Sisu
Klooma exstrophy on haruldane, kuid tõsine sünnidefekt. See mõjutab umbes ühte 250 000 sünnist. Kloomaeksstroofiaga lastel tekivad probleemid kõhuorganite sünnieelse arengu ajal. Nad võivad sündida nii, et kehaosad on keha välisküljel avatud. Samuti kogevad nad sageli muid probleeme kõhuorganite arenguga. Näiteks jagatakse põis sageli kaheks pooleks, nagu ka pärasool ja käärsool.Kloomaalset ekstroofiat tuleb ravida operatsiooniga. Sõltuvalt olukorrast on erinevaid võimalusi. Operatsioon on suunatud peamiselt seedetrakti funktsiooni taastamisele. Selle operatsiooni abil saavad kloaagilise ekstroofiaga lapsed elada täisväärtuslikku elu.
Termin "kloaakal" viitab kloaakale - ühisele õõnsusele seedetrakti lõpus. Paljudel selgroogsete organismidel on kloaak. See vabastab nii väljaheited kui ka suguelundite sekretsioonid. "Eksstroofia" viitab kogu siseorgani või selle osa esinemisele keha välises osas. Seda kasutatakse kõige sagedamini kõhuorganite väärarengute, näiteks kusepõie ekstroofia korral.
Sümptomid
Kloomaalse ekstroofia klassikaline sümptom on kõhuorganite osade esinemine keha välisküljel. Täpsemalt, elundid jäävad läbi kõhu seina nabaväädi piirkonnas, kus ootate nabanurka. Seda tuntakse omfalotseleena. Väike omfalotseel võib sisaldada ainult soolestiku osi. Suur omfalotsele võib tähendada, et paljud kõhuõõneorganid ulatuvad kõhuõõnde. Need elundid võivad hõlmata soolestikku, maksa ja põrna.
Kloomaeksstroofia tavaline komponent on ka põieeksstroofia. See on ka seisund, mis võib juhtuda iseenesest. See juhtub umbes ühel 50 000 elussünnil. Kusepõis on avatud keha välispinnale. See on jagatud ka pooleks. Selle jaotuse tõttu ei suuda põis uriini kinni hoida.
Kloomaeksstroofiaga lastel ei pruugi olla ka sobivalt moodustatud pärakut. Käärsool võib olla põiega ühendatud, mitte korralikult väljuda. Neil võivad olla ka lülisambaprobleemid, näiteks spina bifida.
Lõpuks võivad kloaagilise ekstroofiaga laste suguelunditel olla probleeme ka vormimisega. Meessoost imikutel võib olla lõhenenud fallos ja munandikott. Fall võib sündimise ajal olla ka põie sees. Naiste imikutel võib olla lõhenenud kliitor või kaks tupeava. Mõnel isikul on ebaselged suguelundid.
Põhjused
Kloomaalse ekstroofia põhjuseks peetakse probleeme alakõhu seina ja kõhuorganite arenguga embrüo arengu ajal. Praeguseks ei tea arstid, miks see juhtub.
Klooma eksstroofia võib esineda sagedamini mitme raseduse raseduse ajal, eriti identsete kaksikutega. Mõlemad kaksikud ei pruugi seda mõjutada.
Diagnoos
Kloomaalse ekstroofia võib ära tunda sünnituse ajal või enne seda. Sageli tuvastatakse see esimest korda sünnieelse ultraheli ajal. Seejärel kinnitatakse diagnoos sünnituse ajal.
Ravi
Kloomaeksstroofia ravimiseks on vaja, et imik läbiks aja jooksul rea operatsioone. Mõnikord nimetatakse seda etapiviisiliseks ümberehituseks, kuna remont toimub järk-järgult.
Rekonstrueerimise konkreetsed komponendid varieeruvad sõltuvalt teie lapse seisundi üksikasjadest. Siiski on mõned parandamise elemendid, mis on tavalisemad. Need sisaldavad:
- Kõhu parandamine tehakse tavaliselt sünniaja lähedal. Tavaliselt hõlmab see põie sulgemist ja kolostoomi loomist. Kusepõie sulgemine võimaldab tal hoida neerude tekitatud uriini. Seejärel saab selle läbi ureetra tühjendada. Kolostoomia on jämesoolest naha pinnale avanemine. Soolestik võib selle ava kaudu väljaheite kogumiskotti vabastada. Seda kogumiskotti tuntakse kolostoomikotina. Samal ajal viiakse põis kõhtu ja kõhusein suletakse.
- Osteotoomiad on operatsioonid, mida kasutatakse puusaluude sättimiseks, et vaagen saaks siseorganeid korralikult toetada. Mõnikord tehakse samal ajal täiendavaid põieoperatsioone.
- Pull-through protseduurid saab teha, kui lapsel on sündinud piisavalt käärsoole tahke väljaheite saamiseks. Pull-through protseduur ühendab käärsoole pärasoolega. See võimaldab lapsel väljaheites läbi pärasoole.
Soo määramine
Kloomaeksstroofia ravi võib hõlmata ka suguelundite operatsiooni. Kloomaalne ekstroofia on osaliselt seksuaalse diferentseerumise erinevus. Kloomaalse ekstroofia korral on suguelundite operatsioon mõnevõrra vaieldav. Ajalooliselt on fallosstruktuuridega täheldatud ulatuslike probleemide tõttu määratud kõigile kloaakastroofiaga isikutele naine. Kuid paljudel kloakastroofiaga XY isikutel tekib meessoost sooline identiteet. Seetõttu peaksid vanemad ja arstid pidama põhjalikke arutelusid soolise määramise ja kasvatamise soo üle, enne kui otsustavad, kuidas edasi tegutseda.
Toimetulek
Kui teie lapsel diagnoositakse kloaagiline eksstroofia, võib see tunduda hirmutav. Teie laps vajab tõenäoliselt mitme aasta jooksul mitmeid operatsioone. Neil võib tekkida vajadus mõnda aega haiglas veeta.
Ka nende laste kodune hooldus erineb teistest lastest. Võimalik, et peate õppima kolostoomikoti vahetamist ja õpetama seda oskust teistele hooldajatele. Teie lapsel võivad olla ka muud erivajadused.
Oluline on meeles pidada, et kloaakastroofiaga lapsed võivad elada pikka ja tervislikku elu. Nende elu võib mõnes mõttes erineda teiste laste elust, kuid see ei tähenda, et nad oleksid halvemad.
Kloomaeksstroofiaga lapse või täiskasvanuna võib teil tekkida suhteid ja seksuaalsust puudutavad erilised väljakutsed. Teie suguelundid võivad olla teistsugused kui teie või teie partnerid. Võimalik, et tegelete ka kolostoomikoti või muude probleemidega, mida võib olla keeruline partnerile selgitada. Püüdke end mitte heidutada. Kloomaeksstroofiaga inimestel võivad ja on ka armastavad ja seksuaalsed suhted. Abistava viljastamise tehnikate abil on selle haigusega inimestel sageli võimalik lapsi saada.
Sõna Verywellist
Kui teil on tegemist kloaakastroofiaga, on oluline otsida tuge. Kui olete lapsevanem, võivad sellele haigusele spetsialiseerunud lastehaiglate kirurgid teid ühendada teiste vanematega, kes selle diagnoosiga toime tulevad. Klooma- ja põieekstroofiaga tegelevatele vanematele on olemas ka veebipõhised tugigrupid.
Kui olete kloaakastroofiaga laps, nooruk või täiskasvanu, on tugi saadaval ka teile! Abiks võib olla vestlus teistega, kes elavad sarnaste tingimustega. Lõppude lõpuks võib mõni teine teismeline, kes saab teada, kuidas oma kolostoomikotiga ballil käituda, isegi lihtsamalt rääkida kui isegi kõige sümpaatsem täiskasvanu! Veebikogukonnad, nagu näiteks „Courage to Shine”, võivad samuti aidata teil näha, kuidas teised kloaakastroofia ja sellega seotud tingimustega elavad ja arenevad.
Pidage meeles, et on normaalne, et tunnete end vahel ülekoormatuna. Ärge kartke abi ja teavet otsida. Rääkige oma arstiga või pöörduge terapeudi poole, kes on spetsialiseerunud tööle krooniliste terviseprobleemidega inimestega. Seal on palju inimesi, kes saavad teile vajalikku teavet ja tuge.