Sisu
Anaplastiline suurrakuline lümfoom (ALCL) on suhteliselt haruldane mitte-Hodgkini lümfoomi (NHL) tüüp, mis tekib T-rakkudest. T-rakud on teatud tüüpi immuunrakud, mis kaitsevad keha nakkuste eest. Anaplastilist suurrakulist lümfoomi on kahte tüüpi, primaarne süsteemne tüüp ja primaarne naha tüüp.- Süsteemne tüüp mõjutab lümfisõlmi ja muid elundeid.
- Nahatüüp mõjutab peamiselt nahka
Esmane süsteemne tüüp
ALCL-i süsteemne tüüp mõjutab nii lapsi kui ka täiskasvanuid. Täiskasvanutel on see suhteliselt haruldane lümfoom, kuid lastel on ALCL kõigist lümfoomidest 1 juhul kümnest. Enamik selle lümfoomiga inimesi kurdavad kõigepealt laienenud lümfisõlmi, kuigi see mõjutab harva soolestikku või luud ilma lümfisõlmedeta.
Diagnoos tehakse biopsia abil lümfisõlmedest või kahjustatud elunditest. Biopsia näitab mikroskoobi all selle lümfoomi erilist anaplastilist mustrit. Patoloog testib biopsiakudet sageli spetsiaalsete lümfoomimarkeritega, mis tuvastavad ALCL-i vähirakkude pinnal ainulaadse molekuli, mida nimetatakse CD30. Selle CD30 molekuli olemasolu eristab seda teist tüüpi NHL-ist.
Samuti viiakse läbi teine markerkatse spetsiaalse valgu, mida nimetatakse ALK-valguks. Kõik ALCL-iga isikud ei ole ALK suhtes positiivsed. Neil, kellel on ALK-valk, läheb pärast ravi paremini kui neil, kellel seda pole. Lastel on ALK-valk tõenäolisemalt kui täiskasvanutel. Kui ALCL diagnoos on kinnitatud, viiakse läbi rida katseid, et leida lümfoomietapp.
Süsteemset ALCL-i ravitakse keemiaraviga. Ravi tulemused on üldiselt head, eriti neile, kes on ALK-positiivsed. Rituksimabi, monoklonaalset antikeha, mida kasutatakse enamikus NHL levinumates vormides, ALCL-is ei kasutata, kuna see ei toimi T-rakuliste lümfoomide korral.
Selle asemel on Brentuksimabi vedotiin (Adcetris) suunatud CD30 molekulile ja FDA on selle heaks kiitnud 2011. aastal ALCL-i raviks nendel, kellel on pärast ravi jäänud haigus või kelle haigus on pärast varasemat edukat ravi taastunud.
Esmane naha tüüp
ALCL-i naha tüüp mõjutab peamiselt nahka. See on teine levinum mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp, mis mõjutab nahka pärast naha T-rakulist lümfoomi (CTCL). Naha ALCL on endiselt haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt vanemaid täiskasvanuid.
Mõjutatud isikud märkavad esmalt naha turseid või haavandeid. Arsti visiidi tulemuseks on tavaliselt naha biopsia, mis kinnitab diagnoosi. Haiguse märgistamiseks ALCL-i on vaja teha spetsiaalse molekuli CD30 markeruuringuid.
Ligikaudu 1 neljast naha ALCL-iga inimesest on mõjutanud nahasõlmede lähedal olevaid lümfisõlmi või haavandeid. Rindkere ja kõhu lümfoomi välistamiseks võib teha katseid. Luuüdi testi võib teha osana rutiinsetest uuringutest.
Naha ALCL-l on suurepärane prognoos. See on aeglaselt arenev haigus, mis on harva eluohtlik. Mõnel patsiendil võib see isegi ilma ravita kaduda.
Neile, kelle nahakahjustused on piiratud väikese alaga, on valitud kiiritusravi. Neid, kellel on ulatuslik nahahaigus, võib ravida metotreksaadi-ravimi väikeste annustega suukaudsete tablettide või süstide kujul.