Sisu
Budd-Chiari sündroom on seisund, mille põhjustab maksa väljavoolu takistamine, kõige sagedamini verehüüve. Primaarne Budd-Chiari sündroom esineb peamiselt veeniprotsessi (tromboos või flebiit) põhjustatud obstruktsiooni korral. Sekundaarne Budd-Chiari esineb siis, kui maksa veenid suruvad kokku või tungivad sisse väljaspool veeni tekkiva kahjustuse (näiteks kasvaja) poolt.Budd-Chiari sündroom esineb kõige sagedamini isikutel, kellel on vere hüübimist põhjustavad häired, sealhulgas antifosfolipiidide sündroom ja müeloproliferatiivsed häired nagu polütsüteemia vera ja paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria. Kroonilised põletikulised häired nagu Behçeti tõbi, soolepõletik, sarkoidoos, Sjögreni sündroom või luupus võivad samuti põhjustada Budd-Chiari sündroomi.
Budd-Chiari sündroom mõjutab igasuguse etnilise taustaga inimesi ja mõjutab mehi ja naisi võrdselt. On teada, et Budd-Chiari sündroom on haruldane häire, kuid täpselt selle esinemissagedus pole teada. Epidemioloogilised uuringud näitavad, et mitte-Aasia riikides esineb Budd-Chiari sündroom sagedamini naistel ja see avaldub tavaliselt elu kolmandal või neljandal kümnendil (ehkki see võib esineda lastel või vanematel täiskasvanutel). Kuid Aasias valitseb meeste vähene ülekaal, kelle keskmine vanus on esitlusel 45 aastat.
Sümptomid
Enamikul inimestel, kellel tekib Budd-Chiari sündroom, on kolm peamist sümptomit:
- Astsiit, mille käigus vedelik koguneb kõhuõõnde, pannes kõhu sageli välja paisutama
- Kõhuvalu
- Suurenenud maks, mida nimetatakse hepatomegaaliaks, kuna veri võib maksa voolata, kuid mitte sellest välja
Vere kogunemine maksas võib kahjustada maksarakke. Kui maks ei tööta hästi, võib inimesel tekkida kollatõbi (silmade ja naha kollasus) ja neeruprobleemid.
Diagnoos
Budd-Chiari sündroomi tavalised sümptomid ei pruugi tingimata olla selle diagnoosimise vihjed, sest need sümptomid võivad olla põhjustatud paljudest häiretest. Kui isikul on aga häire, mis võib põhjustada Budd-Chiari sündroomi, võib see diagnoosi aidata. Kõhuõõnes kogunevat vedelikku saab diagnoosi kinnitamiseks testida. Ultraheli ja magnetresonantstomograafia (MRI) võivad aidata hinnata maksa funktsiooni ja selle verevoolu. Rakkude uurimiseks mikroskoobi all võib võtta maksaproovi (biopsia).
Ravi
Kui seda ei ravita, võib Budd-Chiari sündroom maksa maksakahjustada. Juhtimine on kohandatud vastavalt patsiendi kliinilisele ja anatoomilisele esitusele. Ravimeid võib anda olemasolevate trombide lahustamiseks maksas ja uute trombide tekke vähendamiseks. Madala soolasisaldusega dieet võib aidata astsiiti kontrolli all hoida. Spetsiaalsed kirurgilised protseduurid võivad leevendada maksa ülekoormust. Kui maks on tugevalt kahjustatud, võib vaja minna maksa siirdamist.