Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 10/26/2017
Hüperkaleemiline perioodiline paralüüs (hüperPP) on haigus, mis põhjustab mõnikord lihaste nõrkuse episoode ja mõnikord kõrgemat kaaliumisisaldust veres. Kõrge kaaliumisisalduse meditsiiniline nimetus on hüperkaleemia.
HyperPP on üks geneetiliste häirete rühma, mis hõlmab hüpokaleemilist perioodilist paralüüsi ja türeotoksilist perioodilist paralüüsi.
Põhjused
HyperPP on kaasasündinud. See tähendab, et see on sünnil olemas. Enamikul juhtudel edastatakse see perede kaudu (päritud) autosoomse domineeriva häirena. Teisisõnu, ainult üks vanem peab läbima selle seisundiga seotud geeni oma lapsele, et laps saaks seda mõjutada.
Vahel võib haigusseisundiks olla päriliku geneetilise probleemi tulemus.
Arvatakse, et häire on seotud probleemidega, kuidas organism kontrollib naatriumi- ja kaaliumisisaldust rakkudes.
Riskiteguriteks on teiste pereliikmete perioodiline halvatus. See mõjutab mehi ja naisi võrdselt.
Sümptomid
Sümptomite hulka kuuluvad lihasnõrkuse rünnakud või lihaste liikumise kadumine (halvatus), mis tulevad ja lähevad. Rünnakute vahel on normaalne lihasjõud.
Rünnakud algavad tavaliselt lapsepõlves. Kui tihti rünnakud toimuvad, on need erinevad. Mõnedel inimestel on päevas mitu rünnakut. Need ei ole tavaliselt piisavalt rasked, et vajada ravi. Mõned inimesed on seostanud müotooniat, kus nad ei saa pärast kasutamist lihaseid kohe lõõgastuda.
Nõrkus või halvatus:
- Kõige sagedamini esineb õlgadel, seljal ja puusadel
- Võib hõlmata ka käsi ja jalgu, kuid see ei mõjuta hingamisteede ja neelamisi soodustavaid silmade ja lihaste lihaseid
- Kõige sagedamini esineb puhkamise ajal pärast tegevust või treeningut
- Võib tekkida ärkamisel
- Ilmub sisse ja välja
- Tavaliselt kestab 15 minutit kuni 1 tund, kuid võib kesta kuni terve päeva
Käivitajad võivad sisaldada järgmist:
- Söömine suure süsivesikute toiduga
- Puhka pärast treeningut
- Kokkupuude külmaga
- Toidu vahelejätmine
- Söömine kaaliumirikkaid toite või kaaliumi sisaldavate ravimite võtmine
- Stress
Eksamid ja testid
Tervishoiuteenuse osutaja võib kahtlustada hüperpreparaati, mis põhineb häire perekonnaelus. Muid häireid haigusseisundiks on lihasnõrkuse sümptomid, mis tulevad ja lähevad kaaliumi testi normaalsete või kõrge tulemustega.
Rünnakute vahel ei näita füüsiline läbivaatus midagi ebatavalist. Rünnakute ajal ja nende vahel võib kaaliumisisaldus olla normaalne või kõrge.
Rünnaku ajal on lihaste refleksid vähenenud või puuduvad. Ja lihased hakkavad pigistama kui jäigad. Keha lähedal asuvad lihasrühmad, nagu õlad ja puusad, on seotud sagedamini kui käed ja jalad.
Teostada võib järgmisi teste:
- Elektrokardiogramm (EKG), mis võib rünnakute ajal olla ebanormaalne
- Elektromüograafia (EMG), mis on tavaliselt rünnakute ja rünnakute ajal ebanormaalse vahel
- Lihaskude biopsia, mis võib näidata kõrvalekaldeid
Muude põhjuste välistamiseks võib tellida ka teisi teste.
Ravi
Ravi eesmärk on sümptomite leevendamine ja edasiste rünnakute vältimine.
Rünnakud on harva piisavalt rasked, et vajada erakorralist ravi. Kuid rünnakute ajal, mille puhul on vaja erakorralist ravi, võib esineda ka ebaregulaarseid südamelööke (südame rütmihäireid). Korduvate rünnakute korral võib lihasnõrkus halveneda, nii et rünnakute ärahoidmine peaks toimuma võimalikult kiiresti.
Rünnaku ajal manustatud glükoos või muud süsivesikud (suhkrud) võivad sümptomite raskust vähendada. Ägedate rünnakute peatamiseks võib osutuda vajalikuks veeni manustada kaltsiumi või diureetikume (vee pillid).
Outlook (prognoos)
Mõnikord kaovad iseenesest rünnakud hilisemas elus. Kuid korduvad rünnakud võivad põhjustada püsivat lihaste nõrkust.
HyperPP reageerib ravile hästi. Ravi võib ennetada progresseeruvat lihaste nõrkust ja võib isegi selle tagasi pöörata.
Võimalikud tüsistused
Terviseprobleemid, mis võivad olla tingitud hüperprotsessist, on järgmised:
- Neerukivid (seisundi raviks kasutatava ravimi kõrvaltoime)
- Ebaregulaarne südamelöök
- Lihaste nõrkus, mis aeglaselt halveneb
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma teenusepakkujalt, kui teil tekib ja läheb lihasnõrkus, eriti kui teil on pereliikmed, kellel on perioodiline halvatus.
Minge hädaabinumbrile või helistage kohalikule hädaabinumbrile (näiteks 911), kui teil on nõrk või kui teil on hingamis-, rääkimis- või neelamisraskusi.
Ärahoidmine
Ravimid atsetoolamiid ja tiasiidid takistavad rünnakuid paljudel juhtudel. Madal kaaliumisisaldus, kõrge süsivesikute sisaldus ja kerge treening võivad aidata rünnakuid ära hoida. Samuti võib aidata vältida paastumist, pingelist tegevust või külma temperatuuri.
Alternatiivsed nimed
Perioodiline paralüüs - hüperkaleemiline; Perekonna hüperkaleemiline perioodiline halvatus; HyperKPP; HyperPP; Gamstorpi haigus; Kaaliumitundlik perioodiline halvatus
Pildid
Lihaste atroofia
Viited
Amato AA. Skeletilihaste häired. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 110.
Kerchner GA, Ptacek LJ. Kanalisopaatiad: närvisüsteemi episoodilised ja elektrilised häired. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 99.
Moxley RT, Heatwole C. Kanalopaatiad: müotoonilised häired ja perioodiline halvatus. In: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al., Eds. Swaimani laste neuroloogia: põhimõtted ja praktika. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 151.
Tilton AH. Ägedad neuromuskulaarsed haigused ja häired. In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Lastele mõeldud kriitiline ravi. 5. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 71.
Läbivaatamise kuupäev 10/26/2017
Uuendatud: Walead Latif, MD, nephrologist ja kliinilise dotsendi professor, Rutgers Medical School, Newark, NJ. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.