Sisu
Mis on LM?
Lümfisoonte väärareng (LM) on suhteliselt haruldane veresoonte väärareng, mis võib esineda kõikjal kehal. See on kõige sagedamini peas ja kaelas.
Lümfisüsteem on osa immuunsüsteemist, mis kaitseb keha nakkuste eest. Haigestudes võitleb meie immuunsüsteem meie kehas olevate mikroobidega, et meid jälle terveks teha.Nii nagu verd kantakse arterites ja veenides, liigub lümf meie kehas lümfisoonte kaudu. Lümfis olevad valged verelibled aitavad võidelda nakkuste ja haiguste vastu. Lümfisooned on keha torud, mis kannavad lümfi väikestest oakujulistest näärmetest, mida nimetatakse lümfisõlmedeks, vereringesse. Lümfisõlmi leidub kogu kehas ja need aitavad lümfi filtreerida viiruste ja bakterite eemaldamiseks. LM tekib siis, kui lümfisooned moodustuvad ebanormaalselt.
LM võib olla nahapinnal, väikeste muhkudega, mis on täidetud selge või sini-lilla vedelikuga, või esineda tursena naha all. Nad võivad mõnikord nõrguda, nakatuda, veritseda ja paisuda. Mõned LM-id asuvad sügaval kehas ja neid leitakse siis, kui röntgenikiirgus või pildistamine toimub muudel põhjustel või selliste sümptomite korral nagu veenide turse.
LM võib koosneda makrotsüstidest - suurtest lümfi sisaldavatest taskutest - või mikrotsüstidest, mis on väga väikesed lümfitaskud. Paljudel LM-del on nii makrotsüstid kui ka mikrotsüstid.
Infektsioon on LM-i kõige sagedasem komplikatsioon. Samuti võib tekkida verejooks LM-i sees. Nii nakkus kui ka verejooks võivad põhjustada LM-de paisumist ja suurenemist. Kui LM on käel või jalal, võib see turse muuta selle jäseme raskeks kasutamiseks.
LM-id moodustuvad beebi arengus enne sündi, kuid mitte kõiki LM-sid diagnoositakse sündides. Paljude inimeste jaoks leitakse LM-sid esmalt pildistamise uuringutes pärast õnnetust või traumat või kui laps kasvab täiskasvanuks (puberteedieas) või raseduse ajal.
[[slaidiseansi_lümfiline_malformatsioon]]
© Eleanor Bailey
Kuidas diagnoositakse LM-sid?
Enamikku LM-sid saab diagnoosida arst, kes on väärarenguid varem näinud ja ravinud. Tõenäoliselt saavad nad patsiendi diagnoosida füüsilise eksami põhjal ja küsida patsiendi kasvu ja arengu kohta.
Enamik LM-sid ei kandu vanemalt lapsele. Miski, mida ema raseduse ajal teeb, ei saa neid väärarenguid põhjustada ega ära hoida.
Kui teie arst on mures, et teil võib olla LM, on tavaline tellida MRI, mis on skaneerimine või pilt keha sisemusest. See aitab näidata LM suurust ja asukohta. Samuti aitab MRI arstidel näha, milline muu oluline anatoomia on LM lähedal. Ravi võib mõjutada lähedal asuvat anatoomiat.
Ultraheli on veel üks kasulik test LM diagnoosimiseks ja jälgimiseks. See on hea meetod väikelastele, sest seda saab teha lapse ärkveloleku ajal. Kuid ultraheli ei ole nii üksikasjalik kui MRI ja see ei anna nii palju teavet lähedal asuva anatoomia kohta. Mõnikord kasutatakse kompuutertomograafiat, et näha, kas LM mõjutab luud. Kompuutertomograafia on nagu MRI, välja arvatud see, et magnetite asemel kasutatakse röntgenikiirgust.
Kuidas LM-desse suhtutakse?
Enamik LM-sid kasvab patsiendi kasvades. LM-d võivad kasvada ka pärast traumat, puberteedieas või raseduse ajal. Kuigi mõnda LM-i saab ravida, ei saa raviga paljusid ravida. Neid patsiente tuleb kogu elu jooksul ravida erinevatel aegadel.
Ravi on tavaliselt mõeldud LM juhtimiseks, et vähendada selle suurust ja sümptomeid. Ravi võib vähendada nahale jäänud jälgede tekitatud probleeme. Vaskulaarsete sünnimärkide ravimisele spetsialiseerunud arstide rühm töötab koos LM-ga.
Sekkumisradioloog on arst, kes oskab lugeda keha pilte ja skaneeringuid ning kasutada neid pilte LM raviks ilma nahka lõikamata. Sellel arstil on keskne roll nii LM diagnoosimisel kui ka ravimisel. Teised meeskonna arstid võivad olla kirurgid, hematoloogid, dermatoloogid ja geneetikud.
LM-d on healoomulised, mis tähendab, et nad pole vähk. Kui LM ei põhjusta selliseid probleeme nagu valu või funktsiooni kadu, võib kõige parem olla valvsad ootused. Kuid LM-id võivad aja jooksul aeglaselt laieneda. Kui LM hakkab probleeme tekitama, alustavad arstid ravi. Kui LM on tundlikus või ohtlikus piirkonnas või kui ta nakatub sageli, võib arstidel tekkida vajadus seda kohe ravida.
Kui olete mures, et teil või teie lapsel võib olla LM, peaksite varakult pöörduma spetsialisti poole. Ravi on iga patsiendi jaoks individuaalne. Teie arstid teevad teiega koostööd, tagamaks, et saate õigel ajal õiget ravi.
Ravimid LM raviks
Paljud arstid tegelevad LM uue raviga. Mõne patsiendi jaoks on ravim siroliimus (rapamütsiin) toiminud. Enamiku vaskulaarsete anomaaliate korral on parim ravimeetodite kombinatsioon. Arst aitab teil otsustada, kust alustada. Siroliimust võetakse suu kaudu tablettidena või vedelikuna.
Siroliimust saab spetsiaalses apteegis ühendada salviks või kreemiks, mida määrida kahjustatud nahale. LM-i paremaks raviks testitakse teisi ravimeid. Arst aitab välja selgitada, kas need ravimid oleksid teie jaoks ohutud ja kasulikud, võttes arvesse LM paiknemist ja suurust ning kõiki selle põhjustatud sümptomeid.
LM skleroteraapia
Skleroteraapia on LM-i jaoks väga kasulik ravi. Sekkumisradioloogiks kutsutud arst viib tavaliselt selle ravi läbi. Skleroteraapia ajal süstitakse spetsiaalset ravimit naha kaudu asetatud nõeltega LM-i lümfisoonetesse ja tsüstidesse. LM-i süstitud ravim kahjustab ja hävitab lümfisooni. See põhjustab armide moodustumist ebanormaalsete lümfisoonte sees ja piirkonda voolab vähem lümfi.
Suurima kasu saamiseks võib skleroteraapia võtta mitu ravi. Raviprotseduuride vahe on tavaliselt vähemalt kuus nädalat. Skleroteraapia ajal kasutab arst ultraheli, et suunata LM ja röntgenpildid, mis aitavad ravi suunata ja jälgida. Nendel protseduuridel ei lõigata nahka. Ravimi otse väärarengusse viimiseks kasutatakse ainult nõelu.
Skleroteraapiana võiks kasutada erinevaid ravimeid. Süstitavat vedelikku nimetatakse sklerosandiks. Kuigi võib kasutada palju erinevaid sklerosantide tüüpe, kasutatakse LM ravimisel sklerosandina tavaliselt doksütsükliini (antibiootikum). Arst annab teile nõu, milline sklerosant on teie LM jaoks parim.
Arst valmistab teid ette pärast protseduuri tavapäraseks juhtumiseks ja võimalike probleemide jaoks. Mugavuse huvides pannakse enamik patsiente skleroteraapia ajal magama üldanesteesia all. Mõned patsiendid saavad protseduuri päeval koju minna. Mõni jääb haiglasse ööbima, et kosuda.
Pärast ravi võib ravikohal olla turse, nahaärritus, verevalumid ja valu. Skleroteraapia kõige sagedasem komplikatsioon on haavandumine. See tähendab, et LM-i kohale tekib nahale haavand või haav, mida nimetatakse haavandiks. Haavandumist esineb vähem kui 5 protsendil juhtudest. Teie arst aitab teil haavandit ravida, kuni see paraneb.
Kuigi skleroteraapia muudab LM-i väiksemaks, võivad LM-id aja jooksul uuesti suureneda. Enamikku LM-sid ei saa ravida; selle asemel juhitakse neid kogu elu. Paljud patsiendid saavad kogu elu jooksul mitu ravivooru. Eesmärk on panna sümptomid võimalikult palju kaduma.
LM täiendavad ravimeetodid
Raadiosageduslik ablatsioon on ravi, mida mõnikord kasutatakse suuõõne LM-de jaoks. Seda teostab tavaliselt sekkumisradioloog või spetsiaalne kirurg otolarüngoloog (arst, kes on spetsialiseerunud kõrva-, nina- ja kurguhäiretele).
Praegu uuritakse muid ravimeetodeid, nagu krüablatsioon (külmutusteraapia), et teha kindlaks, kas need on kasulikud lümfivigade raviks.
Mõned patsiendid võivad pärast skleroteraapiat operatsiooni saada. Operatsioon võib eemaldada LM-i poolt jäetud massi, ekstra naha või nähtava jälje. Kui LM ei ole hea skleroteraapia kandidaat - tavaliselt kui tsüstid on liiga väikesed (mikrotsüstid) - võib kirurgia olla esimene pakutav ravi.
Kuid LM naaseb sageli pärast operatsiooni. Operatsiooni abil on LM-i täielikult eemaldada. Operatsiooni peaks tegema kirurg, kellel on kogemusi nende keeruliste väärarengute ravimisel.