Sisu
Neuromyelitis optica spektri häire (NMOSD) on haruldane seisund, mis hõlmab kesknärvisüsteemi (aju ja selgroog). Seda peetakse autoimmuunhaiguseks, kuna põhisümptomid on põhjustatud immuunsüsteemi rünnakust omaenda rakkudele ja kudedele (kõige sagedamini seljaaju ja nägemisnärvi). Selle häiret taastava NMOSD kõige levinumat vormi iseloomustavad ägenemised. Ägenemised (või ägenemised) võivad juhtuda kuude või isegi aastate vahega. Häire teist vormi nimetatakse ühefaasiliseks NMOSD-ks, mis hõlmab ainult ühte episoodi, mis kestab tavaliselt umbes 30 kuni 60 päeva.
Kuigi neuromüeliidi optika spektrihäiret pole võimalik ravida, on sümptomite leevendamiseks ja tulevaste ägenemiste ärahoidmiseks palju tõhusaid ravimeetodeid. Selle haruldase haiguse tuntuse suurenemise tõttu on kliiniliste uuringute uuringute põhjal üha rohkem tõendeid. Selle tulemuseks on hooldusstandard, mida toetavad uuringud. NMOSD ravistandard hõlmab hooldust ägedate (kiirete ja raskete) ägenemiste ravis, ägenemiste ennetamist ja NMOSD sümptomite ravimeetodeid.
NMOSD ravi hõlmab kahte eesmärki:
1. Ägeda põletikulise ägenemise pärssimine
2. Tulevaste ägenemiste ennetamine
NMOSD tüüpilisteks sümptomiteks on lihasnõrkus (paraparees), jäsemete halvatus (tavaliselt ka jalad, kuid mõnikord ka ülakeha) ning ühe või mõlema silma nägemishäired või pimedus.Mõnedel NMOSD-ga inimestel on ka selliseid sümptomeid nagu tugev kontrollimatu oksendamine ja luksumine. See tuleneb ajukoe rünnakust.
70% -l NMOSD-ga inimestest seonduvad inimese antikehad valguga, mida nimetatakse akvaporin-4 (AQP4) autoantikehaks, mida nimetatakse ka NMO-IgG autoantikehaks. AQP4 on autoantikeha, mida toodab immuunsüsteem, mis on suunatud inimese enda nägemisnärvi ja kesknärvisüsteemi koe vastu.
Retseptid
Ravimid ägenemiste ennetamiseks
2019. aastal teatas USA Toidu- ja Ravimiamet esimesest heakskiidetud ravist NMOSD-le koos Solirise (ekulizumabi) süstimise heakskiiduga intravenoosseks (IV) manustamiseks. Soliris on mõeldud neile, kes on akvaporin-4 (AQP4) vastased antikehad positiivsed. FDA teadaande kohaselt muudab see heakskiit NMOSD-ga patsientide teraapiat.
Uuringus, milles osales 143 NMOSD-ga inimest (kes olid AQP4 positiivsed), määrati osalejad juhuslikult kahte rühma; ühele rühmale manustati Solirise ravi ja teisele rühmale platseebot (suhkrutablette). Uuringust selgus, et 48-nädalase kliinilise uuringu käigus vähenes Solirisega ravitute ägenemiste arv 98%. , samuti ägedate rünnakute ja haiglaravi vajaduse vähenemine.
Äge ravi
Ägeda ravi eesmärk on alistada äge põletikuline rünnak, mis aitab kesknärvisüsteemi kahjustusi minimeerida, parandades samal ajal pikaajalist funktsiooni. Ägedate (äkiliste, raskete) rünnakute esimene rida on metüülprednisolooni (kortikosteroidravim, mida manustatakse põletiku pärssimiseks NMOSD ägedate ägenemiste korral) suur annus (1 g päevas kolm kuni viis järjestikust päeva).
Muud ägeda ravi ravimid
Mõnel ägeda ravi korral on kortikosteroidide suured annused ja plasmavahetusprotseduurid ebaefektiivsed. Teadlased on seega katsetanud alternatiivseid ravimeetodeid ägedate NMOSD ägenemiste korral. Üks selline ravi on intravenoosne immunoglobuliin (IVIg). Immunoglobuliinravi (nimetatakse ka inimese tavaliseks immunoglobuliiniks) on antikehade segu kasutamine mitmesuguste terviseseisundite, näiteks Guillain-Barre'i sündroomi ja myasthenia gravise raviks. Selle mõju kesknärvisüsteemi haiguste põletiku vähendamisele ei ole meditsiiniliste uuringute uuringute tõenditega veel täielikult toetatud. Kuid väikeses uuringus reageeris viis kümnest NMOSD-ga uuringus osalejast, kes ei reageerinud kortikosteroididele pluss plasmavahetusele, IVIg-le soodsalt. IVIg-d võib manustada üksi või kombinatsioonis immuunsust pärssiva ravimiga, mida nimetatakse asatiopriiniks. Teine ravim, mida võib manustada siis, kui NMOSD-ga inimene, kes ei reageeri esmasele ravile (ägeda põletikulise rünnaku ajal), on tsüklofosfamiidid (immunosupressiivne ravim, mida sageli manustatakse lümfoomi raviks), eriti kui isikul on NMOSD koos erütematoosluupusega või muud tüüpi autoimmuunhaigused.
Pikaajaline ravi
Puudub retseptiravim, mis oleks tuvastatud NMOSD rünnakute pikaajaliseks pärssimiseks. Kuid võib kasutada mitmeid ravimeid eesmärgiga ennetada tulevasi rünnakuid, mis sageli põhjustavad kroonilisi (pikaajalisi) puudeid. Immunosupressiivsed ravimid (ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi), mida tavaliselt manustatakse NMOSD pikaajaliseks raviks, hõlmavad järgmist:
- Asatiopriin (AZA)
- Mükofenolaatmofetiil (MMF)
- Rituksin (rituksimab)
Asantiopriini ja mükofenolaatmofetiili manustatakse sageli üksi väikeste kortikosteroidide annustega. Rituksimab on leitud olevat efektiivne neile, kes ei reageeri hästi esimese rea immunosupressantidega ravimisele nagu AZA ja MMF.
Immunosupressantide tavalised kõrvaltoimed võivad hõlmata järgmist:
- Iiveldus
- Oksendamine
- Kõhulahtisus
- Nakkusele vastuvõtlikkuse suurenemine
Ennetavate retseptide uuringud
Alates 2008. aastast on kliinilised uuringud keskendunud immunosupressiivsetele ravimitele, sealhulgas asatiopriin, rituksimab ja mükofenolaatmofeiil. Peaaegu igas uuringus on teatatud nende ravimite kasulikkusest.
Sümptomite ravi
Retseptid NMOSD sümptomite raviks võivad hõlmata järgmist:
- Tegretol (karbamasepiin) on krambivastane aine, mis vähendab närviimpulsse. Seda võib anda väikestes annustes rünnakute tagajärjel tekkivate spasmide kontrollimiseks.
- Baklofeen või tisanidiin on spasmolüütikumid. Neid võib anda pikaajaliste spastilisuse sümptomite korral, mis sageli ilmnevad NMOSD püsivate motoorsete (lihaste liikumise) puudulikkuse tagajärjel.
- Amitriptüliin või Cymbalta (duloksetiin) on antidepressandid, mida võib soovitada depressiooni raviks, mis esineb sageli krooniliste nõrgestavate haiguste korral, näiteks NMOSD.
- Tramadool ja opiaadid on valuvaigistid, mida võidakse välja kirjutada valu kontrollimiseks.
Spetsialistide juhitud protseduurid
Plasma vahetamine (PLEX)
Mõned inimesed, kellel on äge NMSDO rünnak, ei reageeri metüülprednisoloonile (NMSDO ägedate rünnakute esimene rida).
Neile, kes kortikosteroididele hästi ei reageeri, võidakse teha protseduur, mida nimetatakse plasmavahetuseks (protseduuriks on osa plasma (vere vedelikuosa) eemaldamine verest. Seejärel ekstraheeritakse vererakud plasmast ja seejärel segatakse vererakud asenduslahusega ja tagastatakse kehasse.
Plasma vahetamise esmane eesmärk on alandada NMO-IgG (anti-AQP4 antikeha) taset veres.
Plasmaferees
Autoimmuunhaigus hõlmab immuunsüsteemi talitlushäireid. Tavaliselt arendab keha valke, mida nimetatakse antikehadeks, mis tuvastavad võõrad sissetungijad (näiteks viirused) ja hävitavad need. Neil, kellel on NMOSD, ründavad antikehad võõraste sissetungijate asemel seljaaju, nägemisnärvi ja teatud ajupiirkondi normaalseid rakke ja kudesid. Üks raviliik, mida nimetatakse plasmafereesiks, suudab immuunrakkude talitlushäire peatada, eemaldades vereplasma, mis sisaldab häireid tekitavaid antikehi.
Plasmaferees on ka protseduur, mille eesmärk on AQPR-vastaste antikehade eemaldamine verest. Plasmaferees erineb plasmavahetusest selle poolest, et eemaldab verest väiksema koguse plasmat (tavaliselt alla 15% kogu vere mahust. See ei nõua, et inimene saaks asendusvedelikku.
2013. aasta uuring näitas, et plasmaferees oli hästi talutav ja 50% uuringus osalejatest, kes said plasmafereesi, oli märgatav paranemine kohe pärast protseduuri lõppu. Plasmafereesi tulemusel vähenes ka anti-AQP4 tase seerumis märkimisväärselt.
Kodused abinõud ja elustiil
NMOSD raviks pole tõestatud koduseid ravimeid ega elustiili parandusi. Arvatakse, et D-vitamiini ja rasvhapete rohke dieet aitab immuunsust alla suruda. Kuid keegi ei tohiks kunagi kasutada dieeti tavapäraste ravimeetodite asemel, mida toetavad kliinilised uuringud.
D-vitamiini (kaltsitriooli) peetakse steroiditaoliseks hormooniks, mida toodetakse neerudes. Steroidid (lühidalt kortikosteroidid) on sünteetilised ravimid, mis sarnanevad lähedalt kortisooliga - hormooniga, mida teie keha toodab looduslikult. Steroidid toimivad põletiku vähendamise ja immuunsüsteemi aktiivsuse vähendamise kaudu; need on sünteetilised (inimese loodud) ravimid, mida kasutatakse mitmesuguste põletikuliste haiguste ja seisundite raviks. Steroide kasutatakse tavaliselt põletiku vähendamiseks ja immuunsüsteemi aktiivsuse vähendamiseks NMOSD ravis
D-vitamiini uuringud
NMOSD raviks on D-vitamiini kohta väga vähe uuringuid. 2018. aasta D-vitamiini uuringus (mis ei keskendunud NMOSD-le) märgitakse, et see reguleerib immuunrakkude funktsiooni. 2014. aastal läbi viidud uuring avastas seose D-vitamiini puuduse ja NMOSD vahel. Uuringu autorid kirjutasid: "NMOSD-ga patsientidel võib olla kõrge D-vitamiini vaeguse risk ja me soovitame neil patsientidel läbi vaadata D-vitamiini taset."
Uuringu autorid kirjutasid lisaks: "D-vitamiini taseme ja haiguse puude seos tähendab, et D-vitamiin võib NMOSD-s mõjutada haiguse kulgu, kuigi põhjuslik-tagajärgne seos pole kindel."
Uuring rasvhapete kohta
Iraani Isfahani Isfahani meditsiiniteaduste ülikooli teadlased uurisid 126 SM-ga patsiendi ja 68 NMOSD-ga patsiendi aju skaneerimist, kellele tehti aju ja seljaaju MRI-uuring. Uuringus osalejatele anti küsimustik rasvade rasvade tarbimise kohta toidus happed; neile anti ka laiendatud puude seisundi skaala (EDSS) test ja väsimuse küsimustik.
Uuringu autorid jõudsid järeldusele, et MS-ga (hulgiskleroos) ja NMOSD-ga inimestel oli seos küllastunud rasvhapete (SFA) - halbade rasvade - tarbimise vahel. Uuringu autorid kirjutasid: "PUFA-de [polüküllastumata rasvhapete / heade rasvade] toitumine võib vähendada EDSS-i kõigil MS või NMOSD-ga patsientidel ja vähendada NMOSD-ga patsientide väsimuse skaalat."
Uuringus leiti ka, et tervislike polüküllastumata rasvade, näiteks lõhe, avokaadode, oliivide, oliiviõli ja muu sisaldavate rasvade söömine ning küllastunud rasvhapete (näiteks loomarasvas ja muudes allikates leiduvate) piiramine põhjustas madalamat väsimust ja vähem puude esinemist NMOSD-ga inimestel.
NMOSD-ga inimene peaks enne mis tahes tüüpi koduse ravivahendi, sealhulgas dieedi või elustiili muutmise alustamist alati nõu pidama oma tervishoiuteenuse osutajaga.
Sõna Verywellist
Neuromyelitis optica spektrihäire on krooniline nõrgestav haigus, mida pole võimalik ravida. Kuid nagu ka teiste ravimata haiguste puhul, on siiski lootust. NMOSD-ga inimesi soovitatakse saada teavet võimalike ravivõimaluste kohta, mis pakuvad tõhusat palliatiivset (mugavust soodustavat) ja ennetavat toimet.
Samuti on oluline arendada uusi toimetulekuoskusi ja pöörduda võimalikult paljude tugiisikute / -süsteemide poole. Neile, kellel on hiljuti diagnoositud NMOSD, on teie raviplaani oluline osa alustada tugivõrgu loomist. Tugigruppides osalemine ja veebipõhiste tugiressursside kaasamine aitab varustada teid igapäevaselt haigusega tõhusaks toimetulekuks vajalike soomustega.
Avatud suhtlus tervishoiumeeskonnaga võimaldab teie tervishoiuteenuse pakkujal (te) pakkuda ravivõimalusi (näiteks valu või antidepressandid), mis võivad olla ülitähtsaks vahendiks NMOSD pikaajalisel käsitlemisel.
Pidage meeles, et silmapiiril on uued ravimid, mis aitavad vältida ägenemisi, näiteks Soliris, nii et proovige lootust mitte loobuda. Viimane, kuid mitte vähem oluline, kuigi tulevik võib lubada ravi, ärge keskenduge tulevikule, vaid proovige elada iga päev siin ja praegu. Asjadest, mida te ei saa kontrollida (näiteks tulevased rünnakud), lahti laskmine ja nende üle kontrolli omandamine (näiteks tugivõrgustiku poole pöördumine) võivad aidata NMOSD-ga inimestel elada võimalikult kõrget elukvaliteeti.