Sisu
Histiotsütoos, mida nimetatakse ka Langerhansi raku hististiotsütoosiks (LCH) ja mida ametlikult nimetatakse Histiotsütoosiks X, esindab haruldaste häirete rühma, mis hõlmab spetsiifilisi rakke, millel on tavaliselt oluline roll immuunsüsteemi osana. Kuigi LCH põhjus pole teada, võib LCH sageli käituda nagu vähk ja vähi spetsialistid ravivad seda.
Histiotsütoos on sündroomide rühma üldnimetus, mida iseloomustab teatud immuunrakkude, mida nimetatakse histiotsüütideks, arvu ebanormaalne suurenemine. Nende hulka kuuluvad monotsüüdid, makrofaagid ja dendriitrakud.
Histiootsüüt on normaalne immuunrakk, mida leidub paljudes kehaosades, eriti luuüdis, vereringes, nahas, maksas, kopsudes, lümfinäärmetes ja põrnas. Histiotsütoosi korral liiguvad histiotsüüdid kudedesse, kus neid tavaliselt ei leidu, ja kahjustavad neid kudesid. Need vohavad immuunrakud võivad moodustada kasvajaid, mis võivad mõjutada keha erinevaid osi.
LCH klassifitseeritakse sageli ühe süsteemina, kui haigus mõjutab ainult ühte kehaosa või multisüsteemi, kui see mõjutab rohkem kui ühte kehaosa. Lastel hõlmab histiotsütoos tavaliselt luid ja see võib koosneda ühest või mitmest kohast. Kolju mõjutab sageli. Üle viie aasta vanustel lastel on tavaliselt ühe süsteemi haigus, ainult luu osalemine. Väikelastel, eriti imikutel, on tõenäosus multisüsteemne haigus.
Enamik histiotsütoosi juhtumeid mõjutab lapsi vanuses üks kuni 15 aastat, kuigi LCH võib areneda igas vanuses inimestel. Esinemissagedus on suurim 5–10-aastaste laste seas. Arvatakse, et hististütsütoos mõjutab igal aastal umbes ühte kuni kahte 200 000 inimesest.
Riskitegurid
Histiootsütoosi täpne põhjus pole teada. Kuid hiljutised uuringud näitavad, et selle põhjuseks on ebanormaalse Langerhansi raku areng ja laienemine, mis viib hiljem immuunsüsteemi teiste rakkude akumuleerumiseni, mille tulemuseks on kogumid või kasvajad erinevates kehapiirkondades. Mõned vormid on geneetilised.
Vähi sümptomid
Esimeseks histiotsütoosi tunnuseks on peanahal esinev lööve, mis sarnaneb hällikorgiga. Võib esineda valu luus, eritis kõrvast, isutus ja palavik. Mõnikord on kõht paistes ja valulik. Aeg-ajalt mõjutab ajupiirkonda tuntud ajupiirkond ja see võib põhjustada lapse suures koguses uriini ja väga janu. Muud potentsiaalsed nähud ja sümptomid on: kehakaalu langus, kollatõbi, oksendamine, lonkamine, lühike kasv, hiline puberteet, vaimne seisundi halvenemine, peavalu, pearinglus, krambid, väljaulatuvad silmamunad ja / või üldine lööve.
Kasvajad põhjustavad luude röntgenikiirguse väljalangemist. Mõnikord kogevad lapsed nende luukahjustuste tagajärjel spontaanseid luumurde. Sageli esineb ka süsteemne osalus, mis võib mõjutada kogu keha ja põhjustada lööbeid, kopsuprobleeme, igemete infiltratsiooni, lümfisõlmede turset, hormonaalseid probleeme, põrna ja maksa suurenemist ning aneemiat.
Diagnostilised testid
Diagnostilised testid hõlmavad järgmist: biopsia, mille käigus võetakse väike naha- ja / või luuproov ning uuritakse mikroskoobi all ebanormaalsete rakkude olemasolu; luude, kolju ja kopsude rutiinne ja mõnikord spetsiaalne röntgen ning skaneerimine; ja vereanalüüsid. Need testid aitavad arstil kindlaks teha, kas haigus on ühe süsteemi või mitut süsteemi hõlmav.
Selleks, et teha kindlaks, kui ulatuslik haigus on ja kas süsteemne seos on näidustatud või mitte, võib teha kogu luusüsteemi röntgenpildi.
Ravi
Sõltuvalt haiguse ulatusest ravitakse LCH-d sageli kemoteraapia ja steroididega, et pärssida immuunsüsteemi funktsiooni ja histiotsüütide tootmist. Ravi kestus varieerub igal lapsel. Paljud patsiendid saavad osaleda nii rahvusvahelistes kui ka kohalikes institutsionaalsetes uuringutes.
Luu kahjustuste raviks võib kasutada ka kiiritusravi, ravi suunatud röntgenikiirgusega või piiratud operatsiooni.
Enamikul histiotsütoosi tekkivatest lastest on täielik paranemine, vanematel lastel on kõige suurem taastumise määr. Mõnikord võib haigus korduda, nii et lapsel on ettevaatusabinõuna regulaarsed järelkontrollid ambulatoorses kliinikus.
Uuringud
Uute ideede testimisel selgitatakse välja LCH põhjused ja ka see, miks mõned patsiendid reageerivad ravile paremini kui teised. Arendatakse uut tüüpi ravimeetodeid, sealhulgas uut tüüpi ravimeid, nagu ka lähenemisviise, mis suunavad antikehad või väikesed molekulid ebanormaalsele Langerhansi rakule, säästes samas normaalseid kudesid.
Laste onkoloogia osakonnas on ulatuslik konsultatsiooni- ja hooldusprogramm Langerhansi rakuhistitsütoosiga (LCH) patsientide raviks.
Lisaks sellele on uuringud suunatud antikehale suunatud lähenemisviiside väljatöötamisele LCH-ga patsientide diagnoosimiseks ja raviks.