Sisu
Söögitoru atresia (EA) on kaasasündinud seisund, mis hõlmab söögitoru (lihastoru, mille kaudu allaneelatud toit ja vedelik maosse liiguvad) mittetäielikku moodustumist. Kaasasündinud seisund on see, mis areneb emakas (emakas) ja esineb sündides. Kui EA-ga sünnib imik, ei ühendu söögitoru ülemine osa korralikult söögitoru alumise osa ja maoga, takistades neelatud toidu normaalset läbimist.Söögitoru atresia on üks mitmest erinevast seedetrakti atresia tüübist (ummistus kusagil sooletraktis); EA on kõige tavalisem tüüp. Hinnanguliselt kaasneb 1 4100 elussündinuga söögitoru atreesiaga laps. Pooltel neist juhtudest esineb ka muud tüüpi kaasasündinud väärarenguid.
EA esineb sageli kaasasündinud väärarenguga, mida nimetatakse trahheoesofageaalseks fistuliks (TEF), mis on seisund, mis hõlmab söögitoru ja hingetoru (hingetoru) ebanormaalset ühendust. Need kaks seisundit (EA ja TEF) esinevad tavaliselt koos või võivad need olla osa sündroomist (meditsiiniliste seisundite rühm).
Söögitoru Atresia tüübid
Söögitoru atresiat on mitu erinevat tüüpi, sealhulgas:
- Tüüp A: Söögitoru ülemine ja alumine segment ei ühenda, kuna nende otsad on kotikestega suletud; TEF puudub.
- B tüüp: Harvaesinev EA tüüp, mis hõlmab söögitoru alumises otsas suletud otsa või kotikest ja TEF, mis asub söögitoru ülemises osas (kus söögitoru on ebanormaalselt hingetoru külge kinnitatud).
- Tüüp C: Kõige tavalisem suletud otsa või kotiga EA tüüp, mis asub söögitoru ülemises osas, ja TEF, mis asub söögitoru alumises osas (kus söögitoru on ebanormaalselt hingetoru külge kinnitatud).
- Tüüp D: Kõige tõsisem ja kõige vähem levinud EA tüüp, mis hõlmab söögitoru ülemist ja alumist osa, mis pole omavahel ühendatud; TEF esineb söögitoru igas osas (alumine ja ülemine), kus igaüks neist asub ebanormaalselt hingetoru külge kinnitatud.
Söögitoru Atresia sümptomid
Söögitoru atresia sümptomid märgitakse tavaliselt varsti pärast sündi. Nende hulka kuuluvad:
- Köha või lämbumine (peamiselt söötmise ajal)
- Imiku suust tulevad vahutavad valged mullid
- Hingamisraskused
- Sinakas varjundiga nahk (eriti söötmise ajal)
- Kopsupõletik (vedeliku imemisest kopsudesse)
- Kõhupuhitus (paisumine gaasi või vedeliku kinnijäämise tõttu), kui esineb TEF; see on tingitud hingetoru õhust, mis surutakse söögitorusse ja maosse.
Põhjused
Kuigi söögitoru atresia täpne põhjus ei ole hästi teada, on ekspertide hinnangul tegemist geneetilise seosega. Peaaegu pooltel kõigist EA-ga sündinud imikutest on mõni muu kaasasündinud sünnidefekt. Söögitoru atresiaga tavaliselt esinevad sünnidefektid võivad hõlmata järgmist:
- Geneetilised defektid, mida nimetatakse trisoomiaks 13, 18 või 21 (kromosomaalsed häired, mis võivad põhjustada intellektipuude või muid sünnidefekte)
- Seedetrakti täiendavad seisundid, nagu soole atresia või imperforate pärak, mis on sünnidefekt, mis hõlmab päraku puuduvat või blokeeritud ava.
- Kaasasündinud südamerikke, näiteks Falloti tetraloogia (seisund, mis hõlmab mitmeid südame anatoomilisi defekte) või muud südameprobleemid
- Kuseteede probleemid, nagu neeru puudumine, muud neerufunktsiooni häired või hüpospaadiad - seisund, mille korral peenise avamine pole õiges asendis
- Lihase või luustiku defektid
EA-ga kaasneda võivad sündroomihäired:
- VACTERL ühing (esineb 1-l 10 000-st 1 000-st 40 000 elussünnist) hõlmab mitmeid anomaaliaid, sealhulgas selgroolüli anomaaliad, päraku atreesia, südame väärarengud, trahheoesofageaalne fistul, söögitoru atresia, neerude anomaaliad, radiaalne aplaasia (raadiuse luu väärareng, mis asub käe) ja jäsemete anomaaliad. Ligikaudu 19% EA-ga sündinud imikutest vastavad ka VACTERL-i seose kriteeriumidele.
- CHARGE sündroom (esineb 1-l 85,00-st 1-l 10 000-st vastsündinust) sündroomihäire, mis mõjutab mitut kehapiirkonda, sealhulgas koloboom (silma kaasasündinud kõrvalekalle), südamerikked, choanae atreesia (ummistusega seotud häire) nasaalse läbipääsu tagumine osa), vaimse ja / või füüsilise arengu aeglustumine, suguelundite hüpoplaasia (tupe mittetäielik areng) ja kõrvade kõrvalekalded.
Diagnoos
Söögitoru atresia esialgset diagnoosi võib kahtlustada prenataalselt, tavapärase raseduse ultraheli ajal.Pärast sündi võib tervishoiuteenuse osutaja anda korralduse, et nasogastraalne (NG) toru või orogastraalne toru asetatakse imiku ninasse või suhu ja lastakse läbi söögitoru maos. Kui toru ei suuda kergesti läbida, on EA peetakse tõenäoliseks põhjuseks. Diagnoosi kinnitamiseks ja EA täpse asukoha leidmiseks tehakse röntgen.
Ravi
Söögitoru atresia ravi hõlmab defekti parandamiseks mõeldud operatsiooni. Enne operatsiooni on nasogastraaltoru kaudu pidev imemine suunatud aspiratsiooni (vedeliku, näiteks sülje sissehingamise kopsudesse) vältimiseks, mis võib viia aspiratsioonipneumooniani. Muud ravimeetodid enne korrigeerivat operatsiooni hõlmavad järgmist:
- Imiku asetamine kõrgendatud peaga kõhuli
- Kogu suukaudse (suu kaudu) toitmise keelamine
- Kui korrigeeriv operatsioon hilineb, sisestatakse gastrostoomitoru (toru sisestatakse otse maosse vedeliku toitmiseks). Gastrostoomitoru on ette nähtud ka mao dekompresseerimiseks (sisu eemaldamiseks), vähendades riski, et maosisu võib hingetorusse tagasijooksu tekitada.
- Tagades imiku optimaalse füüsilise seisundi operatsiooni jaoks
Kirurgia
Kui imiku seisundit peetakse stabiilseks, viiakse läbi söögitoru atresia kirurgiline parandamine ja trahheoesofageaalse fistuli sulgemine (kui fistul on olemas). Protseduur ise sõltub mitmest tegurist, sealhulgas:
- Kui suured on ülemise ja alumise söögitoru vahed (suured vahed vajavad palju ulatuslikumat kirurgilist protseduuri)
- Kas fistul (TEF) on olemas
- Muud tegurid
Söögitoru Atresia kirurgiline protseduur
Enamikul juhtudel võib söögitoru atresia korral (ilma muude kaasasündinud defektideta) teha operatsiooni, mis hõlmab lihtsat parandusprotseduuri, mida nimetatakse anastomoosiks. Anastomoos hõlmab söögitoru ülemise ja alumise osa ühendamist ühte järjestikusesse torusse.
Söögitoru Atresia koos TEF-iga
Tavaliselt tehakse EA parandamise operatsioon väga varsti pärast imiku sündi. Tüsistusteta tingimustes saab mõlemad defektid (EA ja TEF) teha korraga. Kirurgilise protseduuri etapid hõlmavad järgmist:
- Anesteesia tehakse imiku magamiseks, et operatsioon oleks valutu.
- Rindkere küljele (ribide vahele) tehakse sisselõige.
- Söögitoru ja hingetoru (tuuletoru) vaheline fistul (TEF) on suletud.
- Söögitoru ülemine ja alumine osa on kokku õmmeldud (anastomoos).
Kui söögitoru ülemise ja alumise osa ebanormaalsete kotikeste vahed on liiga suured ning söögitoru ülemine ja alumine osa on üksteisest liiga kaugel, hõlmab parandamine rohkem kui ühte operatsiooni, hõlmavad need sammud:
- Esimene kirurgiline protseduur hõlmab ainult fistuli parandamine (TEF)
- Imiku toitmiseks paigaldatakse G-toru (piimapiima või rinnapiima antakse imikule läbi toru, otse maos).
- Söögitoru parandamiseks tehakse hiljem teine kirurgiline protseduur (anastomoos)
Tüsistused
Kõige tavalisem rasked tüsistused operatsiooni järgselt:
- Leke kohas (kus tehti anastomoos)
- Stricture (ebanormaalne läbipääsu kitsenemine kehas) moodustumine
Muud komplikatsioonid pärast EA kirurgilist parandamist võivad hõlmata järgmist:
- Seedetrakti raskused seedetrakti halva liikuvuse tõttu (lihaste kokkutõmbed toidu ja vedelike liikumiseks soolestikus), mis ilmnevad pärast operatsiooni kuni 85% -l imikutest
- Gastroösofageaalne reflukshaigus (mao sisu tagasitulek söögitorusse) on halva seedetrakti motoorika tulemus koos söögitoru lühenemisega, mis mõjutab söögitoru distaalset sulgurlihast. Distaalne söögitoru sulgurlihas on tavaliselt sulguv mehhanism, mis hoiab allaneelatud toitu ja vedelikke söögitorusse tagasi liikumast. Kui GERD on raske, võib vajalik olla sulgurlihase kirurgiline parandamine.
Toimetulek
Sündimishäirega sündinud lapse paljude stressiteguritega toimetulek võib olla keeruline kõigile vanematele või pereliikmetele. Oluline on jõuda ja saada tuge. Abi võib olla ühenduse loomisest teiste sarnaste väljakutsetega vanematega. Samuti võib olla kasulik uurida võimalusi spetsialistidelt (näiteks nõustajatelt või terapeutidelt) vajaduse korral tuge saada.
Vanemate abistamiseks on palju veebiressursse, näiteks Birth Defects.org, pakkudes veebisaiti, kus vanemad saavad lugeda lugusid teistest söögitoru atresia ja trahheoesofageaalse fistuliga tegelevatest vanematest. Samuti on link mõnele veebipõhisele vanemate juhitud tugigrupile. Kui tunnete, et vajate professionaalset abi, pidage kindlasti nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga.
Söögitoru atresiaga lapse hooldamine nõuab erakordset emotsionaalset jõudu. See võib hõlmata kirurgiliste protseduuride ja hospitaliseerimise jada (eriti kui kaasasündinud defekti on rohkem kui üks). Vanemana või hooldajana on oluline hoolitseda enda eest, et saaksite läbida distantsi. Võimaluse korral võtke appi sõbrad ja pereliikmed, proovige süüa tasakaalustatud toitu, magada piisavalt ja võtta stressi kaotamiseks vajalik aeg. Kõige olulisem on see, et ärge kartke abi küsida, kui vajate puhkust.