Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 9/5/2017
Potteri sündroom ja Potteri fenotüüp viitavad sündroomide ja neerupuudulikkuse puudumisega seotud sündroomide rühmale sündimata lapsel.
Põhjused
Potteri sündroomi peamiseks probleemiks on neerupuudulikkus. Neerud ei suuda korralikult areneda, kui laps emakas kasvab. Neerud toodavad tavaliselt amnioni vedelikku (uriinina).
Potteri fenotüüp viitab tüüpilisele näo välimusele, mis ilmneb vastsündinul, kui puudub amnionivedelik. Amnioni vedeliku puudumist nimetatakse oligohüdramniooniks. Ilma amnioni vedelikuta ei imiku laps emaka seintelt. Emaka seina surve toob kaasa ebatavalise näo väljanägemise, kaasa arvatud laialt eraldatud silmad.
Potteri fenotüüp võib põhjustada ka ebanormaalseid jäsemeid või jäsemeid, mida hoitakse ebanormaalsetes positsioonides või kontraktsioonides.
Oligohüdramnios peatab ka kopsude arengu, nii et kopsud ei tööta sünnil korralikult.
Sümptomid
Sümptomite hulka kuuluvad:
- Laialdaselt eraldatud silmad epikanthalade, lai nina silla, madalate kõrvade ja taanduva lõugaga
- Uriini väljundi puudumine
- Hingamisraskused
Eksamid ja testid
Raseduse ultrahelil võib ilmneda amnioni vedeliku puudumine, loote neerude puudumine või sündimata lapse tõsised ebanormaalsed neerud.
Vastsündinu seisundi diagnoosimiseks võib kasutada järgmisi teste:
- Kõhu röntgen
- Kopsude röntgen
Ravi
Kuni diagnoosimiseni võib proovida kättetoimetamise ajal taaselustamist. Hooldatakse igasuguse kuseteede väljavoolu takistuse suhtes.
Outlook (prognoos)
See on väga tõsine seisund. Enamasti on see surmav. Lühiajaline tulemus sõltub kopsu kaasamise raskusest. Pikaajaline tulemus sõltub neerude kaasamise raskusest.
Ärahoidmine
Tuntud ennetust ei ole.
Alternatiivsed nimed
Potteri fenotüüp
Pildid
Amnioni vedelik
Lai nina sild
Viited
Copelovitch L, Kaplan BS. Neerude arengu kõrvalekalded. In: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Avery vastsündinu haigused. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: peatükk 83.
Vanem JS. Kaasasündinud anomaaliad ja neerude düsgenees. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefroloogia. In: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli ja Davise pediaatrilise füüsilise diagnoosi atlas. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 14.
Läbivaatamise kuupäev 9/5/2017
Uuendatud: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Washingtoni Ülikooli Meditsiinikooli Pediaatria kliiniline professor, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.