Sisu
Erütromelalgia (EM) on äärmiselt haruldane haigus, mis mõjutab jalgu ja mõnikord käsi. On teada, et see põhjustab intensiivset põletavat valu, tugevat punetust ja suurenenud nahatemperatuuri, mis on kas episoodiline või pidev.Sõna erütromelalgia pärineb kolmest kreeka sõnast: "erütroos", mis tähendab punetust, "melos", mis tähendab jäset, ja "algia", mis tähendab valu. Seda seisundit tunti varem Ameerika arsti ja kirjaniku Silas Weir Mitchelli järgi kui Mitchelli tõbe.
Ühes uuringus leitakse, et EM mõjutab USA-s hinnanguliselt 1,3 inimest 100 000-st aastas - see mõjutab rohkem naisi kui mehi.
Sümptomid
Traditsiooniliselt on EM klassifitseeritud kas primaarseks või sekundaarseks. Nende terminite kasutamise üle vaieldakse siiski ebakindluse tõttu erütromelalgia ja kaasuvate haiguste vahelises seoses.
Üldiselt on EM-i kõige sagedasemad sümptomid turse, hellus, pehmete kudede sügav valulik valu (kiirgav või tulistav tunne) ning valulikud põletustunded kätes ja jalgades. Jalad mõjutavad sagedamini, kuid sümptomid võivad mõjutada ka käsi, nägu ja silmi.
Esmane EM
Esmane EM on seotud teatud geenidega või on idiopaatiline, see tähendab, et sellel pole teadaolevat põhjust. Seda tüüpi EM-i esineb sagedamini lastel, eriti elu esimesel kümnendil, kuid see võib mõjutada kõiki igas vanuses inimesi. Mõne noore puhul võivad sümptomid avalduda puberteedieas.
Esmases EM-s on põletav valu, punetus ja soojus kõige tavalisemad sümptomid ja need võivad olla kurnavad. Valu mõjutab tavaliselt keha mõlemat külge - näiteks mõlemad käed - on juhuslikud ja tugevad ning sageli mõjutavad jalgu rohkem kui käsi.
Primaarsed EM-i valuhood algavad sügelusest ja lähevad tugevaks põletavaks valuks. Need valuhood võivad kesta minuteid, tunde või isegi päevi.
Rünnakud on halvema ilmaga ja öösel halvemad ning need võivad vallandada kuumus, higistamine, füüsiline koormus või liiga kaua istumine või seismine. Mõnel juhul võivad jalgadel tekkida haavandid (haavandid) ja gangreenid (surnud kude).
Sekundaarne EM
Sekundaarne EM on seotud teiste haiguste või seisunditega, eriti autoimmuunhaiguste ja müeloproliferatiivsete häiretega (vere- ja luuüdi haigused). Seda esineb sagedamini täiskasvanutel, see algab tavaliselt keskeas.
Sekundaarse EM sümptomid ilmnevad siis, kui inimesel ilmnevad põhihaiguse sümptomid. Sekundaarse EM sümptomid ilmnevad järk-järgult ja süvenevad lühikese aja jooksul. Põletavat valu, punetust ja soojust kogevad ka sekundaarse EM-iga inimesed.
Põhjused
Nii esmase kui ka sekundaarse EM-ga on seotud konkreetsed riskitegurid ja põhjused. Need võivad hõlmata vanust, geneetikat, autoimmuunhaigusi ja paljusid muid haigusi.
Vanus ja geneetika
Esmane EM on sagedamini lastel ja teismelistel, sekundaarne EM aga täiskasvanutel. SCN9A on geneetiline mutatsioon, mis mõjutab kuni 15% EM-ga inimestest. Geneetilised mutatsioonid on pärilikud, kuid need võivad olla ka uued mutatsioonid.
Seotud haigused
Arvatakse, et autoimmuunhaigustega, nagu diabeet või luupus, inimestel on suurem risk EM-le. Samuti kahtlustatakse EM-i esinemist muude terviseseisundite, sealhulgas müeloproliferatiivsete haiguste esinemise ja käivitamise tõttu. Mõned neuroloogilised haigused, sealhulgas hulgiskleroos, suurendavad riski.
Muud tervisetegurid
Raskmetallimürgitust on seostatud EM-ga. See on tõenäoliselt tingitud sellest, kui toksilised kogused neid aineid, nagu elavhõbe ja arseen, satuvad organismi pehmetesse kudedesse. Raskmetallimürgituse võib põhjustada tööstuslik kokkupuude, õhu- või veereostus ning kokkupuude toiduainete, ravimite ja pliipõhiste värvidega.
Mõned ravimid, sealhulgas tungaltera derivaadid, on seotud EM-ga. (Tungaltera derivaadid ravivad tugevat peavalu, sealhulgas migreeni.)
Dieeti on seostatud ka EM-iga. Tavaliselt teatatakse EM-i ägenemiste käivitajatest näiteks vürtsikad toidud ja alkoholi liigtarbimine.
Muudest seisunditest tingitud närvikahjustused, sealhulgas ishias ja külmumine, on riskifaktorid, samuti perifeerne neuropaatia, sealhulgas diabeetiline neuropaatia. Neuropaatia on väljaspool aju ja seljaaju paiknevate perifeersete närvide-närvide kahjustus, mis kannab teavet lihastesse. Neuropaatia põhjustab käte ja jalgade nõrkust, tuimust ja valu.
Peale geneetika on paljud põhjused ja riskifaktorid spekulatiivsed ning teadlased usuvad, et enamikul inimestel pole EM-i põhjus teada.
Diagnoos
EM-i jaoks pole spetsiaalset testimist. Seda seisundit diagnoositakse sümptomite jälgimisega ja muude võimalike põhjuste välistamisega. Katseid võib teha muude seisundite, sealhulgas veretöö ja pildistamise välistamiseks. Lapsi, kellel on primaarse EM sümptomid ja kellel on haigus perekonnas, võib testida ka SCN9A mutatsiooni geneetilisi tõendeid.
Ravi
EM-i jaoks pole ühtset ravi ja pole ka ravi. Sekundaarse EM korral võib haigusseisundi ravi leevendada. Enamasti ei saa aga EM-i täielikult ravida. Nendes olukordades keskenduvad arstid sümptomite leevendamisele.
Ravivõimalused peaksid järgima järkjärgulist lähenemisviisi, mis algab mittefarmakoloogilisest meetmest, millele järgnevad kohalikud ravimid, suukaudsed ravimid, valu taastusravi programmid ja äärmuslikel juhtudel operatsioon. Toimiva raviplaani leidmine võib võtta aega.
Mõjutatud piirkondade jahutamine külmkottidega ja laienevate jalgade tõstmine aitab toime tulla.
Operatsiooni peetakse juhul, kui ükski teine ravi ei anna leevendust. Sümpatektoomiaks nimetatud kirurgiline protseduur lõikab närvilõpmeid, mis edastavad valusignaale kätele ja jalgadele. Selle operatsiooniga on seotud tõsised riskid, sealhulgas verejooks, infektsioon ja närvikahjustused. Arstid kaaluvad sümpatektoomiat alles siis, kui inimese elukvaliteeti mõjutab EM oluliselt.
Sõna Verywellist
Ehkki erütromelalgiat pole võimalik ravida, võivad väljavaated siiski positiivsed olla. Ravi võib sümptomite täieliku leevendamise - enamasti ei saa EM-i siiski täielikult ravida. Ravi võtab sümptomite leevendamiseks sobiva kava leidmiseks katse-eksituse meetodil. Kuna ravi ja teadusuuringud on arenenud, on rohkem lootust EM-i positiivse elukvaliteedi saavutamiseks.
Mis on Raynaudi sündroom?