Sisu
Ehkki enamikul immuunse trombotsütopeeniaga (ITP) lastest ja väikestest täiskasvanutest on trombotsüütide arv normaalne, jätkub mõnel krooniline kulg. Kroonilise ITP olemasolu idee võib olla murettekitav, nii et vaatame üle, mida see siin tähendab.Esiteks võib ITP-d liigitada järgmiselt:
- Esmane: Esmane ITP on tingitud trombotsüütide autoimmuunsest hävitamisest. Lastel on enamus juhtudest esmane ITP.
- Sekundaarne: Sekundaarne ITP on seotud muu haigusega nagu luupus, HIV, C-hepatiit või krooniline lümfotsütaarne leukeemia.
Ehkki ravi esmase ja sekundaarse ITP verejooksu lahendamiseks võib olla sarnane, on sekundaarse ITP ravi suunatud põhihaigusele. Parema kontrolli all oleva meditsiinilise seisundi üle saab parandada trombotsütopeeniat.
Seejärel saab esmase ITP jaotada järgmiselt:
- Äsja diagnoositud: Diagnoos kuni kolm kuud.
- Püsiv: ITP, mis püsib üle kolme kuu.
- Krooniline: Kui see kestab kauem kui kaksteist kuud, on see märgistatud krooniliseks.
- Tulekindel: Seda terminit kasutatakse tavaliselt ITP määratlemiseks, mis vajab ravi (patsiendil on veritsussümptomeid), mis ei allu esmavaliku ravile (steroidid, IVIG, WinRho) ega põrna eemaldamisele.
Hoolimata asjaolust, et enamikul täiskasvanutel, kellel on diagnoositud esmane ITP, jätkub krooniline kulg, säilitab enamus stabiilse ja ohutu trombotsüütide arvu (see tähendab tavaliselt rohkem kui 20 000 rakku mikroliitri kohta), kus spontaanne verejooks on vähem tõenäoline.
Need patsiendid võivad aeg-ajalt vajada täiendavaid ravikuure. Üheks näiteks on operatsioon, kus trombotsüütide arv peab protseduuri ajal verejooksu vältimiseks olema suurem.
Teise rea ravid
Väljakutse on mõeldud neile patsientidele, kellel verejooks jätkub hoolimata esmatasandi ravist. Varasematel aastatel peeti põrna eemaldamist teise liini ravi alustalaks. Splenektoomia toimib kahel viisil.
Esiteks eemaldab see trombotsüütide hävitamise peamise koha. Teiseks eemaldab see mõned põrnas elavad trombotsüütide vastaseid antikehi tootvad lümfotsüüdid. Nende lümfotsüütide eemaldamine võib pikendada trombotsüütide eluiga.
Splenektoomial on teadaolevaid tulemusi, kus reageeris rohkem kui 85 protsenti patsientidest, valdav enamus trombotsüütide arvu normaliseerumisega. Vaatamata sellele edukuse määrale pole splenektoomia riskideta, eriti ülekaaluka sepsise (tõsine bakteriaalne infektsioon) elukestev risk.
Nende riskide tõttu kaaluvad mõned arstid rituksimabi teise rea ravi. Rituksimab on antikeha, mis seondub B-lümfotsüütidega (üks antikehi tootvatest valgetest verelibledest), põhjustades nende hävitamise.
Kui trombotsüütide vastaseid antikehi toodetakse vähem B-lümfotsüütidest, ei hävitata trombotsüüte. Rituksimabi manustatakse tavaliselt IV infusioonina üks kord nädalas nelja nädala jooksul, kuid mõnikord võib anda vähem nädalaid. Reaktsioon rituksimabile on splenektoomiast varieeruvam, mõnel patsiendil on püsiv ravivastus, kuid teistel retsidiiv.
Kolmanda rea ravid
Õnneks on nüüd ITP jaoks saadaval kolmanda rea ravimeetodid. Aastaid arvati, et ITP-s valmistati trombotsüüte luuüdis normaalselt, kuid ringlusse lastes need hävitati. Spetsialistid teavad nüüd, et ka trombotsüütide funktsioon on häiritud. Selle teadmise tulemusel töötati välja ravimid, mida nimetatakse trombopoetiini (TPO) retseptori agonistideks.
Praegu on USA-s saadaval kaks TPO retseptori agonisti, eltrombopaag ja romiplostiim. Eltrombopaag on suukaudne ravim, mida võetakse iga päev ja romiplostiimi manustatakse üks kord nädalas subkutaanse süstena.
Kuigi eltrombopaag võib tunduda lihtsam ravi, kuna seda võetakse suu kaudu, ei saa enne ja pärast annust mitu tundi süüa kaltsiumi sisaldavaid toite. Kui säilitusannus on kindlaks määratud, võivad täiskasvanud õppida, kuidas romiplostiimi kodus manustada.
TPO retseptori agoniste peetakse kroonilisteks säilitusravimiteks, mida kasutatakse trombotsüütide arvu piisavalt kõrgeks hoidmiseks, et vältida verejooksu. Neid ravimeid saab kasutada nii kroonilise ITP-ga lastel kui ka täiskasvanutel.
Nagu paljude meditsiiniliste ravimeetodite puhul, võib esimese, teise ja kolmanda liini ravi järjekord erineda sõltuvalt patsiendi individuaalsetest omadustest. Kui teil on oma ravi kohta küsimusi või muresid, peaksite neid arutama oma arstiga.