Kuidas toimub krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL)

Sisu

• Lavastus- ja prognoosimeetodid
• Füüsiline läbivaatus
• Laborid ja testid
• Pildistamine

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (CLL) diagnoosimine jätab tõenäoliselt rohkem küsimusi kui vastuseid. Mis saab pärast diagnoosimist, mis edasi saab? Suur osa juhtunust sõltub teie CLL-i staadiumist. Lavastamine on oluline, kuna CLL-i loomulik progresseerumine on väga varieeruv, elulemus jääb vahemikku paar aastat kuni üle 20 aasta. Lavastus tuvastatakse tavaliselt füüsilise läbivaatuse ja laboritöö abil.

Teie CLL-i staadiumi määramiseks kasutatakse tavaliselt kahte süsteemi. Ameerika Ühendriikides tavaliselt kasutatav Rai süsteem on olnud kasutusel alates 1975. aastast ja seejärel muudetud hiljem 1987. Euroopas tavaliselt kasutatav süsteem Binet töötati välja 1977. aastal ja sarnaneb Rai lavastussüsteemiga. Mõlemad süsteemid toetuvad KLL staadiumis nii füüsilisele läbivaatusele kui ka laboriandmetele.

Ainult neist kahest etapisüsteemist prognoosi andmiseks sageli ei piisa, kuna mõned varajases staadiumis CLL-iga inimesed arenevad kiiremini kui teised. Sel põhjusel võib teie arst prognoosi edasiseks tuvastamiseks teha muid katseid.

Lavastus- ja prognoosimeetodid

Rai lavastussüsteem

Dr Kanti Rai poolt 1975. aastal loodud Rai lavastamissüsteem on viietappiline klassifitseerimissüsteem, mis on ühendatud ka kolmetasandilise riskikihistumisega. Kuna viis etappi ühendavad ainult kolme ellujäämisriski kategooriat, võite seda kuulda kirjeldatakse pigem riskikategooriatena kui etappidena.

Madal risk:

• 0. etapp-Lümfotsütoos (lümfotsüütide taseme tõus veres) ilma elundite suurenemiseta.

Vaherisk:

• 1. etapp-Lümfotsütoos suurenenud lümfisõlmedega. Normaalne kuni veidi madal punaste vereliblede ja trombotsüütide arv.
• 2. etapp-Lümfotsütoos suurenenud põrnaga. Samuti võivad suureneda lümfisõlmed ja maks. Normaalne kuni veidi madal punaste vereliblede ja trombotsüütide arv.

Kõrge riskiga:

• 3. etapp-Lümfotsütoos aneemia olemasolul (väike erütrotsüütide arv). Võib või ei pruugi olla põrna, maksa või lümfisõlmede suurenemist. Trombotsüütide arv püsib normi lähedal.
• 4. etapp-Lümfotsütoos trombotsütopeenia korral (madal trombotsüütide arv). Võib või mitte olla aneemia või põrna, maksa või lümfisõlmede suurenemine.

Tavaliselt edenete ühest etapist teise, prognoos muutub iga edasiliikumise korral halvemaks. Ravi abil saate madalama riskiastmega taanduda, samuti paraneb teie prognoos.

Bineti lavastussüsteem

Dr J. L. Binet asutas Bineti lavastussüsteemi 1977. aastal, kaks aastat pärast Rai lavastussüsteemi loomist. See süsteem keskendub peamiselt suurenenud lümfoidsete struktuuride arvule. Asukohad võivad asuda kas ühel või teisel pool keha ja arvestada siiski ühe piirkonnana, kui see on sama struktuur. Kuigi kehas on palju lümfoidseid saite, hinnatakse Bineti lavastussüsteemis järgmist viit:

• Emakakaela lümfisõlm
• Aksillaarne lümfisõlm
• Kubeme lümfisõlm
• Põrn
• Maks

Lavastussüsteem Binet koosneb kolmest järgmisest kategooriast:

• A-etapp - vähem kui kolm laienenud lümfoidset saiti ilma aneemia (väike erütrotsüütide arv) või trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv) korral.
• B-etapp - kolm või enam laienenud lümfoidsaiti ilma aneemia või trombotsütopeeniata.
• C-aneemia ja trombotsütopeenia koos suurenenud lümfoidsete saitidega või ilma

Rai- või Binet-etapisüsteemi kombineerimine teiste prognoosiliste testidega aitab teil paremini mõista oma CLL-i raskust ja üldist prognoosi.

CLL-rahvusvaheline prognoosindeks

CLL-rahvusvahelist prognoosindeksit (CLL-IPI) võib kasutada lisaks Rai või Binet staadiumisüsteemidele. CLL-IPI sisaldab lisateavet, mis on saadaval laborikatsete abil, vaadates vanust, geneetilisi, biokeemilisi ja füüsikalisi leide. Üldine indeksiskoor on punktide kombinatsioon järgmistest teguritest:

• TP53 kustutas või muteeris-4 punkti
• Mutseerimata IGHV-2 punktid
• Rai etapp (1-4) või Bineti etapp (B-C) -1 punkt
• Vanus üle 65 aasta-1 punkt

Ravi soovituse saab seejärel määrata järgmiste punktipõhiste kategooriate järgi:

• Madal risk (0-1 punkti) -Ravi pole
• Vahepealne risk (2-3 punkti) -Ravi pole, kui see pole väga sümptomaatiline
• Kõrge riskiga (4-6 hindepunkti) - ravige ainult siis, kui see on asümptomaatiline (haigusnähte pole)
• Väga kõrge riskiga (7–10 punkti) - kui ravite enne keemiaravi uudseid või ravimeid, mida proovitakse

Füüsiline läbivaatus

Lümfisõlmede eksam

Füüsiline läbivaatus on oluline kroonilise lümfotsütaarse aneemia staadiumis, kuna see on üks kahest aspektist, mis on vajalik selle haiguse täpseks staadiumiks. Eksam on suhteliselt lihtne, kuna teie arst otsib laienenud lümfoidorganeid. Lümfoidkoe sisaldab lümfotsüüte ja makrofaage, mis moodustavad meie valgeverelibled, millel on oluline roll meie immuunsüsteemis.

Teie arst liigub süstemaatiliselt läbi mitme lümfisõlme, et tuvastada laienemist. Põhjalik füüsiline eksam lümfisõlmede seotuse tuvastamiseks hõlmab kaela (emakakaela lümfisõlmed), kaenlaaluste (aksillaarsed lümfisõlmed) ja kubeme (kubeme lümfisõlmed) palpeerimist (puudutusega uurimist). Nad tahavad ka teie põrna ja maksa palpeerida.

Põrnaeksam

Teie põrn asub teie kõhu vasakus ülemises osas (kvadrandis). Laienenud põrna hindamiseks, millele viidatakse kui splenomegaaliale, võib teie arst teha ühe kuni neli erinevat eksamit. Selle teostamiseks palutakse teil selili pikali heita ja palutakse põlvi painutada. Laienenud põrna tuvastamiseks pole vaja kõiki samme.

1. Ülevaatus- Tavaliselt ei tohiks te põrna näha, kuid inspiratsiooni ajal võib suurenenud põrn olla nähtav.
2. Auskultatsioon-Kui teie põrna pole inspiratsiooni ajal näha, kuulab teie arst stetoskoopiga põrna hõõrumist. Hõõrumine on hõõrdemüra, mis tekib põrna suurenemisel. Kui teil on hingamise ajal valu vasakus ülakõhus või vasakpoolses ülaosas, peaks põrna hõõrumine kindlasti olema auscultated.
3. Palpatsioon-Kõverdatud põlvedega tunneb arst süstemaatiliselt teie vasaku ülakõhu ümber. Nad vajutavad sügavalt ja vabastavad mitu korda ning juhendavad teid, millal sisse hingata. Kui teie arstil ei õnnestu põrna leida, võivad nad paluda teil põrna palpimise jätkamiseks pöörduda paremale küljele. Kui te pole noor ja õhuke täiskasvanu, ei saa teie põrna palpeerida, kui see pole laienenud.
4. Löökriistad-Kui teie arst pole ikka veel kindel, kas teil on suurenenud põrn, võib ta otsustada teie kõhtu löökida (õrnalt koputada). Samades asendites nagu palpatsiooniga, lööb arst teie vasaku ülemise kõhu nii inspiratsiooni kui ka väljahingamise ajal. Kui inspiratsiooni ajal on tuhm heli, kuid mitte aegumise ajal, võib põhjus olla suurenenud põrn.

Maksaeksam

Maks on keha suurim organ, kuid isegi nii suure kui see on, ei peaks te seda tavaliselt nägema, sest enamus, kui mitte kõik teie maks peaks asuma teie parema rinnakorvi taga. Kuna teie maks on lümfoidorgan, võib see kroonilise lümfoidse leukeemia tõttu suureneda. Selle füüsilise eksami jaoks palutakse teil lamada vasakul küljel, paljastades oma parema külje, et arst saaks seda hinnata. Peaksite proovima lõõgastuda ja vältida kõhu painutamist, sest see muudab uuringu raskemaks. Mugavamaks muutmiseks võib abi olla põlvede painutamisest ja / või padja asetamisest jalgade vahele. Maksaeksamil võite eeldada neid võimalikke samme, et teha kindlaks, kas teil on suurenenud maks (hepatomegaalia); märkate, et järjekord on erinev kui põrnaeksam:

1. Ülevaatus-Kui maks on suurenenud, võib teie arst ilma täiendava ülevaatuseta näha maksa servi rinnakorvi all.
2. Löökriistad-Arst võib teie rinda löönud (koputada), et määrata teie maksa piirid, kus tuim heli märgatakse. Tavaliselt saab maksa ülaosa tuvastada teie parema nibu lähedal ja seda saab tuvastada tugevate löökpillide abil. Maksa põhi on kõige paremini identifitseeritav parempoolse löökriistaga teie parema rinnakorvi allosas, mida tuntakse ka kui paremat rannaäärist.
3. Palpatsioon-Arst surub teie kõhu alla veidi alla selle koha, kus löökpillide ajal tuvastati maksa serv. Seejärel tõstavad nad üles, kuni saavad maksa palpeerida.

On oluline mõista, et isegi normaalse suurusega maksaga võib teil tekkida kerge hetkevalu. Kui teil on suurenenud ja põletikuline maks, tunnete hetkelist mõõdukat valu. Valu taandub kiiresti ega kahjusta.

Laborid ja testid

Täielik vereanalüüs

Täielik vereanalüüs (CBC) on üks levinumaid katseid, mis tehakse CLL-i testimise ajal. Ebanormaalne CBC võib olla üks testidest, mis viivad CLL-i diagnoosimise täiendavate testideni. See on ka test, mis on oluline kroonilise lümfoidse leukeemia staadiumis. CBC test sisaldab teavet, mis on seotud:

• Punased verelibled (RBC)-Rakud, mis kannavad teie kehasse hapnikku
• Valged verelibled (WBC)-Rakud, mis aitavad võidelda infektsioonide ja muude vaevuste vastu. Teie valgelibled moodustavad viit tüüpi rakke: lümfotsüüdid, neutrofiilid, basofiilid, eosinofiilid, monotsüüdid.
• Trombotsüüdid (plt)-Aidake oma verel hüübida
• Hemoglobiin (Hgb)-Valk, mis kannab teie punastes verelibledes hapnikku
• Hematokriti (Hct)-Protsent punaseid vereliblesid teie üldise veremahuni.

Standardne CBC sisaldab ainult valgevereliblede koguarvuga seotud teavet. Sageli on see tavaline CBC, mis näitab kõrgenenud valgete vereliblede arvu. Selleks, et eristada, milline rakutüüp teie WBC-d tõstab, tuleb tellida diferentsiaaliga CBC. Tulevased testid ravi ajal on tõenäoliselt ka CBC-d, millel on diferentsiaal, et hinnata ravi või edasise etapiviisi efektiivsust.

Prognoosikatsed

Kuigi KLL-i staadium aitab paremini mõista leukeemia kulgu, ei anna see teie prognoosi, haiguse edasise kulgu ja eeldatava eluea kohta spetsiifikat. Teie ja teie arst võivad soovida täiendavaid teste, mis aitaksid teie prognoosi selgitada. Need testid, millel on prognoosi määramisel erinev edu, ja täiendavad uuringud selles valdkonnas jätkuvad.

Geneetilised uuringud võib otsida spetsiifiliste geenide leidmiseks. Geene del (13q) ja trisoomia 12 on seostatud soodsa prognoosiga. Kui teisest küljest on del (17p) ja del (11q) seotud tulevase retsidiivi ja esialgu ebaõnnestunud raviga. Geneetiliste uuringutega on del (11q) parendatud ravi näidanud, et see reageerib paremini Fludarale (fludarabiin), tsütoksaanile (tsüklofosfamiid) ja rituksanile (rituksimab). Kui del (17p) identifitseeritakse ka teiste TP53 geenimutatsioonidega, mis jäävad ravile resistentseks, jätkuvad geeniuuringud, et selgitada välja paremad ravikombinatsioonid ja mõista geneetikat seoses prognoosiga.

Lümfotsüütide kahekordistumise aeg (LDT) on laborikatse, mis määrab, kui kaua teie lümfotsüütide arv kahekordistub. Tavaliselt tähendab alla 12 kuu pikkune LDT progresseeruvamat haigust, samas kui üle 12 kuu pikkune LDT on seotud aeglasema progresseeruva olekuga.

Immunoglobuliini raske ahela muutuva piirkonna (IGHV) mutatsiooni staatus on muteerimata või muteerunud. Mutseerimata IGHV-ga on seotud suurenenud retsidiivide oht pärast ravi ja üldine halvem prognoos. Kui teil on mutatsioonita IGHV, võite olla vastuvõtlikum ka teistele CLL-i tüsistustele, nagu autoimmuunhaigused, infektsioonid ja Richteri transformatsioon. Muteerunud IGHV on soodsam. See test on CLL-rahvusvahelise prognoosindeksi oluline aspekt.

Muud markerid saab kasutada teie prognoosi selgitamiseks:

• Beeta-2 mikroglobuliin-Taseme suurenemine, mis on seotud kasvaja suurenenud koormuse ja halvema prognoosiga.
• CD38-Halbama prognoosiga seotud tuvastamine.
• ZAP-70- kehvema prognoosiga seotud taseme tõus ja seda leitakse sageli siis, kui teil on IGHV mutatsioon.

Pildistamine

Kujutiseuuringud, nagu CT-uuringud, MRI-d, röntgenikiirgus ja ultraheli, on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia staadiumis määramisel või prognoosimisel vähe kasulikud. Lavastamine tugineb füüsilise läbivaatuse tulemustele, mis ei vaja radioloogilist hindamist. Kui aga maksa või põrna suurenemist on raske kindlaks teha, võib ultraheli olla kasulik splenomegaalia või hepatomegaalia diagnoosimisel.

• Jaga
• Klapp
• E-post
• Tekst