migreeruvad loomulikult nahka, et kaitsta nakkuste eest. Naha rändavad ka naha T-rakulise lümfoomi vähirakud. Enamik CTCL-i omadusi on seotud nahale tekitatud kahjustuste või vigastustega.
Naha T-rakuline lümfoom esindab haruldaste mitte-Hodgkini lümfoomi tüüpide rühma. CTCL moodustab ainult umbes ühe 40-st hiljuti diagnoositud NHL-i patsiendist.
Riskitegurid
CTCL mõjutab mehi sagedamini kui naisi. CTCL-iga isikud on tavaliselt viiekümnendad või kuuekümnendad. Lapsed kannatavad harva. Naha lümfoomist mõjutatud isikute arv on viimase 3 aastakümne jooksul silmatorkavalt suurenenud.
CTCLi põhjustest pole palju teada. Erinevalt mõnest teisest lümfoomi tüübist pole seost teadaolevate viirustega. Käimas on uuringud, et teha kindlaks, mis põhjustab CTCL-i.
Sümptomid
Naha lümfoomi esimeste sümptomite hulka kuuluvad kuiv või ketendav nahk, punased lööbed ja sügelus. Lööve esineb sagedamini piirkondades, mis jäävad riietega kaetud. Mõni inimene võib esmalt märgata nahal punaseid või tumedaid laike. Need sümptomid pole lümfoomile spetsiifilised ja enamikku inimesi ravitakse enne lümfoomi kahtlustamist sagedamini nahahaiguste korral.
Haiguse progresseerumisel võivad punased laigud kõrgeneda. Neid kõrgendatud plaastreid nimetatakse naastudeks. Naastud võivad hiljem muutuda nodulaarseteks või konarlikeks kasvajateks. Kaugelearenenud haiguse korral võivad nende kahjustuste kohal tekkida haavandid. CTCL võib levida ka lümfisõlmedesse või teistesse elunditesse. Enamikul CTCL-iga inimestel on ainult nahanähud. Ligikaudu 10 protsenti hilise staadiumi juhtudest areneb tõsiste komplikatsioonide tekkeks.
Diagnoos
CTCL-i diagnoosimiseks on vajalik naha biopsia. Biopsiaproovi uuritakse mikroskoobi all, et tuvastada lümfoomirakke.Lümfoomi tüübi väljaselgitamiseks on vaja veel mitmeid teste, sealhulgas lümfoomi markerite (immunohistokeemia) ja lümfoomi geenide testid. Haiguse ulatuse kindlakstegemiseks võib teha CT-skaneeringuid või muid pilditesti.
Ravi
Naha lümfoomi ravi erineb teiste lümfoomide ravimisest. Teie ravistrateegia sõltub naha haaratuse ulatusest, nahakahjustuse tüübist ja sõlmede või muude kehaorganite kaasatusest.
Kasutatakse mitut tüüpi ravi:
- Nahale kantud keemiaravi ained
- Naha kogu elektronkiirteraapia (kiiritusravi tüüp)
- Psoralen ja ultraviolett A-kiired
- B-ultraviolettkiired
- Beksaroteen (nii geeli kui ka tablettidena)
- Denileukiini difitoks
- Interferoon alfa
- Keemiaravi süstide või pillide abil
Viimati kiitis USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) heaks mükoosfungoidide - kõige levinuma CTCL-i - naha kohalikuks raviks meklooretamiinigeeli (Valchlor). Enne heakskiitmist kiideti mekloretamiin heaks ainult intravenoosseks raviks.
Sõna Verywellist
Euroopa ekspertide konsensusrühm kohtus ja avaldas oma soovitused mitmesuguste CTCL-i eri liikide ja juhtude raviks, märkides, et nahale suunatud ravimeetodid on endiselt kõige sobivam variant varajases staadiumis mükoosi fungoidide jaoks ja et enamik mükoosi fungoide põdevaid patsiente võib oodata keskmine eluiga. Kahjuks ei ole prognoos kaugelearenenud haigusega patsientide jaoks endiselt nii hea, ehkki väga valitud patsientide alamrühma puhul on pikaajaline elulemus saavutatav allogeense tüvirakkude siirdamise (alloSCT) abil.
Sellegipoolest on viimase kümnendi jooksul tehtud tohutuid edusamme mükoosifungitsiidide ja Sezary sündroomi kujunemise mõistmisel, seega on lootust, et see viib ka ravi edusammudeni.