Kui lümfoom areneb luupusega inimestel

Sisu

• Lupus ehk süsteemne erütematoosluupus (SLE)
• Lümfoom, valgete vererakkude vähk
• Mis on neil kahel tingimusel ühine
• SLE, lümfoom ja muud vähid

Mida me teame luupuse ja lümfoomi seosest? Noh, me teame rohkem kui 20 aastat tagasi, kuid vastus võib siiski olla "ebapiisav", vastavalt Boddu ja tema kolleegide artiklile, mis avaldati veebis 2017. aasta märtsi väljaandes "Reumatoloogia juhtumite aruanded".

Lupus ehk süsteemne erütematoosluupus (SLE)

Lupus ehk süsteemne erütematoosluupus (SLE) on väga keeruline autoimmuunhaigus, mis võib ilmneda suvalise hulga väga erinevate sümptomitega ja võib hõlmata keha mitut elundisüsteemi. Kõigil kahel luupusega inimesel võivad olla täiesti erinevad sümptomid, kuid siin on mõned levinumad sümptomid:

• Liigesevalu, jäikus ja turse
• Väsimus ja palavik
• Lööve näol põskedel ja ninasillal, mis on öeldud liblikakujulisena, kusjuures nina on keha ja põsed on liblika tiivad. Lööve võib olla paks, võib olla sügelev või kuum.
• Muud nahaprobleemid, mis näivad päikese käes veelgi süvenevat
• Näivad, et sõrmed ja varbad kaotavad vereringe, muutuvad külmas või stressirohkel perioodil valgeks või siniseks - seda nimetatakse Raynaud 'nähtuseks
• Erinevate elundisüsteemide sümptomid; õhupuudus, valu rinnus, silmade kuivus
• Peavalud, segasus ja mälukaotus

Lümfoom, valgete vererakkude vähk

Lümfoom on valgete vereliblede, eriti lümfotsüütidena tuntud valgete vereliblede vähk. Kaks lümfoomi põhikategooriat on Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoom ehk NHL. Lümfoom algab tavaliselt lümfisõlmedes, kuid võib hõlmata ka erinevaid elundeid ning see võib tekkida keha erinevates kudedes ja struktuurides, mitte ainult lümfisõlmedes. Nagu luupuse puhul, on ka lümfoomi sümptomid erinevad ja erinevatel inimestel on erinevad lümfoomi sümptomid. Mõnikord on ainus sümptom paistes lümfisõlm:

• Kaela, kaenlaaluste või kubeme lümfisõlmede valutu turse
• Väsimus ja palavik
• Öine higistamine
• Söögiisu kaotus, seletamatu kaalulangus - tervelt 10 protsenti või rohkem teie kehakaalust
• Nahasügelus
• Köha või valu rinnus, kõhuvalu või täiskõhutunne, lööbed ja nahapunnid

Lümfoomi ravi

Mis on neil kahel tingimusel ühine

Noh, mõnikord võivad sümptomid kattuda. Ja mõlemad haigused hõlmavad immuunsüsteemi: lümfotsüüdid on immuunsüsteemi võtmerakud ja immuunsüsteem on SLE-s ebakorrektne. Lümfotsüüdid on ka lümfoomi probleemsed rakud.

Kuid on ka see: mitmed uuringud on leidnud, et SLE-ga inimestel on lümfoomi esinemissagedus suurem kui üldsusel. Üks paljudest teooriatest on see, et immuunsüsteemis, millel puudub nõuetekohane reguleerimine (nagu kellelgi, kellel on SLE), võib immunosupressiivse ravi kasutamine luupuse raviks põhjustada lümfoomi sagenemist SLE-s. Sellel teemal on aga tehtud palju vastuoluliste järeldustega uuringuid ja see ei tundu olevat kogu lugu.

Boddu ja tema kolleegid võtsid hiljuti meditsiinilise kirjanduse ülevaatest mõned trendid, et saada teavet SLE-ga inimeste kohta, kellel areneb lümfoom. SLE-ga inimeste lümfoomi tekke riskifaktorid pole täiesti selged. Aktiivsema või põletikulise SLE-haigusega inimestel näis olevat suurem risk lümfoomi tekkeks ja mõningane risk on väidetavalt seotud tsüklofosfamiidi kasutamisega ja steroidide suure kumulatiivse ekspositsiooniga.

Ehkki kohati oli vähe uuringuid selle kohta, kuidas neid uurida, oli sageli nii SLE-ga kui ka lümfoomiga inimeste arv nendes uuringutes väike - Boddu ja teadlased kasutasid edasiseks uurimiseks algplatvormi loomiseks seda, mida nad leidsid. Järgnevad mõned ligikaudsed tähelepanekud uuringutest SLE-ga patsientidel, kellel tekkis lümfoom.

SLE-ga inimesed, kellel tekkis lümfoom:

• Enamus olid naised
• Vanusevahemik oli tavaliselt 57–61 aastat
• Keskmiselt oli neil enne lümfoomi SLE olnud 18 aastat
• SLE-ga inimeste lümfoomirisk oli suurem kõigi rahvuste lõikes
• Varase staadiumi lümfoomi sümptomid, leiud ja laboratoorsed testid kattusid üsna palju SLE-s nähtuga.
• Lümfisõlmede turse, mis on mõnikord ainus lümfoomi märk, on ka SLE-ga inimestel väga levinud, seda esineb kuni 67 protsenti.

SLE-ga inimestel arenevad lümfoomid:

• SLE-ga inimestel oli kõige levinum NHL-tüüpi difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL), mis on ka kõige levinum NHL-tüüp kogu populatsioonis.
• SLE-ga haigete DLBCL-i alamtüübid tundusid sagedamini olevat kategoorias, mille prognoos on halvem - mitte-idulise tsentri B-rakulised DLBCL-id.
• NHL SLE-s, nagu NHL-i korral kogu populatsioonis, pärineb tavaliselt lümfisõlmedest, kuid lümfoomid, mis algavad väljaspool lümfisõlme, on võimalikud ka üldpopulatsioonis ja SLE-s.

SLE-ga inimesi ravitakse sageli glükokortikoididega, üksi või koos teiste immunosupressiivsete või tsütotoksiliste ravimitega, sealhulgas metotreksaadi, tsüklofosfamiidi ja asatiopriiniga, et ravida elundite haaret või sümptomeid, mis ei allu algselt kasutatud ravile. Paljud uuringud on püüdnud välja selgitada, kas immunosupressiivsed ained suurendavad SLE-ga inimestel lümfoomi riski, kuid sageli on ühe uuringu tulemused vastuolus järgmise uuringuga.

On mitmeid teooriaid selle kohta, miks SLE-ga inimestel võib olla suurem vähirisk üldiselt ja eriti ka lümfoom:

• Üks selline teooria hõlmab kroonilist põletikku. Aktiveeritud lümfotsüütidest pärinev DLBCL on SLE-s kõige levinum NHL-i alatüüp, seega on idee, et krooniline põletik võib suurendada autoimmuunhaiguste, näiteks SLE, lümfoomiriski.
• Teine teooria on sarnane, kuid sellel on rohkem geneetiline alus. Arvatakse, et SLE autoimmuunsus tõstab immuunsüsteemi, põhjustades lümfoomi rakkude jagunemist ja paljunemist.
• Veel üks teooria hõlmab Epsteini-Bar viirust ehk EBV-d. See on sama viirus, mis põhjustab nakkuslikku mononukleoosi ehk mono, suudlevat haigust. Idee on selles, et võib-olla püsiv EBV-infektsioon, mis viib immuunsüsteemi õigel ajal raskendamiseni, on osa nii SLE kui ka B-rakuliste lümfoomide levinud haiguseteest.

SLE, lümfoom ja muud vähid

Tundub, et SLE-ga inimestel on suurenenud nii Hodgkini kui ka mitte-Hodgkini lümfoomi risk. 2015. aastal avaldatud andmete kohaselt on SLE ja pahaloomulise kasvaja vahel seos, mis mitte ainult ei näita NHL-i, Hodgkini lümfoomi, leukeemiat ja mõningaid vereta vähke, vaid hõlmab ka kõri-, kopsu-, maksa-, tupe- / häbeme- ja kilpnäärmevähki. ja seal võib olla ka a vähendatud risk naha melanoomi tekkeks. Rinnavähk, kopsuvähk ja emakakaelavähk ning endomeetriumi vähk paistavad kõik SLE-ga seotud olevat, mis ületaks kogu elanikkonna jaoks eeldatavat.

Sjögreni sündroomiga inimestel, SLE-ga inimestel suhteliselt levinud haigusseisundil, on veelgi suurem lümfoomi oht, seega võib SLE-haigusel olla midagi olemuslikku, mis on seotud pahaloomulise kasvaja ja eriti lümfoomiga.

Kuigi paljud immunosupressiivsed ained tunduvad paljude uuringute põhjal SLE-ga inimestele ohutud, on kirjanduses hoiatav hoiatus - esmane kesknärvisüsteemi lümfoom (PCNSL) on haruldane NHL-i tüüp, mis esineb kesknärvisüsteemis ilma tõenditeta lümfoom mujal kehas. Peaaegu kõik SLE-ga inimestel kirjeldatud PCSNL-i juhtumid on seotud immunosupressiivsete ainete ja eriti mükofenolaadiga.