Happelised mukopolüsahhariidid

Posted on
Autor: Laura McKinney
Loomise Kuupäev: 5 Aprill 2021
Värskenduse Kuupäev: 19 November 2024
Anonim
Happelised mukopolüsahhariidid - Entsüklopeedia
Happelised mukopolüsahhariidid - Entsüklopeedia

Sisu

Happelised mukopolüsahhariidid on test, mis mõõdab uriinis vabanenud mukopolüsahhariidide kogust kas ühe episoodi või 24 tunni jooksul.


Mükopolüsahhariidid on organismis pikad suhkrumolekulide ahelad. Neid leidub sageli limaskesta ja liigeste ümber.

Kuidas test tehakse

24-tunnise katse jaoks peate vannitoa kasutamisel urineerima spetsiaalsesse kotti või konteinerisse. Kõige sagedamini antakse teile kaks konteinerit. Te urineerite otse väiksemale spetsiaalsele mahutile ja seejärel viite selle uriini teise suurema mahutisse.

  • Esimesel päeval urineerige hommikul hommikul tualetti.
  • Pärast esimest urineerimist urineerige spetsiaalsesse anumasse iga kord, kui kasutate vannituba järgmise 24 tunni jooksul. Viige uriin suuremasse anumasse ja hoidke suurem mahuti jahedas või külmkapis. Hoidke seda pakendit tihedalt suletuna.
  • Teisel päeval urineerige uuesti hommikul konteinerisse, kui ärkate ja viite selle uriini suuremasse mahutisse.
  • Märgistage suurem mahuti oma nime, kuupäeva, valmidusajaga ja tagastage see vastavalt juhistele.

Lapse jaoks:


Peske kusiti ümbrust (kus uriin voolab välja) põhjalikult. Avage uriinikogumiskott (plastkott, mille ühes otsas on kleepuv paber).

  • Meeste puhul asetage kogu peenis kotti ja kinnitage kleepuv paber nahale.
  • Naistele asetage kott kahe naha voldi vahele vagina mõlemal küljel (labia). Pange lapsele mantel (üle koti).

Kontrollige imikut sageli ja vahetage kott pärast lapse urineerimist. Tühjendage kott uriinist teie tervishoiuteenuse osutaja pakendisse.

Aktiivsed lapsed võivad kotti liigutada, põhjustades uriini mähkimiseks. Teil võib tekkida vajadus lisakogumiskottide järele.

Kui olete valmis, märgistage konteiner ja tagastage see nii, nagu sul on öeldud.

Kuidas valmistada ette test

Erilist ettevalmistust ei ole vaja.

Kuidas test tundub

Test hõlmab ainult normaalset urineerimist ja ebamugavustunnet.


Miks test viiakse läbi

See test tehakse diagnoosimaks harva esinevat geneetiliste häirete rühma, mida nimetatakse mukopolüsahhariidideks (MPS). Nende hulka kuuluvad Hurler, Scheie ja Hurler / Scheie sündroomid (MPS I), Hunteri sündroom (MPS II), Sanfilippo sündroom (MPS III), Morquio sündroom (MPS IV), Maroteaux-Lamy sündroom (MPS VI) ja Sly sündroom (MPS VII).

Enamasti tehakse see test imikutel, kellel võib olla üks neist haigustest sümptom või perekonna anamnees.

Tavalised tulemused

Tavalised tasemed varieeruvad olenevalt vanusest ja laborist. Rääkige oma teenusepakkujaga oma konkreetsete testitulemuste tähendusest.

Millised on ebanormaalsed tulemused

Ebanormaalselt kõrge sisaldus võib olla kooskõlas teatud tüüpi mukopolüsahhariidoosiga. Mükopolüsahhariidi spetsiifilise tüübi määramiseks on vaja täiendavaid teste.

Alternatiivsed nimed

AMP; Dermataansulfaat - uriin; Uriini heparaansulfaat; Uriini dermataansulfaat; Heparaansulfaat - uriin

Viited

Jones KL, Jones MC, Del Campo M. Hoiustamishäired. In: Jones KL, Jones MC, Del Campo M, eds. Smithi äratuntavad mustrid inimese väärarengust. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: peatükk O.

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Geneetilised häired. In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins ja Cotrani patoloogiline haigus. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: peatükk 5.

Spranger JW. Mükopolüsahhariidid. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 88.

Läbivaatamise kuupäev 5/22/2017

Uuendatud: Frank A. Greco, MD, PhD, direktor Biophysical Laboratory, Edith Nourse Rogersi mälestushaigla Bedford, MA. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.