Ülevaade Wilmsi kasvajast

Sisu

• Sümptomid
• Põhjused
• Diagnoos
• Ravi
• Ärahoidmine

Wilmsi kasvaja (nimetatakse ka nefroblastoomiks) on lapsepõlves esinev vähk, mis mõjutab neere. Suur märk lapse kõhus või kõhu turse on tavaliselt esimene märk. Seda massi või turset märgatakse sageli juhuslikult, kui vanem vahetab või supleb.

Wilmi kasvaja diagnoosimine on mitmeastmeline protsess, mis hõlmab haiguslugu, füüsilist läbivaatust ning mitmesuguseid vere- ja pildianalüüse. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja biopsiat (koeproovi). Operatsioon on Wilmsi kasvaja esmane ravi, millele järgneb sageli kemoteraapia ja mõnel juhul kiiritusravi.

USA-s on igal aastal umbes 650 uut Wilmsi kasvaja juhtumit. See lapsepõlvevähk esineb kõige sagedamini vanuses 3 kuni 5 aastat ja veidi sagedamini tüdrukute seas.

Sümptomid

Enamasti on Wilmsi kasvajaga lapsel ainult kõht või kõht paistes. Mõnikord võib tunda tugevat muhku või massi. Kõhu turse või mass pärineb kasvajast, mis kasvab nii palju kui neer, millest see algas.

Muud Wilmsi kasvaja sümptomid ja tunnused võivad olla:

• Kõhuvalu
• Veri uriinis (nn hematuria)
• Palavik
• Kõrge vererõhk

Hea uudis on see, et enamik Wilmsi kasvaja juhtumeid tabatakse enne, kui vähil on olnud võimalus levida teistesse kehaosadesse (nn metastaasid).

Kui vähk siiski levib, läheb see sageli kõigepealt kopsudesse. Nendel juhtudel võib lapsel esineda hingamisraskusi.

Põhjused

Wilmsi kasvaja tekib ebaküpsetest neerurakkudest, mis kasvavad kontrollimatult. Teil on kaks neerud, mis on oakujulised elundid, mis asuvad igas küljes (ala kõhu tagaosas, rinnakorvi all ja lülisamba küljes).

Emakas arenevad loote neerud varakult. Kuid mõnikord rakud, mis peaksid muutuma neerurakkudeks, ei küpse - nad jäävad lapse neerudes või neerudes ebaküpseks. Need ebaküpsed rakud võivad seejärel küpseda umbes siis, kui laps on 3–4 aastat vana, või võivad nad kontrollimatult kasvada ja moodustada Wilmsi kasvaja.

Enamik Wilmsi kasvajaid mõjutavad ainult ühte neeru. Ligikaudu 5–10% Wilmsi kasvajaga lastest on mõlemad neerud kahjustatud.

Teadlased pole täpselt kindlad, miks mõnedel lastel moodustavad varajased neerurakud lõpuks Wilmsi kasvaja.

Nad kahtlustavad, et sellega on seotud erinevad ja mitmekordsed geenimutatsioonid (kui geeni DNA järjestus muutub). Need geenimutatsioonid võivad olla pärilikud (päritud emalt või isalt) või olla juhuslikud ja spontaansed (esinevad iseenesest).

Geenide, DNA ja kromosoomide alused

Geenimuutuste rolli Wilmsi kasvaja arengus toetab asjaolu, et teatud geneetiliste sündroomidega lastel on selle vähi tekkeks suurem risk.

Kuigi see pole täielik loetelu, on mõned Wilmsi kasvajaga seotud geneetilised sündroomid järgmised:

• WAGR sündroom
• Denys-Drashi sündroom
• Beckwith-Wiedemanni sündroom
• Simpsoni-Golabi-Behmeli sündroom

Enamik Wilmsi kasvaja juhtumeid ei tulene pärilikest geenimutatsioonidest. Teisisõnu, eksperdid usuvad, et enamik Wilmsi kasvajate juhtumeid juhtub juhuslikult.

Diagnoos

Wilmsi kasvaja diagnoos algab haigusloo ja füüsilise läbivaatusega. Diagnoosi kahtluse korral suunatakse laps lastevähikeskusesse.

Diagnoosi kinnitamiseks uurib kasvaja koe mikroskoobi all arst, keda nimetatakse patoloogiks.

Kude saab biopsia abil või operatsiooni ajal, kui kasvaja eemaldatakse.

Diagnostikaprotsessi käigus tellitakse uriinianalüüs ja laboratoorsed uuringud, nagu ulatuslik metaboolne paneel ja täielik vereanalüüs. Need testid on kasulikud neeru ja teiste organite toimimise hindamiseks (juhul, kui kasvaja on levinud).

Pildistamiskatsed viiakse läbi ka selleks, et aidata Wilmsi tuumorit eristada teistest kõhu massidest ja vähi võimalikuks staadiumiks.

Need pilditestid hõlmavad sageli:

• Kõhu ultraheli
• Kõhu ja rindkere kompuutertomograafia (CT) skaneerimine (kas vähk on levinud kopsudesse)
• Kõhu magnetresonantstomograafia (MRI)

Ravi

Wilmsi kasvaja ravi hõlmab operatsiooni, keemiaravi ja mõnel lapsel kiiritust.

Kirurgia

Enamik Wilmsi kasvajaga lapsi eemaldatakse kirurgiliselt kogu neerust (nimetatakse radikaalseks nefrektoomiaks).

Koos neeru eemaldamisega eemaldatakse neerupealised (mis asuvad neeru peal), kusejuha (mis viib uriini neerust kusepõie) ja neeru ümbritsev rasvkude.

Operatsiooni käigus eemaldatakse ka neeruga külgnevad lümfisõlmed ja testitakse vähirakkude olemasolu. Lümfisõlmede proovide võtmine on oluline lapse vähi staadiumis määramiseks ja pärast operatsiooni raviplaani määramiseks.

Keemiaravi

Keemiaravi tehakse tavaliselt pärast operatsiooni Wilmsi kasvajaga lastel. Erandid võivad hõlmata väga väikseid lapsi, kellel on varajases staadiumis väikesed (alla 550 grammi) Wilmsi kasvajad, millel on soodne histoloogia (kuidas rakud mikroskoobi all välja näevad).

Lastel, kellel on mõlema neeru Wilmi kasvajad, tehakse enne operatsiooni keemiaravi, et proovida kasvajaid kokku tõmmata.

Keemiaravi vähiravis - ülevaade

Kiirgus

Kiiritusravi kasutatakse Wilmsi kasvaja arenenumate staadiumide raviks.

Kiirgust kasutatakse ka varasemas staadiumis anaplastilise histoloogiaga kasvajate raviks, mis tähendab, et vähirakkude välimus on moonutatud - see muudab kasvaja raskemini ravitavaks.

Ärahoidmine

Wilmsi kasvaja arenguga pole seotud teadaolevaid tegureid, see tähendab, et puudub näiteks keemiline või elustiiliharjumus, mis teadaolevalt põhjustaks Wilmsi kasvaja. Seetõttu pole seda tüüpi vähki võimalik ära hoida.

Kui lapsel on aga sündroom, millega kaasneb suurenenud risk Wilmsi kasvaja tekkeks (näiteks WAGR või Beckwith-Wiedemanni sündroom), on soovitatav regulaarselt sõeluda kõhu- või neeru ultraheli abil.

Sõna Verywellist

Kui teie lapsel diagnoositi Wilmsi kasvaja, pöörduge palun oma lapse vähimeeskonna poole, et saada abi diagnoosiga toimetulekuks.

Ravi ajal lapse hooldamise füüsilised ja emotsionaalsed mõjud võivad olla tohutud. Pange tähele, et te ei ole üksi - teie teadmised, teiste tugi ja vastupidavus on teie, teie pere ja laps sellest ka läbi.