Sisu
Klippel-Trenaunay sündroom (KT) on veresoonte häire, mis esineb sündides. Teadlased pole kindlad, miks see juhtub, sest see ei tundu geneetiliselt edasi kantud. Klippel-Trenaunay sündroom mõjutab nii mehi kui naisi. Pole täpselt teada, kui sageli see juhtub.Sümptomid
KT sündroomi sümptomiteks võivad olla:
- Suur portveiniplekist sünnimärk (tavaliselt esimene märganud sümptom), mille põhjustavad naha alla jäävad väikesed veresooned. See võib olla tumepunane, lilla, ülestõstetud või võib sellel olla muhke, mis kergesti veritsevad. Kõige sagedamini on portveiniplekk suur ja kuna KT sündroom mõjutab tavaliselt jalga (kolm korda tõenäolisem kui muudes osades), võib sünnimärk katta näiteks tuharast ja puusast kuni varvasteni kahjustatud kehapoolel.
- Hemangioomid (ebanormaalsed veresoonte massid)
- Veenilaiendid
- Pehmete kudede ja luu liigne kasv kahjustatud jalas
Veresoonte probleemid ja ülekasv põhjustavad verejooksu, valu, nahainfektsioone (tselluliiti), kõndimisraskusi ja verehüübeid (mis võivad katkestada jala vereringe või liikuda keha teistesse osadesse ja põhjustada kahjustusi). Iga Klippel-Trenaunay-Weberi sündroomiga inimest mõjutab erinevalt ja kogetud probleemid võivad ulatuda vaid kergelt ebamugavast kuni raske puudeni.
Teised sarnaste sümptomitega veresoonte häired on Parkes-Weberi sündroom ja Sturge-Weberi sündroom. Mõlemad põhjustavad portveiniplekki ja veresoonte väärarenguid. Kuid erinevalt Klippel-Trenaunay sündroomist, hõlmavad Parkes-Weberi sündroom ja Sturge-Weberi sündroom veresoonte sasipunneid, mida nimetatakse arteriovenoosseteks väärarenguteks (AVM), ning on raskemate sümptomitega tõenäolisemalt rasked.
Diagnoos
Klippel-Trenaunay sündroomi sümptomid ilmnevad sündides. Diagnoos põhineb sümptomitel, eriti portveinipleki olemasolul ja pehmete kudede või luu liigsel kasvul. CT-uuring ja MRI on sündroomi ulatuse kindlaksmääramisel abiks.
Ravi
KT sündroomi ravi keskendub sümptomitele. Paljudel inimestel on abiks lihtsad ravimeetodid, näiteks elastsed kompressioonsukad, mis vähendavad valu ja turset. Laserteraapia võib vähendada või kõrvaldada portveiniplekki.
Mõnikord on vaja operatsiooni suure hemangioomi eemaldamiseks või halvasti kasvanud jala liigse koe eemaldamiseks. Harvadel juhtudel võib kahjustatud jalg olla vajalik amputeerida trombide või tugeva ülekasvu tõttu.
Ehkki paljud Klippeli-Trenaunay sündroomiga inimesed on nõrgestavad ja valutavad, saavad vähese raviga hästi hakkama. Operatsioon on vajalik ainult rasketel juhtudel.