Sisu
Polüangangiidiga granulomatoos (GPA), varem tuntud kui Wegeneri granulomatoos, on haruldane autoimmuunhaigus, mis põhjustab veresoonte põletikku keha erinevates osades.Põhjused
Nagu kõigi autoimmuunhaiguste puhul, iseloomustab ka GPA-d immuunsüsteem, mis on kadunud. Teadmata põhjustel tuvastab keha veresoonte normaalse koe ekslikult võõrana. Tajutud ohu piiramiseks ümbritsevad immuunrakud rakke ja moodustavad kõvastunud sõlme, mida tuntakse granuloomina.
Granuloomide moodustumine võib põhjustada kahjustatud veresoontes kroonilise põletiku tekkimist (seisund, mida nimetatakse vaskuliidiks). Aja jooksul võib see anumaid struktuuriliselt nõrgendada ja põhjustada nende lõhkemist, tavaliselt granulomatoossete kasvude kohas. See võib põhjustada ka veresoonte kõvenemist ja kitsenemist, vähendades peamiste kehaosade verevarustust.
GPA mõjutab peamiselt väikeseid ja keskmise suurusega veresooni. Kuigi hingamisteed, kopsud ja neerud on rünnakute peamised sihtmärgid, võib GPA kahjustada ka nahka, liigeseid ja närvisüsteemi. Süda, aju ja seedetrakt mõjutavad harva.
GPA mõjutab mehi ja naisi võrdselt, peamiselt vanuses 40–60 aastat. Seda peetakse haruldaseks haiguseks, mille aastane esinemissagedus on ainult umbes 10–20 juhtu miljoni inimese kohta.
Varased tunnused ja sümptomid
GPA sümptomid erinevad vaskulaarse põletiku asukohast. Varases staadiumis võivad sümptomid olla sageli ebamäärased ja mittespetsiifilised, nagu nohu, ninavalu, aevastamine ja ninajärgne tilk.
Kuid haiguse progresseerumisel võivad tekkida muud, tõsisemad sümptomid, sealhulgas:
- Kaalukaotus
- Väsimus
- Söögiisu kaotus
- Palavik
- Ninast veritsevad
- Rindkerevalud (koos õhupuudusega või ilma)
- Keskkõrva valu
Nende sümptomite üldine olemus võib diagnoosi sageli raskendada. Harvad pole näiteks juhud, kus GPA diagnoositakse valesti ja seda ravitakse hingamisteede infektsioonina. Alles siis, kui arstid ei leia viirusliku või bakteriaalse põhjuse tõendeid, võidakse määrata täiendavaid uuringuid, eriti kui on tõendeid vaskuliidi kohta.
Süsteemsed sümptomid
Süsteemse haigusena võib GPA põhjustada korraga ühe või mitme elundisüsteemi vigastusi. Kui sümptomite lokaliseerimine võib olla erinev, võib peamine põhjus (vaskuliit) suunata arsti tavaliselt autoimmuunse diagnoosi suunas, kui tegemist on mitme elundiga.
GPA süsteemsed sümptomid võivad olla:
- Ninasilla kokkuvarisemine perforeeritud vaheseina tõttu (tuntud ka kui "sadula nina" deformatsioon, mis sarnaneb pikaajalise kokaiini kasutamisega)
- Luu hävitamisest tingitud hammaste kaotus
- Sensorineuraalne kuulmislangus, mis on põhjustatud sisekõrva kahjustusest
- Silma osades granulomatoossete kasvude areng
- Hääl muutub hingetoru kitsenemise tõttu
- Veri uriinis (hematuria)
- Neerufunktsiooni kiire kaotus, mis põhjustab neerupuudulikkust
- Verise flegmaga köha, mis on tingitud granulomatoossete kahjustuste ja õõnsuste moodustumisest kopsudes
- Artriit (sageli diagnoositakse seda alguses reumatoidartriidina)
- Punaste või lillade laikude tekkimine nahal (purpur)
- Närvikahjustuse (neuropaatia) põhjustatud tuimus, kipitus või põletustunne
Diagnoosimeetodid
GPA diagnoos pannakse tavaliselt alles siis, kui mitu, omavahel mitteseotud sümptomit jäävad pika aja vältel selgitamata. Kuigi haigusega seotud spetsiifiliste autoantikehade tuvastamiseks on olemas vereanalüüsid, ei ole antikehade olemasolu (või puudumine) diagnoosi kinnitamiseks (või tagasilükkamiseks) piisav.
Selle asemel pannakse diagnoosid sümptomite, laboratoorsete testide, röntgenikiirte ja füüsilise läbivaatuse tulemuste kombinatsiooni põhjal.
Diagnoosi toetamiseks võib vaja minna muid tööriistu, sealhulgas mõjutatud koe biopsiat. Kopsu biopsia on tavaliselt parim koht alustamiseks, isegi kui hingamisteede sümptomeid pole. Ülemiste hingamisteede biopsiad on seevastu kõige vähem kasulikud, kuna 50 protsendil ei esine granuloomide ega koekahjustuste märke.
Sarnaselt võib rindkere röntgen- või kompuutertomograafia sageli paljastada kopsuhäireid muidu normaalse kopsufunktsiooniga inimestel.
GPA diagnoosi toetamiseks võib testide ja sümptomite kombinatsioon olla piisav.
Praegune ravi
Enne 1970. aastaid peeti polüangiidiga granulomatoosi peaaegu üldjuhul surmavaks, enamasti hingamispuudulikkuse või ureemia tõttu (seisund, mis hõlmab ebanormaalselt kõrget jääkainete taset veres).
Viimastel aastatel on suurte kortikosteroidide ja immuunsust pärssivate ravimite kombinatsioon remissiooni saavutamisel osutunud tõhusaks 75 protsendil juhtudest.
Vähendades aktiivselt kortikosteroididega põletikku ja leevendades autoimmuunvastust immuunsust pärssivate ravimitega, näiteks tsüklofosfamiidiga, võivad paljud GPA-ga inimesed elada pikka, tervislikku elu ja püsida remissioonis 20 aastat või kauem.
Pärast esmast ravi vähendatakse kortikosteroidide annuseid, kuna haigus on kontrolli all. Mõnel juhul võidakse ravimid täielikult lõpetada.
Tsüklofosfamiid, vastupidi, määratakse tavaliselt kolm kuni kuus kuud ja seejärel lülitatakse see teisele, vähem toksilisele immunosupressandile. Säilitusravi kestus võib varieeruda, kuid see kestab tavaliselt aasta või kaks, enne kui kaalutakse annuse muutmist.
Raske haigusega inimestel võib vaja minna muid agressiivsemaid sekkumisi, sealhulgas:
- Suuremate annustega intravenoosne ravi
- Plasma vahetamine (kus veri eraldatakse autoantikehade eemaldamiseks)
- Neeru siirdamine
Prognoos
Hoolimata kõrgest remissioonimäärast, kogeb kuni 50 protsenti ravitavatest inimestest retsidiivi. Veelgi enam, GPA-ga inimesi ohustavad pikaajalised komplikatsioonid, sealhulgas krooniline neerupuudulikkus, kuulmislangus ja kurtus. Parim viis nende vältimiseks on planeerida regulaarsed kontrollid oma arstiga ning rutiinsed vere- ja pildianalüüsid.
Haiguse nõuetekohase juhtimise korral elab 80 protsenti edukalt ravitud patsientidest vähemalt kaheksa aastat. Uuemad antikehapõhised ravimeetodid ja penitsilliinitaoline derivaat nimega CellCept (mükofenolaatmofetiil) võivad neid tulemusi lähiaastatel veelgi parandada.