Sisu
- Haiguse omadused
- Varased tunnused ja sümptomid
- Hilisemad staadiumi sümptomid
- Põhjused ja riskitegurid
- Diagnoos
- Lavastus
- FAB klassifikatsioon
- WHO klassifikatsioon
- Ravi
- Ellujäämine
AML mõjutab igal aastal umbes miljonit inimest ja põhjustab kuni 150 000 surma. Ainuüksi USA-s diagnoositakse aastas 10 000–18 000 juhtumit.
Erinevalt teistest leukeemia vormidest, mis kipuvad noori lööma, mõjutab AML tavaliselt üle 65-aastaseid täiskasvanuid. Selles vanuserühmas on viie aasta elulemus suhteliselt halb, hõljudes umbes viiel protsendil. Nooremate täiskasvanute ravisagedus kipub paremini olema, kusjuures keemiaravi järgselt on täielik remissioon saavutanud 25–70 protsenti.
Haiguse omadused
Leukeemia on mitmekesine vähkide rühm, mis mõjutab nii vereloome kudesid kui ka vererakke endid. Kui haigus mõjutab enamasti valgeid vereliblesid, siis mõned haiguse vormid ründavad teisi rakutüüpe.
AML-i puhul kasutatakse mõistet "äge", kuna vähk areneb kiiresti, samas kui "müeloid" viitab nii luuüdile kui ka spetsiifilistele vererakkude tüüpidele, mida luuüdi tekitab.
AML areneb ebaküpses vererakus, mida tuntakse müeloblastina. Need on rakud, mis normaalsetes tingimustes küpseksid täielikult moodustunud valgeverelibledeks, näiteks granulotsüütideks või monotsüütideks. Kuid AML-i korral müeloblastid "külmuvad" ebaküpses olekus, kuid paljunevad jätkuvalt kontrollimata.
Erinevalt tavalistest rakkudest, millel on spetsiifiline eluiga, on vähirakud sisuliselt "surematud" ja paljunevad edasi ilma lõputa.
AML-i abil tõrjuvad vähkkasvaja vererakud lõpuks normaalsed välja ja häirivad isegi uute valgete vereliblede, punaste vereliblede (erütrotsüüdid) ja trombotsüütide (trombotsüüdid) arengut.
AML on erinevalt nõbu ägedast lümfotsütaarse leukeemiast (ALL), mis mõjutab teist tüüpi valgeid vereliblesid, mida nimetatakse lümfotsüütideks. Kui AML mõjutab peamiselt vanemaid täiskasvanuid, siis KÕIK tabab peamiselt lapsi vanuses 2–5 aastat.
Varased tunnused ja sümptomid
AML-i sümptomid on otseselt seotud normaalsete vererakkude nihkumisega vähkkasvajate poolt. Normaalsete vererakkude puudumine võib inimese haavata nakkuste ja muude haiguste suhtes, mida keha saaks muidu ära hoida.
Näiteks on valged verelibled immuunsüsteemi keskmes. Punased verelibled vastutavad seevastu hapniku kandmise eest kudedesse ja süsinikdioksiidi eemaldamise eest, samas kui trombotsüüdid on vere hüübimisel võtmetähtsusega.
Nende rakkude ammendumine võib põhjustada sümptomite kaskaadi, mis on sageli mittespetsiifiline ja mida on raske diagnoosida. Näited hõlmavad järgmist:
- Valgete vereliblede puudus võib suurendada infektsioonide riski, mis ei kao. Nende hulka kuuluvad leukotsüütide (leukopeenia) või neutrofiilide (neutropeenia) puudumisega seotud sümptomid.
- Punaste vereliblede puudus võib põhjustada aneemiat, mis võib avalduda väsimuse, kahvatuse, õhupuuduse, peavalude, pearingluse ja nõrkuse sümptomitega.
- Trombotsüütide puudus võib põhjustada trombotsütopeeniat ja igemete veritsust, ülemääraseid verevalumeid või verejookse või sagedast või tugevat ninaverejooksu.
Hilisemad staadiumi sümptomid
Haiguse progresseerumisel võivad hakata tekkima muud, kõnekamad sümptomid. Kuna leukeemiarakud on tavalistest valgelibledest suuremad, jäävad nad tõenäolisemalt vereringesüsteemi väiksematesse anumatesse kinni või koguvad keha erinevaid organeid.
Sõltuvalt ummistuse tekkimise kohast võib inimesel tekkida:
- Kloroomid, tahke rakkude kogu, mis võib vaheldumisi areneda luuüdiväliseks kasvajataoliseks massiks, naastulaadseks lööbeks või valulikuks verejooksuks ja igemepõletikuks
- Leukostaas, meditsiiniline hädaolukord, kus ummistus võib põhjustada insuldile sarnaseid sümptomeid
- Sweet'i sündroom, valulik nahalööve, mis ilmneb enamasti käsivartel, peas, jalgades ja pagasiruumis
- Süvaveenitromboos (DVT) mille korral veen blokeerub, enamasti jalas
- Kopsuemboolia (PE), kopsuarteri blokeerimine
- Kõhupuhitus rakkude kuhjumise tõttu põrnas ja maksas
- Meningeaalne leukeemia ilmnevad kesknärvisüsteemi häiretega, nagu peavalud, oksendamine, ähmane nägemine, krambid, tasakaaluhäired ja näo tuimus
Harvem võib AML mõjutada neere, lümfisõlmi, silmi või munandeid.
Põhjused ja riskitegurid
AML-iga on seotud mitmeid riskitegureid. Kuid üks või isegi mitu neist teguritest ei tähenda veel leukeemia tekkimist. Siiani ei saa me veel täielikult aru, miks mõned rakud muutuvad äkki vähkkasvajaks, teised aga mitte.
Mida me teame, on see, et vähid on põhjustatud geneetilisest kodeerimisveast, mis võib mõnikord ilmneda raku jagunemisel. Me nimetame seda mutatsiooniks.Kuigi valdav osa mutatsioonidest ei vii vähini, on aeg, mil viga tahtmatult "lülitab välja" nn kasvaja supressori geeni, mis dikteerib raku eluea. Kui see juhtub, võib ebanormaalne rakk järsku kontrolli alt väljuda.
Sellega on seotud mitmeid riskitegureid:
- Suitsetamine
- Töökeskkonnas kokkupuude kemikaalidega, eriti benseeniga
- Teatud vähivastased kemoteraapiaravimid, sealhulgas tsüklofosfamiid, mekloretamiin, prokarbasiin, klorambutsiil, melfalaan, busulfaan, karmustiin, tsisplatiin ja karboplatiin
- Suur kokkupuude kiiritusega, näiteks vähi kiiritusravi korral
- Teatud kroonilised verehaigused, näiteks müeloproliferatiivne haigus (MPS) või müelodüsplastilised sündroomid (MDS)
- Teatud kaasasündinud häired, nagu Downi sündroom, Fanconi aneemia ja 1. tüüpi neurofibromatoos
Teadmata põhjustel saavad mehed AML-i 67 protsenti tõenäolisemalt kui naised.
Diagnoos
AML-i kahtluse korral alustatakse diagnoosi tavaliselt füüsilise eksamiga ning vaadatakse üle isiku meditsiiniline ja perekondlik ajalugu. Eksami ajal pöörab arst suurt tähelepanu sellistele tunnustele nagu ulatuslikud verevalumid, verejooks, infektsioon või silmade, suu, maksa, põrna või lümfisõlmede mis tahes kõrvalekalded. Samuti tehakse täielik vereanalüüs (CBC), et tuvastada kõrvalekaldeid vere koostises.
Nende leidude põhjal võib arst diagnoosi kinnitamiseks tellida mitmeid katseid. Need võivad hõlmata järgmist:
- Luuüdi aspiratsioon mille käigus luuüdi rakud ekstraheeritakse pika nõela sisestamisega luusse, tavaliselt puusa ümber
- Luuüdi biopsia milles rakkude ekstraheerimiseks sisestatakse suurem nõel sügavale luusse
- Nimmepiirkonna punktsioon (seljaaju kraan), kus tserebrospinaalvedeliku (CSF) ekstraheerimiseks luu vahele on sisestatud väike nõel.
- Kujutise testid nagu röntgen-, ultraheli- või kompuutertomograafia (CT) skaneerimine
- Perifeerse vere määrimine milles verd uuritakse mikroskoobi all, tavaliselt värvainetega, mis mitte ainult ei tõsta esile leukeemia rakke, vaid aitavad eristada AML-i ja ALL-i
- Voolutsütomeetria milles vere- või CSF-proovi viiakse kaitsvad valgud, nn AML-antikehad, kinnitamaks AML-rakkude olemasolu
- Tsütogeneetika mille käigus leukeemiarakke laboris "kasvatatakse" ja seejärel uuritakse elektronmikroskoobi all, et tuvastada spetsiifilisi mutatsioone nende kromosoomimustrite järgi
Leukeemia arsti arutelu juhend
Hankige meie järgmise arsti vastuvõtule meie prinditav juhend, mis aitab teil õigeid küsimusi esitada.
Lavastus
Vähi leviku määramiseks tehakse vähi staadium. See omakorda aitab arstil kindlaks määrata sobiva ravikuuri, nii et inimest ei ravita ala- ega ka üle. Samuti aitab lavastus ennustada, kui kaua inimene tõenäoliselt pärast ravi ellu jääb.
Kuna AML ei hõlma muud tüüpi vähi korral täheldatud pahaloomulise kasvaja moodustumist, ei saa seda klassikalise TNM (kasvaja / lümfisõlmed / pahaloomuline kasvaja) metoodika järgi lavastada.
AML-i staadiumis määramiseks kasutatakse praegu kahte erinevat metoodikat: Prantsuse-Ameerika-Briti (FAB) AML-i klassifikatsioon ja Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) AML-i klassifikatsioon.
FAB klassifikatsioon
Prantsuse-ameerika-briti (FAB) klassifikatsioon töötati välja 1970. aastatel ja see määrab haiguse kindlaks mõjutatud raku tüübi ja küpsuse järgi.
Lavastamise põhjendus on lihtne: AML järgib tavaliselt mustrit, kus esimesed mõjutatud rakud on ebaküpsed müeloblastid. Haiguse progresseerumisel hakkab see müeloblaste mõjutama küpsemise hilisemates etappides ja seejärel areneb valgeliblede (nagu monotsüüdid ja eosinofiilid) küpseks muutmiseks enne punaste vereliblede (erütrotsüüdid) ja lõpuks megakarüoblastide (ebaküpsed trombotsüüdirakud) liikumist.
See areng annab patoloogile vajaliku teabe, et teada saada, kui vähk on arenenud.
FAB-i etapid jäävad vahemikku M0 (varase AML-i korral) kuni M7 (arenenud AML-i korral) järgmiselt:
- M0: diferentseerimata äge müeloblastiline leukeemia
- M1: minimaalse küpsemisega äge müeloblastiline leukeemia
- M2: äge müeloblastiline leukeemia koos küpsemisega
- M3: äge promüelotsütaarne leukeemia
- M4: äge müelomonotsütaarne leukeemia
- M4 eos: äge müelomonotsütaarne leukeemia koos eosinofiiliaga
- M5: äge monotsütaarne leukeemia
- M6: äge erütrotsütaarne leukeemia
- M7: äge megakarüoblastne leukeemia
WHO klassifikatsioon
Maailma Terviseorganisatsioon töötas 2008. aastal välja uue meetodi AML-i klassifitseerimiseks. Erinevalt FAB-süsteemist võtab WHO klassifikatsioon arvesse tsütogeneetilise analüüsi käigus leitud spetsiifilisi kromosoomimutatsioone. See mõjutab ka meditsiinilisi seisundeid, mis võivad mõjutatud inimese väljavaateid (prognoosi) parandada või halvendada.
WHO süsteem on haiguse hindamisel palju dünaamilisem ja selle saab üldjoontes jagada järgmiselt:
- AML koos korduvate geneetiliste kõrvalekalletega (see tähendab spetsiifilisi, iseloomulikke geneetilisi mutatsioone)
- AML koos müelodüsplaasiaga seotud muutustega (st MDS, MDP või muude müeloblastiliste häirete olemasolu)
- Raviga seotud müeloidsed kasvajad (mis on seotud eelneva keemiaravi või kiiritusraviga)
- Müeloidne sarkoom (see tähendab AML, millega kaasneb kloroom)
- Downi sündroomiga seotud müeloidsed proliferatsioonid
- Blastiline plasmatsütoidne dendriitrakkude neoplasm (vähi agressiivne vorm, mida iseloomustavad nahakahjustused)
- AML pole muul viisil kategoriseeritud (sisuliselt seitsmeastmeline FAB-süsteem koos kahe täiendava haiguste klassifikatsiooniga)
Ravi
AML diagnoosimisel määrab ravi vormi ja kestuse suuresti vähi staadium ja inimese üldine tervislik seisund.
Tavaliselt alustatakse ravi keemiaraviga. See võib hõlmata vanema põlvkonna ravimeid, mis võivad mõjutada nii vähi- kui ka vähirakke, ja uuema põlvkonna suunatud ravimeid, mis nullivad ainult vähirakud.
Kemoteraapia standardrežiimi nimetatakse "7 + 3", kuna tsütarabiinina tuntud keemiaravi manustatakse pideva intravenoosse (IV) infusioonina seitse päeva, millele järgneb kolm järjestikust päeva teise ravimi, mida nimetatakse antratsükliiniks. Kuni 70 protsenti AML-iga inimestest saavutab remissiooni pärast "7 + 3" teraapiat.
Seda öeldes jääb pärast keemiaravi tõenäoliselt väike arv leukeemia rakke, mis põhjustab enamikul juhtudel retsidiivi. Selle vältimiseks määravad arstid pideva ravi, lähtudes inimese ravijärgsetest tulemustest ja tervislikust seisundist.
Heade diagnostiliste näitajatega inimestel võib ravi hõlmata ainult kolme kuni viit intensiivse keemiaravi kuuri, mida nimetatakse konsolideeritud keemiaraviks.
Neile, kellel on suur tagasilanguse oht, võib vaja minna muud agressiivsemat ravi, sealhulgas tüvirakkude siirdamine, kui leitakse doonor. Harvem võib soovitada kirurgiat või kiiritusravi.
Kuna AML-i kemoteraapia põhjustab tavaliselt tugevat immuunsuse supressiooni, ei pruugi eakad patsiendid ravi taluda ja neile võib selle asemel anda vähem intensiivset kemo- või palliatiivravi.
Ellujäämine
AML-ravi läbinud inimese väljavaade võib diagnoosi saamise hetkel vähi staadiumist sõltuvalt oluliselt erineda. Kuid on ka muid tegureid, mis võivad ennustada ka tõenäolist tulemust. Nende hulgas:
- Isikutel, kellel on diagnoositud MDS ja MPD, on elulemus vahemikus üheksa kuud kuni 11,8 aastat, sõltuvalt häire raskusastmest.
- Teatud tsütogeneetika abil tuvastatud kromosoomimutatsioonid võivad viia viie aasta elulemuseni nii madalalt kui 15 protsenti kuni 70 protsendini.
- Üle 60-aastastel inimestel, kellel on kõrgendatud laktaatdehüdrogenaasi tase (mis viitab ulatuslikele kudede kahjustustele), on tulemused halvemad.
Üldiselt on AML-i keskmine ravimäär 20–45 protsenti. Kestvate remissioonimäärade määr on tavaliselt kõige suurem noorematel inimestel, kes suudavad ravi paremini taluda.
Sõna Verywellist
Kui teil on diagnoositud AML, seisate silmitsi emotsionaalsete ja füüsiliste väljakutsetega, millest võib olla raske üle saada. Ärge minge üksi. Teie võimalused edukaks toimetulekuks paranevad palju, kui loote tugivõrgustiku, mis koosneb lähedastest, tervishoiutöötajatest ja teistest, kes on vähiravi kas läbi teinud või läbimas.
Isegi pärast ravi läbimist võivad hirm retsidiivi pärast püsida mitu kuud või isegi aastaid. Toetuse abil saate neist muredest lõpuks üle ja õpite regulaarsete arstivisiitidega oma tervist jälgima. Üldiselt võib öelda, et kui mõne aasta jooksul pole retsidiivi esinenud, on ebatõenäoline, et AML kunagi tagasi tuleks.
Ehkki tagasilanguse vältimiseks pole midagi võtta, võib tervislik eluviis teie koefitsiente oluliselt parandada. See hõlmab heade toitumisharjumuste levitamist, regulaarset treenimist, suitsetamisest loobumist ja palju puhkust stressi ja väsimuse vältimiseks.
Lõppkokkuvõttes on oluline võtta asju üks päev korraga ja omada kedagi, kelle poole saaksite pöörduda, kui vajate kunagi tuge.