Sisu
Angioödeem võib olla pärilik, kuid enamasti mitte. On olemas diagnostilisi teste, mis võimaldavad tuvastada pärilikku angioödeemi.Pärilik angioödeem diagnoositakse tavaliselt naha välimuse ja anamneesis kokkupuute tõttu ainega, mis oleks võinud põhjustada allergilise reaktsiooni. Mõnikord võivad diagnoosi toetada vereanalüüsid, kuid tulemused pole konkreetsed seotud kõrvalekalletest.
Enesekontrollid / testimine kodus
Võite kontrollida ennast või oma last angioödeemi suhtes. Tavaliselt on märgid, mida kontrolliksite, naha pinnal selgelt nähtavad, nii et te ei pea neid otsima.
Märgid, mida saate kontrollida:
- Paisunud huuled
- Silmad paistes
- Käte või jalgade turse
- Keele või kurgu turse
- Ootamatu turse mis tahes kehaosas
- Värvimuutus: angioödeemi turse on naha pinnal ja paistes. Sageli on ka punane või roosakas värvus või lööve.
- Blanšeerimine: punakas värvimuutus, mis tekib angioödeemi blanšeerimisel.
- Blanšeerimine kirjeldab kahjustatud naha kalduvust mõneks sekundiks kahvatuks, kui sellele vajutate, ja seejärel naaseb selle roosa või punaka värvuse juurde.
Teine võimalus kontrollida, kas teil või teie lapsel on angioödeem, on vaadata tarbitud valmistoidu koostisosade loendit juhul, kui see sisaldab midagi, mille vastu olete teie või mõni teie lähedane pereliige varem allergiline olnud.
Laborid ja testid
Angioödeemil on kaks peamist tüüpi - pärilik tüüp ja mitte-pärilik tüüp. Sümptomid on sarnased, kuid iga tüüpi kinnitavad diagnostilised testid on erinevad.
Angioödeem, mis pole pärilik
Üldiselt on pärilik angioödeem diagnoos, mis põhineb arsti hinnangul teie sümptomite, füüsilise läbivaatuse ja allergeeni tuvastamise kohta. Allergeen on aine, mis kutsub esile tugeva immuunreaktsiooni.
Angioödeemi hindamisel kasutatakse tavaliselt järgmisi teste:
- Allergiatest: Allergiateste on erinevaid. Kõige tavalisem hõlmab väikest nahatorkimist koos väikese koguse ainega, mida kahtlustatakse allergia tekitamises. Kui teil on torke piirkonnas selline reaktsioon nagu punetus, muhud, turse või sügelus, on teil tõenäoliselt selle aine suhtes allergia. Teid võidakse testida korraga mitme aine suhtes ja kui teil on reaktsioon ühele ja mitte teistele, on see tugev allergia märk.
- Vereanalüüsi: Vereanalüüsid võimaldavad tuvastada immunoloogilise aktiivsuse kõrgenenud taset. Mõned suurenenud immuunsuse tunnused hõlmavad kõrgenenud valgete vereliblede taset, erütrotsüütide settimise määra (ESR) ja tuumavastaseid antikehi (ANA). Kõik need võivad aga anda märku paljudest infektsioonidest ja immunoloogilistest häiretest, seega pole need spetsiifilised angioödeemile.
Mõnikord pole allergeeni tuvastatud ja angioödeem võib olla tõrjutuse diagnoos pärast sümptomite muude põhjuste välistamist.
Pärilik angioödeem
Geneetiline test ja vereanalüüs võivad selle seisundi tuvastada. Vereproovi tehakse sagedamini.
- Sõelumistest: Päriliku angioödeemi sõeluuringuna võib kasutada vereanalüüsi, mis mõõdab C4 taset. Madal C4 tase viitab autoimmuunhaigusele ja madal tase näitab, et vajate C1-inhibiitori puudulikkuse kontrollimiseks veel ühte täpsemat vereanalüüsi. Kui teil on suur tõenäosus, et teil on pärilik angioödeem, vajate järelkontrolli vereanalüüs C1 inhibiitori defitsiidi suhtes. Kuid kui teil on madal päriliku angioödeemi tõenäosus, soovitab normaalne C4 tungivalt, et teil seda seisundit pole.
- Vereanalüüsi: Vereanalüüs tuvastab C1-esteraasi inhibiitori valgu (C1-INH) defekti. C1-INH tase võib olla madalam kui tavaliselt või see võib olla normaalne, kuid mitte funktsionaalne. C1-INH on valk, mis töötab teie immuunsüsteemi kontrolli all hoidmiseks, et see ei reageeriks üle. Pärilik geneetiline defekt põhjustab I tüüpi angioödeemi, mille tulemuseks on ebanormaalne C1-INH tase või ll tüüpi angioödeem, mis põhjustab ebanormaalset C1-INH aktiivsust.
- Geneetiline test: Angioödeemi põhjustavaid spetsiifilisi geenimutatsioone võib leida l- ja l-tüüpi angioödeemi SERPING1 geenilt. Lll-tüüpi angioödeemi korral saab tuvastada F12 geeni mutatsioone. Selle kõrvalekalde täpset tagajärge ei mõisteta hästi.
Pärilik angioödeem on päritud otse autosomaalse domineeriva mustriga vanematelt, mis tähendab, et kui inimesel on selle seisundi geen, tekivad haiguse sümptomid. Kuna see on autosoomne domineeriv seisund, peaks kumbki vanem, kelle pärite angioödeemi tüüpi l, ll või lll, pärima, ka selle haiguse sümptomeid, kuna see on domineeriv omadus. Pärilik angioödeem ei ole levinud, seda mõjutab ainult umbes 1 inimene 50 000-st.
Enamasti on nende geenide põhjustatud angioödeem pärilik, kuid inimesel võib geenimutatsioon tekkida spontaanselt, see tähendab, et haigusseisundit põhjustavad geneetilised muutused on võimalik välja arendada ilma, et oleksite seda oma vanematelt pärinud.
Pildistamine
Pildistamine ei ole tavaliselt angioödeemi diagnoosimisel abiks. Mõnes olukorras, eriti kui esineb õhupuudus või kui seedetrakti probleemid, näiteks ebamugavustunne kõhus, iiveldus ja kõhulahtisus, on problemaatilised, võib osutuda vajalikuks muude haiguste välistamiseks diagnostilised pilditestid.
Diferentsiaaldiagnoos
On veel mõned tingimused, mis võivad põhjustada angioödeemiga sarnaseid sümptomeid.
Äge kontaktdermatiit
Angioödeemaga väga sarnane seisund, kontaktdermatiit tuleneb kokkupuutest ülitundlikkust tekitava ainega. Tingimused on sarnased ja võib olla raske vahet teha. Näo äge kontaktdermatiit diagnoositakse sageli valesti angioödeemina, kuna see võib põhjustada näonaha tugevat turset, eriti pärast kokkupuudet juuksevärviga.
Infektsioonist või vigastusest tingitud tursed
Turse on mis tahes kehaosa turse. See võib ilmneda vastusena vigastusele või infektsioonile, sel juhul võib see tekkida kiiresti ja järsult, sarnaselt angioödeemi tursega.
Nagu angioödeem, võib vigastusest või infektsioonist tingitud turse hõlmata ka ainult keha isoleeritud piirkonda. Turse vahel on siiski peent erinevusi, sealhulgas võimalik palavik ja tugevam valu, kui põhjuseks on vigastus või infektsioon.
Südamepuudulikkus või neerupuudulikkus
Südamepuudulikkuse või neerupuudulikkuse tursed on tavaliselt järk-järgult. Enamasti pole tursed nende seisundite esimene sümptom.
Mõni oluline erinevus on see, et südamepuudulikkuse või neerupuudulikkuse tursed on tavaliselt sümmeetrilised, mis ei pea olema angioödeemi korral. Angioödeemi tursed ei ole süvendavad, südamepuudulikkuse või neerupuudulikkuse ödeem aga süvend.
Süvaveenitromboos (DVT)
DVT põhjustab ühe kehaosa, tavaliselt sääre turset. Nagu angioödeem, võib see olla äkiline, valutu ja asümmeetriline. DVT võib põhjustada kopsuembooliat, mille tagajärjeks on hingamisteede hädaolukord. DVT-ga ei kaasne eeldatavasti huulte või silmade turset.
Lümfödeem
Vedeliku voolu blokeerimine kogu kehas võib toimuda lümfisüsteemi obstruktsiooni tõttu. See võib ilmneda pärast teatud tüüpi operatsioone, eriti vähioperatsiooni.
Mõned ravimid võivad tekitada ka lümfödeemi. Seda iseloomustab tavaliselt ühe käe turse ja see esineb harva ilma anamneesita, mis viitab lümfisüsteemi põhjusele.
Kuidas angioödeemi ravitakse