Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) on naha autoimmuunne häire. See hõlmab naha ja limaskestade villimist ja haavandeid (erosioone).
Põhjused
Immuunsüsteem tekitab antikehi spetsiifiliste valkude vastu nahas ja limaskestades. Need antikehad lõhuvad naharakkude vahelisi sidemeid. See viib blisteri moodustumiseni. Täpne põhjus pole teada.
Harvadel juhtudel põhjustab pemphigus mõningaid ravimeid, sealhulgas:
- Ravim, mida nimetatakse penitsillamiiniks, mis eemaldab teatud materjalid verest (kelaativ aine)
- Vererõhu ravimid, mida nimetatakse AKE inhibiitoriteks
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d)
Pemphigus on haruldane. Kõige sagedamini esineb seda keskealistel või vanematel inimestel.
Sümptomid
Umbes 50% inimestest, kellel on see haigus, tekitavad kõigepealt valusad villid ja haavandid suus. Sellele järgneb naha blister. Naha haavandid võivad tulla ja minna.
Naha haavandeid võib kirjeldada järgmiselt:
- Tühjendamine
- Oozing
- Koorimine
- Koorimine või kergesti eemaldatav
Need võivad asuda:
- Suus ja kurgus
- Peanahal, pagasiruumil või muudel nahapiirkondadel
Eksamid ja testid
Nahk eraldub kergesti, kui kahjustamata naha pind hõõrub külgsuunas vatitupsuga või sõrmega. Seda nimetatakse positiivseks Nikolski märgiks.
Naha biopsiat tehakse sageli diagnoosi kinnitamiseks.
Ravi
Tõsised pemphigusjuhtumid võivad vajada haava juhtimist, mis sarnaneb raskete põletuste ravile. PV-ga inimesed võivad vajada haiglas viibimist ja hooldamist põletusüksuses või intensiivravi osakonnas.
Ravi eesmärk on vähendada sümptomeid, sealhulgas valu. Selle eesmärk on ka vältida tüsistusi, eriti infektsioone.
Ravi võib hõlmata:
- Antibiootikumid ja seenevastased ravimid nakkuste tõrjeks või vältimiseks
- Suuõõne haavandite korral veeni (IV) manustatud vedelikud ja elektrolüüdid
- IV söötmine, kui esineb raskeid haavandeid
- Nohutavad (anesteetilised) suu losengid suuõõne valu vähendamiseks
- Valu ravimid, kui kohalik valu ei ole piisav
Pemphigus-ravi kontrollimiseks on vaja kogu organismi (süsteemset) ravi ja seda tuleb alustada võimalikult vara. Süsteemne ravi hõlmab:
- Põletikuvastane ravim, mida nimetatakse dapsooniks
- Kortikosteroidid
- Kuld sisaldavad ravimid
- Immuunsüsteemi pärssivad ravimid (nt asatiopriin, metotreksaat, tsüklosporiin, tsüklofosfamiid, mükofenolaatmofetiil või rituksimab)
Antibiootikume võib kasutada infektsiooni raviks või vältimiseks. Vahel kasutatakse intravenoosset immunoglobuliini (IVIg).
Plasmafereesi võib kasutada koos süsteemsete ravimitega, et vähendada antikehade hulka veres. Plasmaferees on protsess, kus antikeha sisaldav plasma eemaldatakse verest ja asendatakse intravenoossete vedelike või annetatud plasmaga.
Haavandite ja mullide ravi hõlmab rahustavaid või kuivatavaid vedelikke, niiskeid sidemeid või sarnaseid meetmeid.
Outlook (prognoos)
Ilma ravita võib see seisund olla eluohtlik. Raske infektsioon on kõige sagedasem surma põhjus.
Ravi korral kipub haigus olema krooniline. Ravi kõrvaltoimed võivad olla rasked või keelatud.
Võimalikud tüsistused
PV-i tüsistused on järgmised:
- Sekundaarsed nahainfektsioonid
- Raske dehüdratsioon
- Ravimite kõrvaltoimed
- Infektsiooni levik vereringe kaudu (sepsis)
Millal pöörduda arsti poole
Teie tervishoiuteenuse osutaja peaks uurima kõiki seletamatuid villid.
Helista oma teenusepakkujalt, kui teil on ravitud PV ja teil tekib mõni järgmistest sümptomitest:
- Külmavärinad
- Palavik
- Üldine halb tunne
- Ühised valud
- Lihasvalud
- Uued villid või haavandid
Pildid
Pemphigus vulgaris tagaküljel
Pemphigus vulgaris - kahjustused suus
Viited
Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatoloogia. 4. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 29.
Habif TP. Vesikulaarsed ja bulloossed haigused. In: Habif TP, ed. Kliiniline dermatoloogia. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Kroonilised villid dermatoosid. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrease nahahaigused. 12. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 21.
Läbivaatamise kuupäev 5/24/2018
Uuendatud: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Dermatoloogiliste Haiguste Keskus, Atlanta, GA. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.