Sisu
Polütsüteemia vera on luuüdis lokaliseeritud aeglaselt kasvav kasvaja tüüp, mille peamine manifestatsioon on punaste vereliblede liigne tootmine. Kuigi polütsüteemia vera ei ole ravitav, elavad selle haigusega inimesed hea meditsiinilise juhtimisega tavaliselt aastakümneid.Üks polütsüteemia vera ravis kasutatud ravimeetoditest on alfa-interferoon. Seda manustatakse süstena.
Kui alfa-interferooni ei peeta tavaliselt polütsüteemia vera esmaseks raviks ja kuigi kõrvaltoimed võivad selle kasutamist piirata, on enamikul selle haigusega inimestest, keda ravitakse alfa-interferooniga, soodsad tulemused.
Polütsüteemia Vera
Polütsüteemia vera on üks kaheksast müeloproloferatiivsete neoplasmade tüübist (MPN) - häirete perekond, mille korral luuüdi toodab liigses koguses teatud tüüpi rakke (näiteks polütsüteemia vera toodab liiga palju punaseid rakke ja essentsiaalne trombotsüteemia toodab liiga palju vereliistakud) või liigne fibroos (primaarne müelofibroos). Polütsüteemia vera võib esineda igas vanuses, kuid seda esineb palju sagedamini üle 60-aastastel inimestel.
Kui MPN-i häireid, sealhulgas polütsüteemiat, ei peeta pahaloomuliseks kasvajaks, võivad ravimata ravimid põhjustada surmaga lõppevaid tüsistusi ja mõnikord ka pahaloomulised vähid.
Polütsüteemia vera korral muutuvad punaste vereliblede arv tavapärasest suuremaks, sageli normaalsest palju suuremaks. Polütsüteemia võib põhjustada verejooksu riski suurenemist. Samuti, kui punaliblede arv on piisavalt suur, võib verevool muutuda aeglaseks ja vere hüübimine suureneda, mis võib põhjustada venoosseid või arteriaalseid ummistusi ja tagajärgi nagu südameatakk, insult ja kopsuemboolia.
Polütsüteemia veraga inimestel võib tekkida ka suurenenud põrn ja seedetrakti haavandid. Lisaks võivad neil esineda hulgaliselt tülikaid või puudega sümptomeid, sealhulgas kehakaalu langus, peavalud, pearinglus, tugev sügelus (naha sügelus pärast kuuma dušši), kerged verevalumid, nõrkus, väsimus, hägune nägemine ja erüromromelalgia (põletav valu käed või jalad). Podagra on ka selle haigusega inimestel tavaline probleem. Väike osa neist võib lõpuks välja arendada pahaloomulise leukeemia.
Polütsüteemia vera vastu ei saa ravida. Siiski on saadaval mitmeid ravimeetodeid, mis võivad vähendada punaste vereliblede arvu ja vähendada või kõrvaldada selle seisundi põhjustatud sümptomeid. Nende ravimeetodite hulgas on alfa-interferoon.
Interferoon Alfa kasutamine
Interferoonid koosnevad väikeste signaalvalkude perekonnast, mida toodavad praktiliselt kõik keha koed ja mille peamine ülesanne on kaitsta viirusnakkuste eest (see tähendab "sekkuda"). Kui rakk on nakatunud viirusega, annavad interferoonid rakule märku, et ta hakkab tootma aineid, mis võivad takistada viiruse paljunemist.
Interferoonidel on ka toiminguid, mis võivad aidata võidelda teatud bakteriaalsete infektsioonide vastu ja mis võivad pärssida neoplasmide kasvu. Täpsemalt, interferoonid võivad pärssida ebanormaalsete rakkude kasvu ja suurendada valgete rakkude aktiivsust, mis võivad rünnata ja hävitada kasvajarakke.
On kolme tüüpi alfa-, beeta- ja gamma-interferoone, mida toodavad erinevat tüüpi rakud kehas ja millel on mõnevõrra erinev toime. Teadlased on kõik neist välja töötanud ravimiteks, mida kasutatakse mitmesuguste infektsioonide, neoplasmade ja muude haiguste raviks.
Alfa-interferoon on osutunud kasulikuks kroonilise B- või C-hepatiidi, kondüloomide ja teatud vähivormide, sealhulgas pahaloomulise melanoomi, AIDSiga seotud Kaposi sarkoomi ja follikulaarse lümfoomi ravis.
Alfa-interferooni üheks kasutusalaks on polütsüteemia vera ravi.
Kuigi alfa-interferooni ei peeta praegu selle seisundi esmaseks raviks, on see siiski oluline polütsüteemia veraga inimeste jaoks.
Polütsüteemia vera ravimine
Arvestades, et praegu ei ole ravi võimalik, on polütsüteemia vera ravimise eesmärk sümptomite kontrollimine ja elulemuse pikendamine.
Ravi põhineb sellel, kas patsiendi risk on kõrge või madal. Inimesi, kes on alla 60-aastased ja kellel pole anamneesis ebanormaalseid verehüübeid, peetakse madala riskiga. Neid, kes on 60-aastased või vanemad või kellel on esinenud verehüübeid, peetakse kõrge riskiga.
Madala riskiga patsiendid punaste vereliblede arvu vähendamiseks ravitakse tavaliselt flebotoomiaga (vere võtmine) ja verehüüvete vältimiseks väikestes annustes aspiriiniga. (Aspiriin on ka mõistlikult efektiivne kahe polütsüteemia vera-pruriidile ja erütromelalgiale omase sümptomi vähendamisel.) Flebotoomiat on tavaliselt vaja teha kord nädalas, eesmärgiga hoida hematokriti (punaste vereliblede arvestatud veremahu osakaalu mõõt) all 45%. Kui see on alla 45%, on flebotoomia vajalik iga kahe kuni nelja nädala järel või vähem.
Kõrge riskiga patsiendid ravitakse ka flebotoomia ja aspiriiniga, kuid lisaks sellele tehakse neile tsütoreduktiivset ravi, mis on ravimravi, mille eesmärk on pärssida luuüdi võimet toota liigseid punaseid vereliblesid.
Lisaks punaliblede tootmise pärssimisele parandab tsütoreduktiivne ravi sageli paljusid polütsüteemia vera põhjustatud sümptomeid. Sel põhjusel kasutatakse tsütoreduktiivset ravi isegi madala riskiga patsientidel, kellel on tülikad ja püsivad sümptomid.
Polütsüteemia vera ravis kasutatakse mitmeid tsütoreduktiivseid ravimeid, sealhulgas hüdroksüuurea, busulfaan, ruksolitiniib ja alfa-interferoon.
Enamik eksperte peab hüdroksüuureat parimaks esmavaliku variandiks, kuna seda on aastakümneid kasutatud, see on suhteliselt odav ja mõistlikult hästi talutav.
Busulfaan on polütsüteemia vera ravis poolehoiust välja langenud, kuna seda on nõrgalt seostatud püsiva luuüdi supressiooniga ja leukeemia arenguga. Tänapäeval kasutatakse seda peamiselt siis, kui muid ravimeid on proovitud ja need on ebaõnnestunud.
Ruksolitiniib on FDA poolt heaks kiidetud polütsüteemia vera raviks teise rea ravimina, eriti hüdroksüuureaga ebaõnnestunud inimestel. See ei ole esmatasandi ravim peamiselt oma kulude tõttu ja seetõttu, et selle pikaajaline efektiivsus ja toksilisus pole täielikult teada. Praktikas reserveerib enamik eksperte selle kasutamist polütsüteemia veraga inimestele, kellel on märgatav põrna suurenemine, sest ruksolitiniib vähendab põrna suurenemist eriti tõhusalt.
Interferoon alfa polütsüteemia vera korral. Alfa-interferoon on tõenäoliselt kõige eelistatavam polütsüteemia vera teise rea ravim. Selle seisundi ravimisel on see üsna tõhus. Kuni 80% alfainterferooniga ravitavatest patsientidest saavutavad kontrolli oma punaste vereliblede üle, vähendavad sümptomeid (sealhulgas sügelus) ja vähendavad põrna suurust. Mõned uuringud näitavad, et alfa-interferoon võib põhjustada mõnevõrra paremat haigusekontrolli kui hüdroksüuurea.
Alfa-interferooni on aga raskem taluda kui hüdroksüuureat ja see on ka oluliselt kallim.
Alfa-interferooni uuem vorm, mida nimetatakse pegüleeritud alfa-2a-interferooniks (müüakse kaubamärgi all Pegasys), näib praegu polütsüteemia vera ravimisel kõige soodsam alfa-interferooni tüüp.
"Pegüleeritud" viitab asjaolule, et alfa-interferoonile on lisatud polüetüleenglükoolahel. Pegüülimine vähendab ravimi kõrvaltoimeid ja muudab selle talutavamaks ning pikendab selle aktiivsust (vähendades süstide sagedust). Käimas on uuringud pegüleeritud alfa-2a-interferooni ja hüdroksüuurea efektiivsuse võrdlemiseks.
Pegüleeritud alfa-2a-interferooni manustatakse subkutaanse süstena, alustades annusest 45 mikrogrammi (mcg) nädalas ja suurendades annust maksimaalselt 180 mikrogrammini nädalas vastavalt talutavusele, jälgides samal ajal hematokriti ja sümptomeid.
Kõrvalmõjud
Pegüleeritud alfa-2a-interferooni levinumad kõrvaltoimed on iiveldus, oksendamine, gripitaoline haigus, palavik, unetus, ärrituvus, lihasvalu ja isutus.
Vähem levinud, kuid raskemad kõrvaltoimed hõlmavad autoimmuunhaiguste, sealhulgas psoriaasi, luupuse ja reumatoidartriidi esilekutsumist; tõsised meeleoluhäired ja depressioon, mis võivad hõlmata hallutsinatsioone, maania ja agressiivset käitumist; suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele; ja vererõhu tõus, mis võib põhjustada insuldi.
Sõna Verywellist
Alfa-interferoon on inimrakkudest saadud ravim, mis moduleerib immuunsüsteemi, võitleb teatud nakkuste vastu ja omab kasvajavastast toimet. See on kasulik neoplasmi vormi polütsüteemia vera ravimisel. Praegu peetakse seda seisundit teise rea ravimiks.
Uuemaid alfainterferooni preparaate, mille eesmärk on toksilisuse vähendamine ja toime kestuse pikendamine, hinnatakse randomiseeritud uuringutes, et teha kindlaks, kas neist võib lõpuks saada polütsüteemia vera esmavaliku ravim.
- Jaga
- Klapp
- E-post
- Tekst