Jejunal Atresia ülevaade

Posted on
Autor: Tamara Smith
Loomise Kuupäev: 20 Jaanuar 2021
Värskenduse Kuupäev: 20 November 2024
Anonim
Jejunal Atresia ülevaade - Ravim
Jejunal Atresia ülevaade - Ravim

Sisu

Jejunal atresia on üks mitmest soole atresia tüübist. Harvaesinev sünnidefekt põhjustab membraani (mesenteria) osa, mis ühendab soolestikku kõhu seinaga, väärarengu või puudub. Kõrvalekalle viib soole blokeerimiseni (atresia).

Sümptomid

Atresia saab sageli diagnoosida enne lapse sündi. Tavaline sünnieelne skriining võib haigusseisundi tuvastada, sest soole blokeerimise nähud on ultrahelis tavaliselt nähtavad. Atresiaga lapsed sünnivad mõnikord enne tähtaega (enneaegset) ja haigusseisundi sümptomid ilmnevad tavaliselt esimese päeva või kahe jooksul pärast sündi.

Vastsündinute jejunaalse atresia sümptomid võivad olla:

  • Probleemid söötmisega
  • Kollakasrohelise vedeliku (sapi) viskamine
  • Ebaõnnestumine
  • Kõht paistes
  • Ei mingit roojamist

Põhjused

Jejunal atresia on haruldane haigus. Atresia võib tekkida loote arengu ajal juhuslikult, ilma teadaoleva põhjuseta või geneetilise eelsoodumuse tõttu. Harva on samas perekonnas esinenud mitu juhtumit, seetõttu on teadlaste arvates võimalik, et haigusseisundi saab edasi anda autosomaalse retsessiivse pärimise kaudu.


Geneetiliste häirete pärilikkuse mõistmine

Ükskõik, kas see juhtub juhuslikult või geneetilise eelsoodumuse tõttu, leiab teadlane, et atresia tekib siis, kui verevool soolestikus loote arengu ajal katkeb. Piirkondades, kus verevarustus ei ole piisav, surevad soolekude moodustavad rakud (nekroos), mis viib atresiani.

Pole täpselt teada, mis põhjustab verevoolu katkemist soolestikus loote arengu ajal, kuid see võib tõenäoliselt olla tingitud mitmest tegurist. Mõned uuringud on seostanud sigarettide suitsetamist ja kokaiini tarvitamist raseduse ajal soole atresia tekkega.

Diagnoos

Enamik tühimiku atresia juhtumeid avastatakse sünnieelse pildistamise käigus, mis vaatleb loote arengut. Kui lootel on soole atreesia, võib sool tunduda silmusega, kõhupiirkonnas võib esineda vedeliku märke (astsiit) või näha muid kõrvalekaldeid.

Regulaarsed sünnituseelsed ultrahelid ei tuvasta seisundit alati lõplikult, nii et kahtluse korral võib diagnoosi kinnitamiseks vaja minna täiendavaid katseid. Amnionivedeliku testimine (amniotsentees) võib samuti aidata seisundit skriinida ja diagnoosida, eriti kui perekonnas on esinenud soolehaigust.


Kui diagnoos pannakse pärast lapse sündi, määratakse see tavaliselt vahetult pärast sündi esineva seisundi iseloomulike tunnuste ja sümptomite, samuti pildistamisuuringute, näiteks kõhu röntgenuuringute tulemuste põhjal.

Jejunal atresiat on viis (I – IV tüüpi), mis hindavad seisundit puuduva või väärarenguga membraani ulatuse järgi. Näiteks I tüübi korral on soole puutumata, kuid IIIB tüübi korral on soolel iseloomulik "õunakoore" spiraalne välimus.

Kujutiseuuringud, nagu röntgenikiirgus ja ultraheli, paljastavad tavaliselt mitu peamist avastust, mis aitavad arstidel atresiat diagnoosida. Tavaliselt leitakse, et sünnidefektiga imikutel on peensoole normaalse pikkusega vähem. Radioloogilistel piltidel võib sool tunduda aheldatud viisil, mida mõnikord võrreldakse õunakoore spiraalse välimusega. Selle iseloomuliku välimuse tõttu nimetatakse seda seisundit mõnikord "õunakoore sündroomiks".


Atresia võib esineda nii jämesoole kui ka peensoole mitmes segmendis, sealhulgas kaksteistsõrmiksooles, iileumis ja tühisooles. Mõnel juhul võib soolestiku mitmel alal olla atresia. Kaksteistsõrmiksoole atresia on tavalisem kui jejunal atresia.

Soole atresiaga sündinud imikutel võivad olla muud seisundid või kaasasündinud kõrvalekalded, kuigi need kipuvad sagedamini esinema kaksteistsõrmiksoole atresia kui jejunal atresia korral. Ligikaudu 10% jejuniaalse atresiaga sündinud lastest on ka tsüstiline fibroos, eriti neil, kellel tekib mekooniumperitoniidina tuntud seisund. Seetõttu testitakse vastsündinutel, kellel ilmnevad kummagi seisundi sümptomid, tavaliselt tsüstilist fibroosi.

Atresiaga vastsündinutel võivad olla ka muud soolehaigused, nagu volvulus, intussusception, malrotation ja gastroschisis.

Ravi

Jejunal atresiat tuleb ravida operatsiooniga. Kui diagnoos pannakse enne sündi või väga varsti pärast seda, aitab kiire kirurgiline sekkumine ennetada selle seisundi eluohtlikke tüsistusi.

Ateesiat põdevatel vastsündinutel peab tavaliselt olema operatsioonijärgne ootamine ja mõni aeg pärast seda, et keha paraneks. Järk-järgult viiakse imikud suu toitmise juurde, et aidata tugevdada nende imemisrefleksi.

Kui leitakse, et soole atreesiaga lapsel on muid haigusi, näiteks tsüstiline fibroos, või kui tal tekivad tüsistused nagu lühikese soole sündroom, võivad nad vajada täiendavat, pidevat, spetsialiseeritud ja toetavat ravi. Sooleatresia diagnoositud imikute peredele võib geneetilise nõustamise saamine olla kasulik.

Üldiselt, kui tüsistusi pole ja operatsioon tehakse varsti pärast sündi, on jejunal atresiaga sündinud imikute elulemus üle 90%.

Lapsed, kes on sündinud peensoole atreesiaga ja keda raviti kirurgiliselt, võivad vajada meditsiinilist jälgimist, et tagada nende suureks saamine korralikult, kuna võivad areneda malabsorptsioonisündroomid. Takistuste ilmnemisel, kui soolestiku osad lakkavad töötamast või kui tekivad infektsioonid, võib vaja minna täiendavat operatsiooni.

Enamikul imikutest, kellel on kiiresti diagnoositud atreesia ja kes saavad ravi, läheb hästi ja neil ei ole selle haigusega seotud tõsiseid pikaajalisi terviseprobleeme.

Sõna Verywellist

Jejunal atresia on üks mitmest soole atresia tüübist, kuid see on väga haruldane. Vastsündinutel, kellel on veel üks haigus, mis võib kaasneda atresiaga, näiteks tsüstiline fibroos või malabsorptsioonisündroomid, võivad vajada täiendavat spetsialiseeritud hooldust.Ehkki diagnoosi panemisel ja operatsiooni viivitamata teostamisel on tüsistused võimalikud, saavad atresiaga sündinud imikud tavaliselt hästi hakkama ega koge tõsiseid pikaajalisi terviseprobleeme.