Sisu
Antifosfolipiidide sündroom (APS), tuntud ka kui "kleepuv veri", on autoimmuunne häire - immuunsüsteemi tulemus, mis ründab keha ekslikult. APS-i korral toodab keha antikehi, mis ründavad teatud valke, mis seonduvad fosfolipiididega, teatud tüüpi vererakkudes ja veresoonte vooderdis. Tulemuseks on verehüüvete moodustumine, mis võivad olla tõsine ja viia mõnikord südameataki või insuldini. Antifosfolipiidide sündroom esineb naistel sagedamini kui meestel ja see on korduvate raseduse katkemiste ja rasedustüsistuste peamine põhjus. APS-i peamine ravi on vere vedeldajad.Antifosfolipiidide sündroomi teiste nimede hulka kuuluvad:
- Antikardiolipiini antikehade sündroom või aCL sündroom
- aPL sündroom
- Hughes'i sündroom
- Luupuse antikoagulandi sündroom
Antifosfolipiidide sündroomi tüübid
APS-i on kolme tüüpi:
- Primaarne fosfolipiidide sündroom, mille puhul haigus esineb iseenesest, erinevalt koos teise häirega.
- Sekundaarne APS, mis esineb teise autoimmuunse häire, kõige sagedamini süsteemse erütematoosluupuse (SLE) korral.
- Katastroofne antifosfolipiidide sündroom (CAPS): Antifosfolipiidide sündroomi äärmiselt tõsine (ja äärmiselt haruldane) vorm, CAPS tekib siis, kui paljudel siseorganitel tekivad päevast kuni nädalast verehüübed, mis võivad põhjustada eluohtlikku mitme organi puudulikkust. CAPS võib areneda inimesel, kellel on esmane või sekundaarne APS, või inimestel, kellel pole APS-i varem diagnoositud. Tervelt pooled CAPS-i väljaarendajatest ei jää ellu.
Arvatakse, et antifosfolipiidide sündroom mõjutab ühte 2000 ameeriklast; 75–90% kannatanutest on naised. 40–50% luupusega inimestel on ka APS.
Sümptomid
APS-i sümptomid varieeruvad suuresti ja sõltuvad verehüüvete asukohast. Hoiatusmärgid ja sümptomid, et teil võib olla tromb kusagil kehas, on järgmised:
- Jäsemete valu, punetus, soojus ja turse
- Laiguline, lillakas lööve
- Valu rinnus
- Õhupuudus
- Korduvad peavalud, mõnikord rasked (või migreen)
- Kõne muutused
- Iiveldus
- Värisevad või tahtmatud lihasliigutused
- Jalgade haavandid
- Verejooks ninast ja igemetest
- Rasked perioodid
- Kõhuvalu
- Mälukaotus
- Äkiline nägemine muutub
- Segadus
- Krambid
- Oks, mis on erepunane või näeb välja nagu kohvipaks
- Tõrvas või erepunane väljaheide
- Korduvad raseduse katkemised, enneaegsed sünnitused või surnultsündid
APS-i korral moodustuvad verehüübed südamesse verevoolu soontes kaks korda suurema tõenäosusega kui arterites, veresoontes, mis kannavad verd südamest eemale.
Võimalik on APS, kuid olla asümptomaatiline. Nendel juhtudel võib APS-i avastada rutiinse vereanalüüsi käigus, mis näitab "pikenenud tromboplastiini aega", mis on verehüüvete riskifaktor. Inimesi, kellel on muid autoimmuunhaigusi, samuti naisi, kes plaanivad viljakusravi läbi viia, kontrollitakse antikehade esinemist sageli ettevaatusabinõuna, isegi kui neil pole sümptomeid ilmnenud.
Tüsistused
Antifosfolipiidide sündroomist tingitud verehüübed võivad põhjustada tõsiseid ja mõnikord eluohtlikke tüsistusi. Need sisaldavad:
- Süvaveenitromboos (DVT): DVT korral moodustuvad verehüübed alajäsemete või vaagna veeni sügavale. DVT on tõsisema komplikatsiooni, kopsuemboolia, riskifaktor.
- Südameprobleemid: Südant toitvates veresoontes tekkiv tromb võib põhjustada südameklapi probleeme, sealhulgas mitraalklapi regurgitatsiooni, mille korral mitraalklapp ei sulgu korralikult, võimaldades verel südamesse tagasi voolata. APS suurendab ka südameataki riski.
- Insult: Kui ajju viivas veresoones tekib tromb, võib tulemuseks olla insult. Võimalik on ka insuldi kergem versioon, mida nimetatakse mööduvaks isheemiliseks rünnakuks (TIA). TIA kestab tavaliselt vaid paar minutit ega põhjusta püsivaid kahjustusi.
- Kopsuemboolia: See võib juhtuda siis, kui hüübivorm liigub vereringe kaudu kopsudesse (sageli DVT tagajärjel), põhjustades valu rinnus ja õhupuudust. Kopsuemboolia võib blokeerida verevoolu, tõstes vererõhku kopsudesse viivates anumates. See seisund, mida nimetatakse pulmonaalseks hüpertensiooniks, võib põhjustada südamepuudulikkust.
- Jalgade haavandid: Kui verevoolu puudumine jäsemetes on pikenenud, võib kahjustatud piirkondade kude surra; seda esineb kõige sagedamini sõrmedes ja varvastes. Kui haavand progresseerub gangreeniks, võib olla vajalik amputeerimine.
- Trombotsütopeenia: Trombotsütopeenia, seisund, mida iseloomustavad madalad trombotsüüdid, võib põhjustada kergeid või liigseid verevalumeid või verejookse.
- Autoimmuunne hemolüütiline aneemia: See autoimmuunne seisund põhjustab punaste vereliblede enneaegset hävitamist immuunsüsteemi poolt.
Raseduse probleemid
APS-iga naistel on teatud rasedustüsistuste risk suurenenud, kuna platsentas võib tekkida tromb. Riskide hulka kuuluvad:
- Hilised raseduse katkemised (teisel või kolmandal trimestril)
- Korduvad raseduse katkemised
- Preeklampsia, ohtlik kõrge vererõhu vorm raseduse ajal
- Eelnev sünnitus
- Emakasisene kasvu piiramine, keskmisest väiksemate vastsündinute põhjus
- Ema süvaveenitromboosi areng paariks nädalaks pärast sünnitust
Hinnanguliselt on ühel viiest korduva raseduse katkemisega naisest APL.
Kui teil on diagnoositud APL ja soovite rasestuda, on oluline leida sünnitusarst, kes on spetsialiseerunud kõrge riskiga rasedustele.
Põhjused
Antifosfolipiidide sündroomi korral toodab keha antikehi, mis on suunatud teatud verevalkudele, mis seonduvad fosfolipiididega, teatud tüüpi vererakkudes ja veresoonte vooderdis. Kaht levinumat mõjutatud valku nimetatakse beeta-2-glükoproteiin I ja protrombiin, kuid pole täpselt teada, kuidas see protsess trombide tekkeni viib.
Esmase APS-i teadaolevat põhjust pole, kuigi teadlased usuvad, et geneetilised ja keskkonnategurid mängivad rolli. Harvadel juhtudel on leitud, et APS töötab perekondades, mis viitab geneetilisele eelsoodumusele. Mõned teadlased on teatud viirusi seostanud ka APS-iga, kuid selle seose kinnitamiseks on vaja teha rohkem uuringuid.
Infektsioon, trauma või operatsioon näivad mõnikord käivitavat CAPS-i.
Riskitegurid
Kui teil on diabeet, kõrge vererõhk, kõrge kolesteroolitase, rasvumine, olete suitsetaja või võtate östrogeeni sisaldavaid rasestumisvastaseid ravimeid või hormoonasendusravi, on teil suurem risk verehüüvete tekkeks üldiselt.
APL-i riskifaktorite hulka kuulub naissoost olek või mõni muu autoimmuunne seisund. Mõningaid ravimeid on seostatud APS-iga, sealhulgas hüdralasiin kõrge vererõhu jaoks, kinidiin (arütmiate korral), krambivastased ravimid fenütoiin (Dilantin) ja antibiootikum amoksitsilliin.
- Ühel viiest korduva raseduse katkemisega naisest on APS.
- Kolmandik insultidest, mis esinevad alla 50-aastastel inimestel, on tingitud APS-ist.
Diagnoos
APS-i testimine on näidustatud inimestele, kellel on olnud kordumatuid seletamatuid verehüübeid ja nendega seotud sümptomeid või tüsistusi, korduvaid hiliseid raseduse katkemisi või muid raseduse tüsistusi, nagu enneaegsed sünnitused või loote surm.
Vereanalüüsides otsitakse kolme erinevat antikeha, sealhulgas:
- Luupuse antikoagulant
- Antikardiolipiini antikeha
- Anti-β2GP1antikeha
Kui ühe või kahe sellise antikeha test on positiivne kahel või enamal korral vähemalt 12-nädalase vahega, kinnitatakse antifosfolipiidide sündroomi diagnoos.
Diferentsiaaldiagnoosid
APS-i sümptomid võivad sarnaneda teiste haiguste sümptomitega, mistõttu võib täpse diagnoosi saamiseks olla vajalik need tingimused välistada:
- Süsteemne erütmatoosne luupus (SLE või luupus): Lupus on põletikuline autoimmuunhaigus, mis võib mõjutada mitmesuguseid elundisüsteeme ja kõige tõenäolisem haigus sekundaarse APS-iga inimestel.
- Hulgiskleroos (MS): SM on krooniline autoimmuunhaigus, mis mõjutab aju ja seljaaju. MS-l ja APS-il on ühed ja samad neuroloogilised sümptomid.
- Trombofeeliad: See on nimi verehüübeid tekitavate haruldaste geneetiliste häirete rühmale. Nende hulka kuuluvad valgu C defitsiit, valgu S defitsiit, antitrombiin III defitsiit ja faktor Leiden.
Ravi
APS-i ei saa ravida. Eesmärk on vältida verehüüvete teket või kordumist.
Kui teil on APS antikehi, kuid teil pole sümptomeid, võib arst määrata verehüüvete tekkimise riski vähendamiseks päevas aspiriini väikestes annustes. Verehüübe avastamisel võivad hüübimisvastased ravimid (neid nimetatakse ka verevedeldajateks), nagu Coumadin (varfariin), Lovenox (enoksapariin) või hepariin, vältida hüübimist tulevikus. Mõnikord kasutatakse neid ravimeid koos. Mõnda saab ohutult kasutada ka APS-iga rasedatel naistel.
Kuna vere vedeldajad võivad põhjustada liigset verejooksu, vajate regulaarset vereanalüüsi, et veenduda teie vere hüübimises, ning seetõttu võib teie ravimite annuseid vajadusel muuta. Neid vereanalüüse nimetatakse rahvusvahelise normaliseeritud suhte (INR) testideks. A
Kui verehüübed põhjustavad tõsiseid tüsistusi, nagu südameatakk, insult või kopsuemboolia, saate neile standardset ravi. Katastroofiline APS nõuab viivitamatut hospitaliseerimist; ravi võib hõlmata antikoagulante, glükokortikoide, plasmavahetust ja / või intravenoosset immunoglobuliini.
Toimetulek
APS-iga elamine nõuab trombide vältimiseks peaaegu alati verd vedeldavaid ravimeid. Nendest ravimitest põhjustatud liigse verejooksu riski minimeerimiseks peate võtma teatud ettevaatusabinõusid, näiteks:
- Vältige kontaktsporti või tegevusi, mis suurendavad kukkumisohtu
- Olge raseerimisel ning nugade, kääride või muude teravate tööriistade kasutamisel eriti ettevaatlik
- Rääkige oma arstiga, et teha kindlaks, kas teil on ohutu alkoholi või jõhvikamahla juua, mis võib suurendada varfariini verd vedeldavat toimet. Teatud K-vitamiini kõrge sisaldusega toidud (sh brokkoli, avokaado ja kikerherned) võivad varfariiniga ohtlikult suhelda, nagu ka teatud käsimüügiravimid ja toidulisandid.
Verehüüvete riski vähendamiseks üldiselt ei tohiks APS-i korral suitsetada ja peate töötama oma arstiga, et tõhusalt hallata selliseid seisundeid nagu kõrge vererõhk, diabeet, kõrge kolesteroolitase ja rasvumine; pika tegevusetuse vältimine aitab vältida trombide tekkimist jalgades. Hormoonasendusravi või östrogeeni sisaldavate rasestumisvastaste ravimite kasutamine võib olla ka vastunäidustatud.
Sõna Verywellist
APS-i ei ravita, kuid verd vedeldavate ravimite ja elustiili muutmise hoolika jälgimisega võib enamik primaarse antifosfolipiidide sündroomiga inimesi elada normaalset ja tervislikku elu. Neile, kellel on sekundaarne APS, hoiab teie kaasuva autoimmuunhaiguse raviplaanist kinnipidamine teid võimalikult tervena.