Sisu
Healoomuline hädavajalik blefarospasm on progresseeruv neuroloogiline häire ja teatud tüüpi düstoonia ehk ebanormaalne lihaseasend. Healoomulise hädavajaliku blefarospasmi korral põhjustavad kontrollimatud lihaste kokkutõmbed silmalaud tahtmatult kinni. Raske olekuna võib see seisund põhjustada inimese funktsionaalse pimeduse. Kuigi ravimit pole, on sümptomite ja progresseerumise juhtimiseks saadaval mitu ravi.
Sümptomid
Kuigi see seisund ei ole eluohtlik (healoomuline), võivad healoomulise hädavajaliku blefarospasmi sümptomid inimese elukvaliteeti oluliselt mõjutada. Seisundi varajased sümptomid ilmnevad tavaliselt järk-järgult ja võivad hõlmata järgmist:
- Kuivad silmad
- Silma tõmblemine
- Valgustundlikkus
- Vilgub rohkem kui tavaliselt
- Raskused silmade lahti hoidmisel
- Silmaärritus (seda võivad halvendada sellised stiimulid nagu tuul)
Sümptomid võivad olla märgatavamad, kui inimene on väsinud või ärritunud.
Esialgu võivad healoomulise hädavajaliku blefarospasmi sümptomid olla tunda ainult ühes silmas, kuid haigusseisund halvenedes hõlmab see seisund peaaegu alati mõlemat silma.
Häire progresseerudes hakkab healoomulise hädavajaliku blefarospasmiga inimene tavaliselt märkama, et sümptomid on alles ärkvel olles. Mõnikord viivitab hea uni sümptomite tekkimist järgmisel päeval. Samuti võib inimene märgata, et sümptomid on vähem väljendunud, kui nad on väga keskendunud ülesandele.
Lõpuks kogeb healoomulise hädavajaliku blefarospasmiga inimene silmalaugude nii sagedast ja intensiivset sulgemist, et võib funktsionaalselt pimedaks jääda. Funktsionaalne pimedus viitab asjaolule, et kuigi inimese nägemine on normaalne, ei suuda ta seda näha, kuna ei suuda oma silmade sulgemist kontrollida.
Vahel võivad silmad mitu tundi kinni olla. See võib tõsiselt häirida inimese võimet täita paljusid igapäevaseid ülesandeid, näiteks lugeda ja juhtida.
Enam kui pooled healoomulise hädavajaliku blefarospasmiga inimestest kogevad düstoonia sümptomeid lõpuks ka teistes kehaosades, tavaliselt suus, näos või kaelas. Kui kontrollimatud liigutused levivad nendesse piirkondadesse, nimetatakse seda seisundit mõnikord Meige sündroomiks.
Põhjused
Healoomulise hädavajaliku blefarospasmi põhjus pole teada. Pole harvad juhud, kui haigus areneb inimestel, kellel pole perekonna ajalugu ega teadaolevaid riskitegureid. Üldiselt areneb healoomuline hädavajalik blefarospasm tõenäoliselt paljude tegurite kombinatsiooni tõttu.
Healoomuline hädavajalik blefarospasm ei ole tavaline haigus, mida esineb USA-s igal aastal umbes 20 000 kuni 50 000 inimesel. Enamikul inimestel tekib see seisund üle 50-aastaselt; sümptomite esmakordne ilmnemise keskmine vanus on 56. Näib, et naistel tekib healoomuline hädavajalik blefarospasm kaks korda sagedamini kui meestel, ehkki selle põhjus pole selge.
Healoomuline hädavajalik blefarospasm tekib tavaliselt sporaadiliselt. Mõningaid juhtumeid on siiski nähtud perekondades. Seetõttu on võimalik, et geneetikal on oma roll, ehkki teadlased pole veel healoomulist hädavajalikku blefarospasmi konkreetse geeniga sidunud. Teadlased kahtlustavad ka, et see seisund võib olla seotud düsfunktsiooniga aju selles osas, mis kontrollib liikumist (basaalganglionid).
Muud tegurid, näiteks kokkupuude keskkonnaga, võivad põhjustada häire inimestel, kellel on selle tekkeks eelsoodumus.
Isikul võib olla healoomuline hädavajalik blefarospasm, kui tal on mõni muu düstoonia vorm või seisundid, mis põhjustavad sarnaseid sümptomeid, nagu hulgiskleroos või Parkinsoni tõbi. Mõnel juhul võivad Parkinsoni tõve raviks kasutatavad ravimid põhjustada inimesele blefarospasmi sümptomeid.
Healoomuline hädavajalik blefarospasm aetakse mõnikord segi tardiivse düskineesiaga - teise liikumishäirega, mis võib tekkida siis, kui inimesed võtavad teatud ravimeid. Need kaks seisundit võivad tunduda sarnased, kui healoomulise hädavajaliku blefarospasmiga inimesel on pigem näol kui kaelal sümptomid, mitte ainult silmad. Kuid tardiivne düskineesia ei põhjusta tavaliselt silmade tahtmatut sulgemist, mis aitab arstidel diagnoosi seadmisel eristada neid kahte häiret.
Võimalik, et isikul, kellel on silma trauma või vigastus, võib suurema tõenäosusega tekkida silmalaugu mõjutav düstoonia, kuigi teadlased ei ole tuvastanud konkreetset põhjuslikku seost silma vigastuse või haiguse ja healoomulise hädavajaliku blefarospasmi vahel.
Diagnoos
Healoomulise hädavajaliku blefarospasmi diagnoosimisel pole konkreetset markerit, mida saaks testida. Praegu pole ühtegi pildistamist ega laborikatseid, mida saaks haigusseisundi diagnoosimiseks kasutada.
Healoomuline hädavajalik blefarospasm diagnoositakse tavaliselt pärast seda, kui arst on kaalunud patsiendi anamneesi ja teinud põhjaliku füüsilise eksami. Tavaliselt kinnitab diagnoosi spetsialist, näiteks neuroloog või silmaarst, kui inimese sümptomite muud põhjused on välistatud.
Silmaarstide spetsialistide tüübidRavi
Healoomulise hädavajaliku blefarospasmi sümptomid võivad inimese elu suuresti häirida. Kuigi haigusseisundit ei ravita, on raviks mitmeid võimalusi.
Kui inimesel diagnoositakse esmakordselt healoomuline hädavajalik blefarospasm, võib tema arst soovitada neil kõigepealt proovida haigusseisundi raviks suukaudseid ravimeid. Esialgu pakutav ravimite klass on tavaliselt antikolinergilised ravimid nagu torasiin, mida kasutatakse ka Parkinsoni tõve ja muude liikumishäirete ravis. Samuti võib pakkuda bensodiasepiine, nagu Klonopin või Ativan, antihistamiine ja krambivastaseid aineid.
Kui ravimid selle seisundi raviks ei toimi, võib arst soovitada healoomulise olulise blefarospasmiga inimesel hakata saama botuliinitoksiini süste (Botox), mis on FDA poolt heaks kiidetud healoomulise hädavajaliku blefarospasmi raviks. Paljud meditsiinitöötajad soovitavad healoomulise hädavajaliku blefarospasmiga patsientidele esmavaliku ravimina Botoxi süste. Inimesed peavad haigusseisundi juhtimiseks saama Botoxi süste regulaarselt, näiteks iga kolme kuu tagant.
Mitte iga healoomulise hädavajaliku blefarospasmiga inimene ei reageeri ravimitele ega Botoxi süstidega ravile hästi. Mõnel juhul on haigusseisund piisavalt tõsine, et arst võib soovitada operatsiooni. Kui inimesel on tõsiseid sümptomeid, mida ei saa ravida ravimite ja / või Botoxi süstidega, võib vaja minna protseduuri silmalau kontrollivate lihaste osa või kõigi eemaldamiseks (protraktori müektoomia).
Varem raviti healoomulist hädavajalikku blefarospasmi mõnikord kirurgilise protseduuriga, et eemaldada osa silma ümbritsevatest näonärvidest (neurektoomia), kuid tüsistused olid sagedased ja võivad hõlmata mitu kuud või aastaid kestnud näo paralüüsi. Nende riskide tõttu kasutatakse operatsiooni tänapäeval harva.
Healoomulise hädavajaliku blefarospasmi võimaliku ravina uuritakse ka aju sügavat stimulatsiooni.
Sümptomite haldamine
Paljud inimesed suudavad hallata healoomulise hädavajaliku blefarospasmi sümptomeid, nagu silmade kuivus, ärritus ja valgustundlikkus, viisil, mis ei vaja tingimata ravimeid ega operatsiooni. Inimesed võivad leida, et nad saavad igapäevaseid sümptomeid hallata:
- Päikeseprillide kandmine (siseruumides ja väljaspool)
- Silmatilkade kasutamine
- Silmadele sooja või jaheda kompressi lisamine
- Rääkimine, laulmine või muul viisil kontsentreeritud näolihaste kaasamine
Sõna Verywellist
Healoomuline hädavajalik blefarospasm on haruldane progresseeruv neuroloogiline häire, mis põhjustab silma kontrollimatut ja jõulist sulgemist. Raske olekuna võib see seisund põhjustada inimese funktsionaalse pimeduse. Seda seisundit täheldatakse kõige sagedamini keskealistel naistel. Healoomulise hädavajaliku blefarospasmi täpne põhjus pole teada, kuid teadlaste arvates juhtub see tõenäoliselt paljude geneetiliste, keskkonnaalaste ja muude tegurite tõttu. Enamikul healoomulise hädavajaliku blefarospasmi põdevatel inimestel pole perekonna ajalugu ega teadaolevaid riskifaktoreid. Häiret pole võimalik ravida, kuid seda saab ravida ravimite, Botoxi süstide ja raskematel juhtudel operatsiooniga.