Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Tugirühmad
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 4/30/2018
Amüotroofne lateraalne skleroos või ALS on aju, aju tüve ja seljaaju närvirakkude haigus, mis kontrollib vabatahtlikku lihaste liikumist.
ALS on tuntud ka kui Lou Gehrigi haigus.
Põhjused
Üks kümnest ALSi juhtumist on tingitud geneetilisest defektist. Põhjus on enamikel muudel juhtudel teadmata.
ALS-is jäätmed hävivad või surevad, ja nad ei saa enam lihastele saata sõnumeid. See viib lõpuks lihaste nõrgenemisele, tõmblemisele ja võimetusele käsi, jalgu ja keha liigutada. Seisund muutub aeglasemaks. Kui rindkere lihased ei tööta, muutub hingamine raskeks või võimatuks.
ALS mõjutab umbes 5 inimest 100 000 inimesest kogu maailmas.
Perekonnaliikme, kellel on haiguse pärilik vorm, omamine on ALSi riskitegur. Muudeks riskideks on sõjaväeteenistus. Mõned riskitegurid on vastuolulised.
Sümptomid
Sümptomid tavaliselt arenevad alles pärast 50-aastaseks saamist, kuid nad võivad alata noorematel inimestel. Inimestel, kellel on ALS, on vähenenud lihasjõud ja koordineerimine, mis lõpuks halveneb ja muudab võimatuks teha rutiinseid ülesandeid, nagu näiteks sammud üles astuda, toolist välja tõmbuda või neelata.
Nõrkus võib kõigepealt mõjutada käsi või jalgu või hingamis- või neelamisvõimet. Kuna haigus süveneb, tekivad rohkem lihasrühmad probleeme.
ALS ei mõjuta meeli (nägemine, lõhn, maitse, kuulmine, puudutus). Enamik inimesi on võimelised normaalselt mõtlema, kuigi väike arv areneb dementsusega, põhjustades mäluga probleeme.
Lihaste nõrkus algab ühest kehaosast, näiteks käest või käest, ja aeglustub aeglaselt, kuni see viib:
- Raske tõstmine, treppide ronimine ja kõndimine
- Hingamisraskused
- Raske neelamine - kergesti lämbumine, põletamine või kägistamine
- Kaela lihaste nõrkuse tõttu pea langus
- Kõneprobleemid, nagu näiteks aeglane või ebanormaalne kõnekujundus (sõnade slurring)
- Hääletuse muutused, kähe
Muud tulemused on järgmised:
- Depressioon
- Lihaskrambid
- Lihaste jäikus, mida nimetatakse spastilisuseks
- Lihaste kokkutõmbed, mida nimetatakse fasciculatsiooniks
- Kaalukaotus
Eksamid ja testid
Tervishoiuteenuse osutaja uurib teid ja küsib teie haiguse ajalugu ja sümptomeid.
Füüsiline eksam võib näidata:
- Nõrkus, mis algab sageli ühest piirkonnast
- Lihaste värinad, spasmid, tõmblemine või lihaskoe kadu
- Keelte tõmblemine (tavaline)
- Ebanormaalsed refleksid
- Karm või kohmakas kõndimine
- Vähenenud või suurenenud refleksid liigestes
- Raske kontrollida nutmist või naermist (mõnikord nimetatakse emotsionaalseks inkontinentsiks)
- Gag-refleksi kadumine
Teostada võib järgmisi teste:
- Vereanalüüsid muude tingimuste välistamiseks
- Hingamiskatse, et näha, kas kopsud on mõjutatud
- Emakakaela CT või MRI, et olla kindel, et kaelal ei ole haigust ega vigastusi, mis võivad jäljendada ALS-i
- Elektromüograafia, et näha, millised närvid või lihased ei tööta korralikult
- Geneetiline testimine, kui on esinenud perekonna ajalugu
- Muude tingimuste välistamiseks pea CT või MRI
- Neelamise uuringud
- Seljaotsik (nimmepunkt)
Ravi
ALS-i puhul ei ole teada ravi. Ravim, mida nimetatakse rilusooliks, aitab sümptomeid aeglustada ja aitab inimestel veidi kauem elada.
Saadaval on kaks ravimit, mis aitavad aeglustada sümptomeid ja võivad aidata inimestel veidi kauem elada:
- Riluzole (Rilutek)
- Edaravone (Radicava)
Muude sümptomite tõrjeks on:
- Baklofeen või diatsepaam spastilisuseks, mis häirib igapäevast tegevust
- Trihexyphenidyl või amitriptyline inimestele, kellel on probleeme oma sülje neelamisega
Lihasfunktsiooni ja üldise tervise parandamiseks võib osutuda vajalikuks füüsiline ravi, taastusravi, traksid või ratastooli kasutamine või muud meetmed.
Inimesed, kellel on ALS, kipuvad kaalust alla võtma. Haigus ise suurendab vajadust toidu ja kalorite järele. Samal ajal raskendavad lämbumise ja neelamise probleemid piisavalt süüa. Söötmise hõlbustamiseks võib kõhule asetada toru. ALS-ile spetsialiseerunud toitumisspetsialist võib anda nõu tervisliku toitumise kohta.
Hingamisseadmete hulka kuuluvad masinad, mida kasutatakse ainult öösel ja pidev mehaaniline ventilatsioon.
Depressiooni ravim võib olla vajalik, kui ALS-iga isik tunneb end kurbana. Samuti peaksid nad oma perekondade ja pakkujatega arutama oma soovi kunstliku ventilatsiooni osas.
Tugirühmad
Emotsionaalne tugi on häire lahendamisel elutähtis, sest vaimne toimimine ei mõjuta seda. Sellised hädaolukorraga toimetulekuks sobivad inimesed võivad olla sellised rühmad nagu ALS Association.
Samuti on saadaval toetus inimestele, kes hoolitsevad ALS-iga, ja võib olla väga kasulik.
Outlook (prognoos)
Aja jooksul kaotavad ALS-iga inimesed oma võimet töötada ja ise hoolitseda. Surm esineb sageli 3 kuni 5 aasta jooksul pärast diagnoosi. Umbes 1 inimesest neljast elab üle 5 aasta pärast diagnoosimist. Mõned inimesed elavad palju kauem, kuid tavaliselt vajavad nad hingamist ventilaatorist või muust seadmest.
Võimalikud tüsistused
ALSi tüsistused on järgmised:
- Hingamine toidus või vedelikus (aspiratsioon)
- Enese eest hoolitsemise võime kaotamine
- Kopsupuudulikkus
- Kopsupõletik
- Rõhuhaavandid
- Kaalukaotus
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma teenusepakkujalt, kui:
- Teil on ALS-i sümptomeid, eriti kui teil on perekonna anamneesis häire
- Teie või keegi teine on diagnoositud ALS-iga ja sümptomid süvenevad või tekivad uued sümptomid
Suurenenud neelamisraskused, hingamisraskused ja apnoe episoodid on sümptomid, mis vajavad kohest tähelepanu.
Ärahoidmine
Kui teil on perekonna anamneesis ALS, võiksite näha geneetilist nõustajat.
Alternatiivsed nimed
Lou Gehrigi tõbi; ALS; Ülemine ja alumine motoorse neuroni haigus; Motor neuronite haigus
Pildid
Kesknärvisüsteem ja perifeerne närvisüsteem
Viited
Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Ülemine ja alumine motoorsete neuronite häired. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 98.
Shaw PJ. Amüotroofne lateraalne skleroos ja muud motoorse neuroni haigused. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecili meditsiin. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 419.
van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Amüotroofiline lateraalskleroos. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366.
Läbivaatamise kuupäev 4/30/2018
Uuendatud: Amit M. Shelat, DO, FACP, neuroloogi ja kliinilise neuroloogia professor, SUNY Stony Brook, Meditsiinikool, Stony Brook, NY. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.