Sisu
Mis on kloaagiline ekstroofia?
Klooma eksstroofia on haruldane kaasasündinud väärareng, mida saab diagnoosida antenataalselt. Pärimise muster ei ole teada patsientide vähese arvu tõttu. Kusepõie kahe poole vahel on tagumine sool ja umbsool väljapressitud. Seal on iileumi prolaps ja käe sool on pime lõpp. Häbemeliigese sümfüüsil on märkimisväärne diastaas ja ka fallos eraldatakse kaheks pooleks koos munandikotiga. See on haruldane häire ja seda leitakse ühel 400 000 sünnist.
Diagnoos
Diagnoosi saab hõlpsasti teha sünnieelse seisuga, kuna nii põis kui ka sool on avatud ees ja sageli on selgroog tagantpoolt avatud.
Seotud tingimused:Sagedamini täheldatakse neerude kõrvalekaldeid. Munandid ei pruugi munandikotti (kotti) alla tulla. Naislapsel võib tupp puududa ja kliitor jaguneb kaheks pooleks. Kloomaeksstroofiaga patsientidel täheldatakse neeru anomaaliate suuremat esinemissagedust. Suguelundite anomaaliate hulka kuulub puuduv või kahesuunaline fallos. Samuti võib märkida tupe puudumist. Samuti on täheldatud jäsemete, kardiovaskulaarse süsteemi, soole, selgroolülide ja diafragma anomaaliaid.
Ravi
Kloomaeksstroofia ravis on kasutatud kaasaegset etapiviisilist remonti. Vastsündinu esmane hindamine peaks keskenduma terviseseisundi stabiliseerimisele ja sellele, kas seotud kõrvalekalded muudavad rekonstrueerimise eetiliselt soovitavaks.
Esmane remont tehakse varsti pärast sündi, kui laps on kindel ja terve. Kusepõis on suletud ja vaagna luud viiakse kokku nende tavaliseks rõngasstruktuuriks. Soolestik tuuakse välja kõhu seinal olevale stoomile (kott). Kui laps ei talu sellise ulatusega protseduuri, eemaldatakse sool kõhupiirkonnast, viiakse põie pooled lihtsalt kokku ja tehakse kolostoomia.
Kontinentsuse protseduur: Kui põie sulgemine on seotud defektide tõttu hilinenud, tehakse sulgemine ühe aasta vanuselt. Nelja kuni seitsmeaastaselt viiakse läbi protseduur kusepidamatuse tuvastamiseks. See hõlmab kusepõie väljalaskeava rekonstrueerimist, et vältida uriini lekkimist. Samuti paigutatakse kusejuhad (torud neerudest kusepõie). Soole võib kasutada kusepõie suuruse suurendamiseks nendel patsientidel, kellel on väike põie suurus.
Noorukite remont tehakse noorukieas. See hõlmab kitsa tupega lastel tupe ehitamist või tupe suurenemist.
Raviprotokollid ja protseduuri ajastus nõuavad individualiseerimist vastavalt tuvastatud defekti ulatusele. Multidistsiplinaarse lähenemise kasutamine suures keskuses on heade funktsionaalsete ja kosmeetiliste tulemuste võti vähenenud haigestumusega.
Järeltegevus
Järelmeetmed on intensiivsed ja pikaajalised. Enamik patsiente tuleks suunata suurde keskusesse, kus on olemas komplekssete sünnidefektide hooldamise võimalused.
Viited
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: põie, epispadiade ja teiste põie anomaaliate väljapressimine Campbelli uroloogias, kuues väljaanne. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, noorem, WB Saunders Co., vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: põie eksstroofia-epispadiate kompleks. In: Laste uroloogia. Es Gearhart JP, Rink RR ja Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Peatükk 32, lk 511–546.