Lapsepõlve mööduv erütroblastopeenia

Posted on
Autor: Frank Hunt
Loomise Kuupäev: 20 Märts 2021
Värskenduse Kuupäev: 19 November 2024
Anonim
Lapsepõlve mööduv erütroblastopeenia - Ravim
Lapsepõlve mööduv erütroblastopeenia - Ravim

Sisu

Kuigi sõnad võivad tunduda hirmutavad, on lapsepõlve mööduv erütroblastopeenia (TEC) iseenesest piiratud lapsepõlve aneemia. See on lapsepõlves punaste vereliblede tootmise vähenemise kõige levinum põhjus. Erütroblastid on rakud, mis arenevad punasteks verelibledeks ja -penia pärineb kreekakeelsest sõnast puudus. Põhiliselt tuleneb aneemia luuüdi võimetusest teatud aja jooksul punaseid vereliblesid toota.

Sümptomid

TEC-i aneemia on aeglane protsess, mistõttu mõnedel lastel ei pruugi sümptomeid olla. Neid lapsi võidakse juhuslikult leida tavalise veretööga või nad võivad terveneda, ilma et nad oleksid kunagi pöördunud arsti poole. Teistel patsientidel on sümptomid seotud aneemiaga. Nad sisaldavad:

  • Väsimus või väsimus
  • Hele või kahvatu nahk
  • Pearinglus
  • Kiire südamelöök, mida nimetatakse tahhükardiaks
  • Õhupuudus

Riskitegurid

Nagu nimigi ütleb, esineb TEC lapsepõlves. Enamikul lastest diagnoositakse vanust üks kuni neli aastat. Tundub, et poistel on tüdrukutega võrreldes veidi suurem risk.


Diagnoos

TEC jaoks pole ühte diagnostilist testi. Mõningaid patsiente võib rutiinse veretööga tuvastada, et lapset hästi kontrollida. Teistel patsientidel tuvastatakse aneemia kahtluse korral TEC täieliku vereanalüüsi põhjal. Üldiselt näitab CBC isoleeritud aneemiat. Mõnikord võib esineda neutropeenia (neutrofiilide, teatud tüüpi valgete vereliblede arvu vähenemine). Punased verelibled on normaalse suurusega, kuid neid saab suurendada, kui patsient hakkab taastuma.

Protsessi järgmine osa on retikulotsüütide arv. Retikulotsüüdid on ebaküpsed punalibled, mis on just luuüdist vabanenud. Kursuse alguses on retikulotsüütide arv vähenenud, mida nimetatakse retikulotsütopeeniaks. Kui luuüdi supressioon on taandunud, suureneb retikulotsüütide arv (normaalsest kõrgem) punaste vereliblede varude täiendamiseks ja aneemia taandumisel normaliseerub.

Töötlemise ajal on väga oluline eristada TEC pärilikust aneemia vormist Diamond Blackfan Anemia (DBA). DBA-ga patsientidel on raske eluaegne aneemia. DBA-ga patsiendid on diagnoosimisel tavaliselt nooremad (alla 1-aastased) ja punased verelibled on tavalisest suuremad (makrotsütoos). Harva, kui diagnoos pole selge, võib osutuda vajalikuks luuüdi aspiraat ja biopsia. Mõnikord on parim TEC kinnitav test see, et patsient paraneb ilma sekkumiseta.


Põhjused

Lühike vastus on see, et me ei tea. Umbes pooled patsiendid teatavad viirushaigusest 2–3 kuud enne diagnoosimist. Kahtlustatakse, et viirus põhjustab punaste vereliblede tootmise ajutist pärssimist luuüdis. TEC-ga on seotud mitmeid viirusi, kuid ühtegi järjekindlalt.

Kestus

Enamikul juhtudel taandub TEC 1–2 kuuga, kuid on teada, et lastel kulub taastumiseks kauem aega.

Ravi

  • Tähelepanek:Kui aneemia on kerge ja teie laps on asümptomaatiline, ei pruugi ravi olla vajalik. Teie arst võib teie lapse vereanalüüsi aja jooksul muuta, kuni see on lahendatud.
  • Kortikosteroidid: Mõnikord on kasutatud selliseid steroide nagu prednisoon, kuid pole kindlaid tõendeid selle kohta, et see ravi lühendaks taastumisaega.
  • Vereülekanne: Kui aneemia on raske või teie lapsel on aneemiast sümptomaatiline (pearinglus, väsimus, õhupuudus, südame löögisageduse tõus jne), võidakse teha vereülekanne.