Sisu
- Infantiilsed spasmid (lääne sündroom)
- Doose sündroom (müoklooniline lapseea staatiline epilepsia)
- Healoomuline Rolandic Epilepsia (BRE)
- Rasmusseni sündroom
- Lennox-Gastauti sündroom
- Puhkeoleku elektriline seisund (ESES)
- Sturge-Weberi sündroom
- Juveniilne müoklooniline epilepsia
Epilepsia sündroomid mõjutavad imikuid ja lapsi ning neid iseloomustavad mitmesugused krambid ja muud sümptomid, näiteks arengu hilinemine.
Infantiilsed spasmid (lääne sündroom)
Infantiilsed spasmid algavad tavaliselt 3–12 kuu vanuselt ja lakkavad tavaliselt 2–4-aastaselt. Spasmid ilmnevad äkilise jõnksatamise või põrumisena, millele järgneb jäigastumine. Sageli paiskuvad lapse käed väljapoole ja põlved tõmbuvad ülespoole, kui keha ettepoole paindub.
Iga krambihoog kestab ainult sekundi või kaks, kuid kordub järjestikku üksteise kõrval.Mõnikord peetakse spasme ekslikult koolikuteks, kuid koolikakrampe ei esine tavaliselt seeriana. Lapsel on spasmid kõige tõenäolisemalt vahetult pärast ärkamist, kuid need võivad tekkida - harva - ka une ajal.
Infantiilsed spasmid on eriti raske epilepsia vorm, mis võib põhjustada kehva arengut ja nende sümptomitega lapsi tuleks kohe hinnata. Infantiilsete spasmide ravi hõlmab tavaliselt steroidravi, teatud krambivastaseid ravimeid või ketogeenset dieeti.
Doose sündroom (müoklooniline lapseea staatiline epilepsia)
Müoklooniline astatiline epilepsia (MAE), tuntud ka kui Doose'i sündroom, on varases lapsepõlves esinev epilepsia sündroom, mis ilmneb kõige sagedamini vanuses 1 kuni 5 ja millel on üldised krambid. Lastel tekivad langusrünnakud ja jõllitavad krambid, mis on mõnikord seotud kukkumistega. MAE on idiopaatiline, see tähendab, et põhjus pole veel teada.
Kuigi MAE krambid on ravimitele sageli vastupidavad, võivad krambivastased ravimid valproaat ja levetiratsetaam olla kasulikud. Uuringud on siiski näidanud, et ketogeenne dieet ja modifitseeritud Atkinsi dieet on sageli kõige tõhusamad ravimeetodid.
Healoomuline Rolandic Epilepsia (BRE)
Healoomuline rolandiline epilepsia, tuntud ka kui BRE või healoomuline epilepsia koos tsentrotemporaalsete tippudega (BECTS), on lapsi mõjutav epilepsia sündroom. See moodustab umbes 15 protsenti lapseea epilepsiajuhtumitest.
Krambid ilmnevad lapse näo või keele tõmblemise, tuimuse või kipitusena, mis võib häirida kõnet ja põhjustada droolimist. Krambid levivad ja muutuvad üldisteks krampideks. Paljudel juhtudel on BRE arestimised harvad ja need tekivad tavaliselt ainult öösel. Need krambid kestavad tavaliselt mitte rohkem kui kaks minutit ja laps jääb täielikult teadvusse. BRE algab tavaliselt vanuses 6 kuni 8 aastat ja see mõjutab sagedamini poisse kui tüdrukuid.
Paljud lapsed ei võta BRE-le mingeid krambiravimeid ja krambid peatuvad peaaegu alati varases noorukieas. Kui lapsel on päeval krambid, kui krambid häirivad öösel und või kui lapsel on lugemispuude, mis võib olla seotud BRE-ga, võib arst välja kirjutada levetiratsetaami või okskarbasepiini.
Rasmusseni sündroom
Rasmusseni sündroom (tuntud ka kui Rasmusseni entsefaliit) näib olevat autoimmuunne protsess, mis põhjustab ühe ajupoolkera põletiku ja halvenemise.
Rasmusseni sündroom ilmneb tavaliselt lastel, kes on vanuses 14 kuud kuni 14 aastat. Krambid on sageli esimesed sümptomid. Nõrkus ja muud neuroloogilised probleemid algavad sageli 1 kuni 3 aastat pärast krampide algust.
Ravi võib põletiku peatada, kuid ei suuda kahjustusi tagasi pöörata. Muud häired (sealhulgas muud aju põletiku vormid, mida nimetatakse ka entsefaliidiks) võivad sarnaneda Rasmusseni sündroomiga, mistõttu on vanematel oluline pöörduda spetsialisti poole.
Rasmusseni sündroomiga seotud krampe on ravimitega äärmiselt raske või võimatu kontrollida. Paljudel selle haigusega lastel on parimaks ravivõimaluseks epilepsiaoperatsioon.
Lennox-Gastauti sündroom
Tavaliselt algab 2–6-aastastel lastel Lennox-Gastauti sündroom idiopaatiline - sellel pole teadaolevat põhjust - ja seda leitakse tavaliselt aju arenguprobleemidega või omandatud ajukahjustusega lastel.
Lennox-Gastauti sündroomiga lastel on arengupeetused ja neil on iseloomulik elektroentsefalogrammi (EEG) muster, millel on aeglane piik ja lained.
Lennox-Gastauti sündroomi korral täheldatud krampide tüübid hõlmavad atoonilisi, toonilisi, toonilis-kloonilisi ja ebatüüpilisi puudumishooge. Kuna atooniliste krampide tõttu langevad lapsed maapinnale, kannavad paljud lapsed kiivreid, et kaitsta hambaid ja nägu.
Juhtimine võib olla keeruline ja võib hõlmata krambivastaseid ravimeid, närvistimulatsiooni ja teatud tüüpi dieetravi.
Puhkeoleku elektriline seisund (ESES)
Une elektriline epileptiline seisund (ESES) kirjeldab krampide aktiivsust, mis sageneb une ajal ja mida täheldatakse enam kui pooles lapse une EEG-s.
ESES-i leidub kooliealistel lastel ja see võib erinevaid lapsi mõjutada erineval viisil ja erineval määral. Neil, kellel on ESES, on sageli, kuid mitte alati, krambid ja nende tüübid võivad erineda. ESES-iga lastel on sageli kognitiivne taandareng - väheneb nende võime õppida ja teha asju, mida nad juba teavad.
See käimasolev krambihoog võib põhjustada raskusi rääkimisel või kõne mõistmisel, käitumismuresid, tähelepanuraskusi või probleeme ühe või mitme kehaosa liikumisega.
Kui krampide aktiivsust kombineeritakse mõne teise ESES-i funktsiooniga, nimetatakse seda sageli pidevaks une ajal tekkivaks piigiks ja laineks (CSWS). On ka teisi spetsiifilisemaid sündroome, nagu Landau-Kleffneri sündroom (LKS), mille puhul lastel on ESES oma EEG-l ning neil on raskusi keele ja helide mõistmisega.
Krampide raviks tavaliselt kasutatavaid ravimeid saab kasutada ESES-i raviks, kuid arstil võib tekkida vajadus lisada rohkem ravimeetodeid, näiteks suurtes annustes bensodiasepiinid ja steroidid. Laste kognitiivsete funktsioonide hoolikas jälgimine on hädavajalik.
Sturge-Weberi sündroom
Sturge-Weberi sündroom (SWS) on neurokutaanne häire (see, mis mõjutab aju ja nahka), mis on tuvastatav silmaümbruse otsmikupiirkonna “portveini pleki” (tuntud kui angioma) järgi.
SWS-iga lastel võivad esineda krambid, nõrkus ühel kehapoolel (hemiparees), arengupeetused ja suurenenud rõhk silmas (glaukoom).
Krambid esinevad enam kui 80 protsendil SWS-iga diagnoositud lastest. Ligikaudu 25 protsenti neist lastest saavutab täieliku krampide kontrolli ravimitega, 50 protsenti osalise krampide kontrolli ja 25 protsenti ei reageeri ravimitele. Rasketel juhtudel võib arst soovitada epilepsiaoperatsiooni.
Juveniilne müoklooniline epilepsia
Juveniilse müokloonilise epilepsiaga (JME) inimestel on müokloonilised krambid, mida iseloomustavad väikesed, kiired käte, õlgade või aeg-ajalt jalgade tõmblused. Need tekivad tavaliselt varsti pärast ärkamist. Mõnikord järgneb müokloonilistele tõmblustele toonilis-klooniline krambihoog või toonilis-kloonilised krambid võivad esineda iseseisvalt. Võib esineda ka puudumishooge, kus patsient näib "tühjenevat" lühikese aja jooksul, mis võib kesta sekunditest mitme minutini.
JME krambid võivad alata hilise lapsepõlve ja varase täiskasvanuea vahel, tavaliselt puberteedieas. Enamikul patsientidest on krambid pikaajaliste ravimitega hästi kontrollitavad.