Ülevaade demüeliniseerimisest

Sisu

• Sümptomid
• Põhjused
• Diagnoos
• Ravi

Demüeliniseerimine on müeliini, teatud tüüpi rasvkoe kaotus, mis ümbritseb ja kaitseb kogu keha närve. See seisund põhjustab neuroloogilisi defitsiite, nagu nägemismuutused, nõrkus, muutunud aistingud ja käitumis- või kognitiivsed (mõtlemis) probleemid.

Demüeliniseerimine võib mõjutada aju-, seljaaju- või perifeersete närvide piirkondi ja seda esineb paljude erinevate meditsiiniliste haiguste korral. Kõige tavalisem demüeliniseeriv seisund on hulgiskleroos (MS).

Demüeliniseerivate meditsiiniliste haiguste raviks võib kasutada mitmesuguseid ravimeetodeid ja ravi on kohandatud vastavalt konkreetsele seisundile.

Sümptomid

Demüeliniseerumine võib esineda igas vanuses, kuid iga demüeliniseeriv seisund kipub mõjutama teatud vanuserühmi.

Demüeliniseerimise sümptomid vastavad kahjustatud närvisüsteemi piirkonnale. Näiteks mõjutab perifeerne neuropaatia käsi ja jalgu, mida sageli kirjeldatakse kui „sukakinnaste“ jaotust.

Lülisamba alaosa või seljaaju närve mõjutav demüeliniseerimine põhjustab jalgade sensoorseid muutusi või nõrkust ning võib vähendada ka soolte ja põie kontrolli. Ja demüeliniseerimine ajus võib põhjustada mitmesuguseid probleeme, näiteks mälu nõrgenemist või nägemise halvenemist.

Demüeliniseerivate haiguste levinumate sümptomite hulka kuuluvad:

• Nägemise kaotus või nägemise vähenemine
• Käte, jalgade, käte, jalgade või näo tuimus või surisemine
• Käte või jalgade nõrkus
• Koordineerimise vähenemine
• Probleem kõndimisega
• Närimise või neelamise probleemid
• Hägune kõne
• Surnud soole- või põiekontroll
• Probleemid keskendumisega
• Mälu nõrgenemine
• Meeleolu või käitumise muutused
• Väsimus

Sõltuvalt seisundist võivad demüeliniseerumise sümptomid tulla ja minna või võivad need järk-järgult süveneda.

Paljusid MS tüüpe iseloomustavad episoodilised sümptomid ja episoodide vaheline oluline paranemine. Perifeerne neuropaatia kipub järk-järgult süvenema. Mõnes demüeliniseerivas seisundis, nagu aju adrenoleukodüstroofia (CALD), mõju ei parane ja võib lõppeda surmaga.

Põhjused

Demüeliniseerumise sümptomid ilmnevad müeliini kadumise tõttu. Müeliinikestad isoleerivad nii perifeerseid närve kui ka aju, seljaaju ja silmade närve. Igal silmal on nägemisnärv, mis kontrollib nägemist. Müeliinikestad võimaldavad närvidel tõhusalt signaale edastada.

Kui esineb müeliini puudulikkus või järsk langus, ei pruugi närvid üldse funktsioneerida, mille tulemuseks on demüeliniseerimisel täheldatud neuroloogilised defitsiidid.

Käivitajad

Demüeliniseerumist põhjustab sageli müeliini ründav ja hävitav põletik. Põletik võib tekkida vastusena infektsioonile või see võib autoimmuunse protsessi osana organismi rünnata. Toksiinid või infektsioonid võivad samuti müeliini kahjustada või võivad häirida selle tootmist. Ja müeliini moodustumise puudumist võib täheldada mõningate toitumisvaegustega.

Riskitegurid

Demüeliniseerumist võib esile kutsuda palju tegureid, sealhulgas geneetika, nakkused, toksilisus ja toitumisvaegus. Mõni haigus, näiteks Guillain-Barre'i sündroom (GBS), võib olla idiopaatiline, mis tähendab, et need võivad ilmneda ilma selge päästikuta.

Diagnoos

Demüeliniseerumist diagnoositakse mitmel erineval viisil. Haiguslugu ja füüsiline läbivaatus võivad sageli kindlaks teha, kas see mõjutab aju, selgroogu, nägemisnärve või perifeerseid närve. Mõnikord võivad nähud ja sümptomid tekitada segadust ning demüelinisatsiooni tüübi ja põhjuse kindlakstegemine ning konkreetse haiguse tuvastamine võib võtta aega.

Kliiniline läbivaatus

Kui teile hinnatakse demüeliniseerivat haigust, kuulab teie arst teie haiguslugu ja võib küsida üksikasju selle kohta, kui kaua teil on sümptomid olnud, kas olete neid kunagi varem kogenud ja kas olete hiljuti nakatunud.

Teie arst küsib tõenäoliselt teiste sümptomite kohta, nagu valu, iiveldus, oksendamine või palavik. Teie meditsiinimeeskond soovib teada saada teie teiste haiguste ajalugu ja teie perekonna haiguslugu.

Füüsiline eksam kontrollib teie lihasjõudu, sensatsiooni, koordinatsiooni ja kõndimisvõimet. Teie arst võib kontrollida teie nägemist ja seda, kuidas teie õpilased valgusele reageerivad. Teil võib olla oftalmoloogiline uuring, mille käigus teie arst vaatab silma oftalmoskoobiga teie silmi, et näha, kas teil on nägemisnärvipõletik (nägemisnärvi põletik ja demüelinisatsioon).

Mida oodata silmaeksami ajal

Pildistamine

Aju või selgroo pildistamine, näiteks magnetresonantstomograafia (MRI), võimaldab sageli tuvastada demüeliniseerimise piirkondi. Tavaliselt on demüelinisatsiooni mustrid, mis vastavad erinevatele tingimustele.

Erikatsed

On mõnda tüüpi mitteinvasiivseid diagnostilisi teste, mis võimaldavad tuvastada demüeliniseerimise mõju perifeersetele või nägemisnärvidele.

Elektromüograafia (EMG): EMG uuring viiakse läbi neuropaatia hindamise osana. See test mõõdab lihaste vastust närvi stimulatsioonile. See uuring on veidi ebamugav, kuid see on ohutu ja kõik ebamugavused taanduvad pärast testi lõppu.

Närvijuhtivuse uuringud (NCV): NCV uuringud, nagu ka EMG-d, tehakse perifeerse neuropaatia hindamiseks. See test mõõdab, kui kiiresti närvid elektrisignaale juhivad. See hõlmab närvi otsest stimulatsiooni šokki kiirgavate elektroodide abil, mis asetatakse nahale otse üle närvi. NCV uuring võib olla veidi ebamugav, kuid see on ohutu ja ebamugavustunne pärast uuringu lõppu ei püsi.

Esilekutsutud potentsiaalid: Esile kutsutud potentsiaalsed testid mõõdavad aju reaktsiooni teatud stiimulitele. Näiteks visuaalsed esilekutsutud potentsiaalid mõõdavad aju reaktsiooni valgusele ja teistele visuaalsetele stiimulitele ning seda kasutatakse sageli nägemisnärvipõletiku hindamiseks.

Nimmepiirkonna punktsioon (LP): LP, mida sageli nimetatakse ka seljaaju kraaniks, on test, mis võimaldab teie meditsiinimeeskonnal hinnata teie tserebrospinaalvedelikku (CSF). Vedelikul on sageli infektsiooni või põletikulise haiguse tunnuseid ning tulemusi saab kasutada demüeliniseerivate seisundite diagnoosimisel.

Arst teostab LP, puhastades alaseljaosa, sisestades nõela ja kogudes seljaaju vedelikku. Test võtab umbes 10 kuni 20 minutit ja võib olla veidi ebamugav.

Demüeliniseerivad haigused

On mitmeid erinevaid demüeliniseerivaid haigusi. Mõni mõjutab perifeerseid närve, mõni aju ja / või seljaaju ning mõni mõlemat.

Aju ja seljaaju demüeliniseerivad häired

PRL: MS on kõige levinum demüeliniseeriv haigus. Seda iseloomustab aju, selgroo ja / või nägemisnärvi demüelinisatsioon. MS-sid on mitut tüüpi ja mõnele on iseloomulikud retsidiivid ja remissioonid, teistele aga järkjärguline langus.

SM diagnoositakse füüsilise läbivaatuse, pildistamisuuringute, LP ja mõnikord esilekutsutud potentsiaalsete testide abil. SM algab tavaliselt 20–40-aastaselt ja kuigi see on juhitav, on see eluaegne haigus, mida ei saa lõplikult ravida.

Kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS): SRÜ on üks episood, millel on kõik SM tunnused. Mõnikord osutub CIS esimeseks MS taastuva vormi episoodiks, kuid sageli seda enam ei esine. Seda diagnoositakse samamoodi nagu MS-d.

Äge levinud entsefalomüeliit (ADEM): ADEM mõjutab kiiresti progresseeruvat demüeliniseerivat episoodi sageli väikelastele. Sümptomid on tavaliselt intensiivsemad kui SM-l ja haigusseisund taandub tavaliselt ilma püsiva toime või korduseta.

KALD: Raske geneetiline seisund, mis mõjutab noori poisse (kuna see on X-seotud retsessiivne häire), põhjustab CALD nägemise kaotust ja lihaste kontrolli põhjalikku kadu. Demüeliniseerimine tuleneb rasvhapete ainevahetuse defektist, mis põhjustab varases lapsepõlves müeliini hävitamist. See seisund ei ole ravitav ja põhjustab varajast surma. Kergem variant, adrenomüeloneuropaatia (AMN), on põhjustatud samast geenist. AMN mõjutab valdavalt noori mehi, põhjustades progresseeruvat nõrkust ja võib põhjustada sõltuvust ratastoolist, kuid ei ole surmav.

Progresseeruv multifokaalne leuokoentsefalopaatia (PML): See on raske demüeliniseeriv haigus, mis tekib viiruse (JC viirus) taasaktiveerumise tõttu. Enamik inimesi on kokku puutunud selle viirusega, mis võib põhjustada kerget külmetust.

Reaktiveerumine kipub toimuma tõsise immuunpuudulikkusega inimeste seas ja see põhjustab ulatuslikku aju osalemist, sageli püsivate neurokognitiivsete häiretega. PML-i diagnoositakse sageli haigusloo, pildistamiskatsete ja JC-viiruse esinemise selgroo vedelikus. Mõnikord on vaja aju biopsiat.

Perifeersete närvide demüeliniseerivad häired

Pärilikud demüeliniseerivad neuropaatiad: See on pärilike neuropaatiate rühm, mida iseloomustab perifeersete närvide segmentaalne demüelinisatsioon. Näiteks võib tuua 1. tüüpi Charcot-Marie polüneuropaatia. Patsientidel on tavaliselt aeglaselt progresseeruv nõrkus ja tuimus, mis mõjutavad esialgu sääri ja seejärel käsi. Lihaste raiskamist nähakse sageli.

Guillain-Barre'i sündroom (GBS): Äkiline, kiiresti süvenev haigus, GBS põhjustab nõrkust, mis algab mõlemal jalal, hõlmates jalgu ja käsi mõne päeva jooksul. GBS on tõsine seisund, kuna see võib põhjustada hingamist kontrollivate hingamislihaste nõrkust. Võib osutuda vajalikuks hingamistugi koos masina ventilatsiooniga.

See haigus mõjutab tavaliselt üle 50-aastaseid täiskasvanuid ja see diagnoositakse kliiniliste uuringute põhjal ja mõnikord ka EMG / NCV-ga. GBS-i ravitakse tavaliselt intravenoosse immunoglobuliiniga (IVIG), immuunsüsteemi pärssiva raviga või verepiltriga, mis filtreerib verd. Ravi korral on tavaliselt hea prognoos.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP): See on GBS-i korduv vorm, mida iseloomustavad nõrkuse episoodid. Episoode ravitakse tavaliselt IVIG või plasmavahetusega.

Muud põhjused

Hüpoksia: Hapnikupuudus, mis on tingitud südameatakist südameataki või üleannustamise tõttu pärsitud hingamise tõttu, põhjustab üldiselt aju nekroosi. Kuid mõnikord võib näha ka demüeliniseerumist. Taastumine sõltub kahju ulatusest.

Hüpoksia - hapnikuvaeguse mõistmine

B12-vitamiini puudus: Vitamiin B12 omab kehas palju funktsioone, sealhulgas aitab kaasa müeliini tootmisel. Selle vitamiini puudus põhjustab nii selgroo demüeliniseerivat haigust kui ka perifeerset neuropaatiat. Inimesel, kellel on B12-vitamiini puudus, võib esineda üks või mitu toimet.

Vase puudus: Sarnaselt B12 defitsiidiga võib varasemast maooperatsioonist tingitud sekundaarne madal vask, tsingi liigne tarbimine või malabsorptsioon mõjutada seljaaju ja perifeerseid närve.

Puudus tõenäoliselt ei põhjusta demüeliniseerumist, kuid see võib aidata kaasa demüeliniseerivale haigusele.

Toksiiniga kokkupuude: Ravimid ja kokkupuude toksiinidega võivad ajutiselt kahjustada müeliini või põhjustada pikaajalisi kahjustusi. Toksiinidest põhjustatud demüeliniseerumise täpse põhjuse väljaselgitamine võib olla väga keeruline. Kui õigusrikkuja on tuvastatud, on kokkupuute vähendamine taastumise võti.

Ravi

Demüeliniseerimise ravi sõltub haigusseisundist. Ravi on suunatud sümptomite leevendamisele ja edasise demüeliniseerimise ennetamisele. Praegu puudub müeliini tõhusalt taastav või taastav ravi, kuid tavaliselt taastub müeliin regulaarselt ise. Kui närvikahjustusi on vähe või pole üldse, võivad sümptomid taanduda ja neuroloogiline taastumine on võimalik.

Demüeliniseerumise vältimiseks kasutatakse mitmeid ravimeetodeid.

Immunosupressioon

Põletikulise protsessi ennetamine on paljude demüeliniseerivate seisundite, näiteks MS, ADEM ja GBS ravimisel keskne. Paljusid neist seisunditest ravitakse lühikese intravenoossete (IV) steroidide või plasmavahetuse käigus.

Kuna SM on krooniline, saab seda haigust hallata MS haigust modifitseeriva raviga (DMT). Steroidid ja DMT-d pärsivad immuunsüsteemi, et vältida müeliini põletikulist rünnakut.

Toksiinide vältimine

Toksiiniga kokkupuute peatamine tõenäoliselt ei muuda teie sümptomeid, kuid aitab vältida edasisi neuroloogilisi kahjustusi.

Lisandid

Kuna mõningaid toitumisvaegusi, nagu B12 ja vask, on seostatud demüeliniseerumisega, võib toitainete normaalse taseme taastamine olla oluline ravistrateegia.

Sümptomaatiline ravi

Kui teil on demüeliniseeriv seisund, peate võib-olla oma spetsiifiliste sümptomite korral ravi saama. Näiteks peate võib-olla võtma ravimeid, mis aitavad teie valu või ebamugavust kontrollida. Ravimid võivad aidata kontrollida ka selliseid sümptomeid nagu ärevus või depressioon. Mõne inimese jaoks võib põie düsfunktsioon ravimitega paraneda.

Taastusravi

Sageli on rehabilitatsioon võti taastumiseks. Füsioteraapia, kõne- või pääsukeseteraapia ja tasakaaluteraapia on näited taastusravi tüüpidest, mis võivad teid aidata demüeliniserivast haigusest taastumisel või sellega toimetulemisel.

Sõna Verywellist

Demüeliniseerumine võib tuleneda mitmetest erinevatest põhjustest ning demüeliniseerivatel haigustel on mitmeid, millest igaühel on oma tüüpiline vanuserühm, sümptomid, põhjus, ravi ja prognoos.

Kui teil või lähedasel on diagnoositud demüeliniseerimine, peaksite olema kindel, et enamasti on demüeliniseerimine juhitav seisund.