Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Tugirühmad
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 4/30/2018
Mitme süsteemi atroofia - väikeaju alatüüp (MSA-C) on haruldane haigus, mis põhjustab aju sügavamal asuvaid piirkondi just seljaaju kohal (atrofia). MSA-C oli tuntud kui olivopontotserebellaarne atroofia (OPCA).
Põhjused
MSA-C võib edasi anda perede kaudu (päritud vorm). See võib mõjutada ka inimesi, kellel puudub teadaolev perekonna ajalugu (juhuslik vorm).
Teadlased on tuvastanud teatud geenid, mis on kaasatud selle seisundi pärilikku vormi.
MSA-C põhjus sporadilise vormiga inimestel ei ole teada. Haigus halveneb aeglaselt (on progresseeruv).
MSA-C on meestel veidi tavalisem kui naistel. Keskmine algusaeg on 54 aastat vana.
Sümptomid
MSA-C sümptomid kipuvad algama päriliku vormiga inimestel nooremas eas. Peamine sümptom on kohmakus (ataksia), mis aeglaselt halveneb. Samuti võib esineda probleeme tasakaalu, kõne aeglustumise ja kõndimisraskustega.
Muudeks sümptomiteks võivad olla:
- Ebanormaalsed silmade liigutused
- Ebanormaalsed liigutused
- Soole või põie probleemid
- Raske neelamine
- Külmad käed ja jalad
- Kõrvalikkus seismisel
- Peavalu seistes, mis on leevendamisel
- Lihaste jäikus või jäikus, spasmid, treemor
- Närvikahjustus (neuropaatia)
- Vokaalide spasmide tõttu rääkimise ja magamise probleemid
- Seksuaalse funktsiooni probleemid
- Ebanormaalne higistamine
Eksamid ja testid
Diagnoosi tegemiseks on vaja põhjalikku meditsiinilist ja närvisüsteemi uurimist ning sümptomeid ja perekonna ajalugu.
Teatud haiguse vormide põhjuste otsimiseks on olemas geneetilised testid. Kuid paljudel juhtudel pole spetsiifilist testi olemas. Aju MRI võib mõjutada mõjutatud aju struktuuri suurust, eriti kuna haigus süveneb. Kuid on võimalik, et haigus on olemas ja normaalne MRI.
Teiste tingimuste välistamiseks võib teha muid teste, näiteks positronemissioontomograafiat (PET). Need võivad hõlmata neelamisuuringuid, et näha, kas inimene võib toidu ja vedeliku ohutult alla neelata.
Ravi
OPCA-le puudub konkreetne ravi või ravi. Eesmärk on ravida sümptomeid ja vältida tüsistusi. See võib hõlmata järgmist:
- Tremorravimid, näiteks Parkinsoni tõve ravimid
- Kõne, töö- ja füsioteraapia
- Lämbumise vältimise viisid
- Jalgsi abivahendid tasakaalu ja kukkumiste vältimiseks
Tugirühmad
Järgmised rühmad võivad anda rohkem teavet MSA-C kohta:
- Riiklik neuroloogiliste häirete ja insultide instituut - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
- Haruldaste häirete riiklik organisatsioon - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
Outlook (prognoos)
MSA-C süveneb aeglaselt ja ei ole paranenud. Väljavaated on üldiselt halvad. Aga see võib olla aastaid enne, kui keegi on väga puudega.
Võimalikud tüsistused
MSA-C tüsistused on järgmised:
- Lämbumine
- Infektsioon hingamisteede sissehingamisel kopsudesse (aspiratsiooni pneumoonia)
- Kahjustused vigastuste tõttu
- Toitumisprobleemid neelamisraskuste tõttu
Millal pöörduda arsti poole
Kui teil esineb MSA-C sümptomeid, helistage oma tervishoiuteenuse osutajale. Neuroloog peab seda nägema. See on arst, kes ravib närvisüsteemi probleeme.
Alternatiivsed nimed
MSA-C; Tserebellaarse mitme süsteemi atroofia; Olivopontotserebellaarne atroofia; OPCA; Olivopontotserebellaarne degeneratsioon
Pildid
Kesknärvisüsteem ja perifeerne närvisüsteem
Viited
Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Mitme süsteemi atroofia väikeabe alatüübi värskendus. Aju takso. 2014; 1-14. PMID: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.
Jancovic J. Parkinsoni tõbi ja muud liikumishäired. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 96.
Ma MJ. Täiskasvanute neurodegeneratiivsete häirete biopsia patoloogia. In: Perry A, Brat DJ, eds. Praktiline kirurgiline neuropatoloogia: diagnostiline lähenemine. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: ptk 27.
Läbivaatamise kuupäev 4/30/2018
Uuendatud: Amit M. Shelat, DO, FACP, neuroloogi ja kliinilise neuroloogia professor, SUNY Stony Brook, Meditsiinikool, Stony Brook, NY. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.