Sisu
Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia (ARVC) on geneetiline seisund, mille korral normaalne südamelihas asendub kiulise rasvkoega, peamiselt paremas vatsakeses. Peamine põhjus, miks ARVC on märkimisväärne, on see, et see võib põhjustada potentsiaalselt ohtlikke südame rütmihäireid. (ARVC on selle seisundi “uus” nimi, mida varem nimetati parempoolse ventrikulaarse arütmogeense düsplaasiaks.)ARVC on haruldane, kuid mitte haruldane. Seda võib leida igal 2000–5000 täiskasvanul, kui seda otsite. Ainus kord, kui üldsus ARVC-st üldjuhul kuuleb, on siis, kui noor sportlane sureb ootamatult, kuna ARVC on üks noorte sportlaste äkksurmaga seotud südamehaigusi.
Sümptomid
Kuigi ARVC on kardiomüopaatia - see tähendab südamelihasehaigus -, põhjustab see ainult harva lihasprobleeme, mis on piisavalt ulatuslikud südamepuudulikkuse tekitamiseks. Selle kliiniline tähtsus seisneb pigem selles, et see võib põhjustada südame rütmihäireid - eriti enneaegseid vatsakeste komplekse, ventrikulaarset tahhükardiat ja mõnikord vatsakeste virvendust.
ARVC põhjustatud sümptomid on tavaliselt seotud arütmiatega, mida see võib põhjustada. ARVC-ga inimesed kirjeldavad tavaliselt südamepekslemise, peapöörituse või minestuse episoode. Kahjuks võib juhtuda ka äkksurm ja veelgi enam, äkksurm võib olla kõige esimene märk südameprobleemide esinemisest.
Kuigi ARVC võib igal ajal põhjustada äkksurma, näib see sündmus tõenäoliselt aset füüsilise koormuse episoodide ajal kui puhkeseisundis. Seetõttu on ARVC üks ilmselt tervete noorte sportlaste äkksurma põhjustavatest seisunditest. Kuna äkksurm võib tekkida ka tavapärase tegevuse ajal või puhkeseisundis, ei ole treeningust hoidumine üldjuhul piisav viis ARVC-ga inimeste riski leevendamiseks.
Paljudel ARVC-ga inimestel - kuni 40% - ei esine mingeid sümptomeid ja nad diagnoositakse alles siis, kui neid häireid uuritakse, kuna pereliikmel on see diagnoositud.
Diagnoos
ARVC diagnoosimine viiakse läbi elektrokardiogrammi (mis näitab sageli QRS kompleksi konkreetset konfiguratsiooni) ja ehhokardiogrammi (mis näitab sageli parema vatsakese - ja mõnikord ka vasaku vatsakese südamelihase iseloomulikke kõrvalekaldeid) uurimisega.
Kui diagnoos jääb kahtluse alla, võib mõnikord südame MRI aidata asju kinnistada. Geneetiline testimine võib olla kasulik ka diagnoosi seadmisel ja seda soovitatakse kõigile inimestele, kellel on see haigus.
Ehkki elektrofüsioloogiline testimine võib aeg-ajalt olla kasulik ARVC-st tingitud ventrikulaarse tahhükardia eristamiseks ventrikulaarsest tahhükardiast, mis on põhjustatud muudest südamehaigustest, pole selline testimine tavapäraselt kasulik ja seda tavaliselt ei nõuta.
Kui diagnoos on tehtud, soovitatakse geneetilist sõeluuringut ka esimese astme sugulastele. Umbes igal kolmandal ARVC-ga inimese esimese astme sugulasel tekib see seisund ka lõpuks.
Ravi
ARVC ravimise peamine eesmärk on ventrikulaarse tahhükardia või fibrillatsiooni põhjustatud südame äkksurma ärahoidmine.
Kuna äkksurma seostatakse selles seisundis sageli treenimisega, peaksid ARVC-ga sportlased hoiduma kõigist võistlusspordialadest, välja arvatud madala intensiivsusega tegevused, näiteks golf või bowling. Lisaks peaksid nad hoiduma igasugusest tegevusest, mis põhjustab märkimisväärset südamepekslemist.
ARVC-ga seotud rütmihäired ilmnevad sümpaatilise stimulatsiooni abil - autonoomse närvisüsteemi osa, mis suurendab adrenaliini taset ja vastutab võitluse või põgenemise vastuse eest. Seetõttu on treenimine ARVC probleem. Niisiis, enamik kardiolooge soovitab selles seisundis kasutada beetablokaatoreid, et vähendada adrenaliini toimet südames.
Nagu varem märgitud, ei piisa aga lihtsalt treeningust hoidumisest. Siirdatavaid defibrillaatoreid soovitatakse tungivalt paljudele ARVC-ga inimestele, eriti kõigile, kellel on olnud südameseiskuse episood, püsiva ventrikulaarse tahhükardia episood, seletamatu sünkoopia episood või kelle ehhokardiogramm näitab südamelihase ulatuslikku seotust. A
ARVC-ga inimestel, kellel pole ühtegi neist seisunditest, näib äkksurma oht olevat madal, kui nad järgivad treeningupiiranguid ja võtavad beetablokaatoreid.
ARVC-ga inimestel, kellel on olnud ventrikulaarsed arütmiad, näib pikaajaline prognoos olevat suhteliselt hea, kui nad väldivad treenimist, võtavad beetablokaatoreid, saavad implanteeritavat defibrillaatorit ja (mõnel juhul) võtavad antiarütmikumit.
Sõna Verywellist
Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia on geneetiline seisund, mis võib põhjustada potentsiaalselt surmavaid südame rütmihäireid ja on noorte sportlaste üks äkksurma põhjustest. Agressiivse ravi korral saavad selle haigusega inimesed tavaliselt üsna hästi hakkama.
- Jaga
- Klapp
- E-post
- Tekst