Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Tugirühmad
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 9/28/2017
Naiste reproduktiivtrakti arenguhäired on lapse tütarlaste suguelundite probleemid. Nad esinevad ema emakas kasvades.
Naissoost reproduktiivorganid on tupe, munasarjad, emakas ja emakakael.
Põhjused
Laps hakkab oma suguelundeid arenema raseduse 4. ja 5. nädala vahel. See kestab kuni 20. rasedusnädalani.
Areng on keeruline protsess. Paljud asjad võivad seda protsessi mõjutada. Kui raske on teie lapse probleem, sõltub katkestuse toimumisest. Üldiselt, kui probleemid ilmnevad emakas varem, on see toime laialdasem. Probleeme tütarlaste suguelundite arengus võivad põhjustada:
- Murtud või puuduvad geenid (geneetiline defekt)
- Teatud ravimite kasutamine raseduse ajal
Näiteks võib mõnedel lastel esineda nende geenide defekt, mis takistab nende kehal ensüümi 21-hüdroksülaasi tootmist. Hormoonide, nagu kortisool ja aldosteroon, valmistamiseks vajab neerupealis seda ensüümi. Seda seisundit nimetatakse kaasasündinud neerupealiste hüperplaasias. Kui arenev beebitüdruk ei oma seda ensüümi, on ta sündinud emaka, munasarjade ja munajuhadega. Kuid tema välised suguelundid näevad välja nagu poisid.
Teatavad ravimid, mida ema võtab, võivad lapse vereringesse sattuda ja häirida elundi arengut. Üks ravim, mida teadaolevalt seda tehakse, on dietüülstilbestrool (DES). Tervishoiuteenuse osutajad määrasid selle ravimi rasedatele raseduse katkestamise ja varajase töö ennetamiseks. Kuid teadlased said teada, et imikutel, kes on sündinud naistel, kes seda ravimit kasutasid, oli ebanormaalselt kujunenud emakas. Ravim suurendas ka tütarde võimalusi arendada välja haruldane tupe vähk.
Mõnikord võib arenguhäireid näha kohe, kui laps on sündinud. See võib vastsündinutel põhjustada eluohtlikke seisundeid. Muul ajal ei diagnoosita seisundit enne, kui tüdruk on vanem.
Reproduktiivtraktid arenevad kuseteede ja neerude lähedal. Samuti areneb see samal ajal mitme teise organiga. Selle tulemusena esineb mõnikord naiste reproduktiivtrakti arenguprobleeme teistes valdkondades. Need alad võivad hõlmata kuseteede, neerude, soole ja alumise selgroo.
Naiste reproduktiivtrakti arenguhäired on interseks ja mitmetähenduslik suguelundid.
Teised naissoost reproduktiivse trakti arenguhäired on järgmised:
- Kloakaaalsed kõrvalekalded: Kloak on torukujuline struktuur. Arengu varajases staadiumis tühjenduvad kuseteede, pärasoole ja tupe ühekordse tuubi. Kuid hiljem eralduvad kolm ala ja neil on oma avad. Kui clacaaca püsib kui emakas kasvab emakas, siis kõik avad ei moodusta ega eraldu. Näiteks võib lapse sündi pärasoole ala lähedal keha põhjas ainult ühe avaga. Uriin ja väljaheited ei saa kehast välja voolata. See võib põhjustada mao turset. Mõned clacacal kõrvalekalded võivad põhjustada lapsuke välja nägema, nagu tal on peenis. Need sünnidefektid on haruldased.
- Probleemid väliste (väliste) genitaalidega: Arenguprobleemid võivad põhjustada kliitori või sulatatud labiaid. Sulatatud labiaalsed seisundid on seisund, kus tupe avaused vagina ava ümber on ühendatud. Enamik teisi väliste suguelundite probleeme on seotud intersekside ja mitmetähenduslike suguelunditega.
- Täiuslik neitsinahk: neitsinahk on õhuke kude, mis osaliselt katab tuppe avause. Imperforaatne neitsinahk blokeerib täielikult vaginaalse ava. See viib sageli tupe valuliku turse. Mõnikord on neitsilinnel ainult väga väike ava või väike väike auk. Seda probleemi ei saa avastada enne puberteeti. Mõned beebitüdrukud on sündinud ilma neitsita. Seda ei peeta ebanormaalseks.
- Munasarjade probleemid: beebitüdrukul võib olla ekstra munasarja, munasarja külge kinnitatud lisakoe või struktuure, mida nimetatakse munarakkudeks, millel on nii meessoost kui ka naissoost koed.
- Emaka- ja emakakaela probleemid: beebitüdruk võib olla sündinud emakakaela ja emaka, emakaga või emaka ummistusega. Tavaliselt puudub poolel emal ja ühel poolel tupel sündinud tüdrukutel neerud keha samal küljel.
- Vaginaalsed probleemid: beebitüdruk võib sündida ilma tupe tekkimiseta või on vaginaalne ava blokeeritud rakkude kihiga, mis on tupe kõrgemal kui neitsinahk. Puuduv tupe on kõige sagedamini tingitud Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauseri sündroomist.Selles sündroomis on lapsel puudulik osa või kõik siseorganid (emakas, emakakael ja munajuhad). Teiste kõrvalekallete hulka kuuluvad 2 vagina või kuseteede avanemine. Mõnedel tüdrukutel võib olla südamekujuline emakas või emakas, kus on süvendi keskel sein.
Sümptomid
Sümptomid varieeruvad vastavalt konkreetsele probleemile. Nende hulka võivad kuuluda:
- Rinnad ei kasva
- Põleb ei saa tühjendada
- Ühekordne kõhupiirkond, tavaliselt vere või lima tõttu, mis ei saa välja voolata
- Menstruaalvool, mis tekib, hoolimata tampooni kasutamisest (teise vagina märk)
- Kuu krambid või valu ilma menstruatsioonita
- Menstruatsiooni ei ole (amenorröa)
- Valu seksiga
- Korduvad abordid või enneaegsed sünnitused (võivad olla tingitud ebanormaalsest emakast)
Eksamid ja testid
Teenusepakkuja võib kohe täheldada arenguhäireid. Sellised märgid võivad sisaldada järgmist:
- Ebanormaalne tupe
- Ebanormaalne või puuduv emakakael
- Kusepõie kehal
- Genitaadid, mida on raske tuvastada kui tüdrukut või poisi (ebaselge suguelundid)
- Labia, mis on kokku pandud või ebatavaline
- Genitaalpiirkonnas ei ole avasid ega ühtegi rektaalset ava
- Paisutatud klitoris
Kõhupiirkond võib olla paistes või kõht või kõht võib tunda. Teenusepakkuja võib täheldada emaka normaalsust.
Testid võivad hõlmata järgmist:
- Kõhu endoskoopia
- Kariotüüpimine (geneetiline testimine)
- Hormoonide tase, eriti testosteroon ja kortisool
- Vaagna ala ultraheli või MRI
- Uriini ja seerumi elektrolüüdid
Ravi
Arstid viitavad sageli tütarlaste operatsioonile, kellel on sisemise reproduktiivorgani arenguprobleemid. Näiteks võib blokeeritud tupe kõige sagedamini korrigeerida operatsiooniga.
Kui beebitüdruk puudub tupe alt, võib teenusepakkuja lapsele täiskasvanueale jõudmisel ette näha laiendaja. Lahendaja on seade, mis aitab venitada või laiendada taldrikkust. See kirurgiline protsess võtab aega 4 kuni 6 kuud. Operatsiooni võib teha ka uue tupe loomiseks. Operatsioon peaks toimuma siis, kui noor naine suudab kasutada uut tupe avamiseks dilataatorit.
Head tulemused on teatatud nii kirurgiliste kui ka mittekirurgiliste meetoditega.
Kloaagi kõrvalekallete ravi hõlmab tavaliselt mitmeid keerulisi operatsioone. Need operatsioonid parandavad pärasoole, tupe ja kuseteede probleeme.
Kui sünnidefekt põhjustab surmaga lõppevaid tüsistusi, tehakse esimene operatsioon vahetult pärast sündi. Teiste arenguprobleemide operatsioone võib teha ka siis, kui laps on laps. Mõned operatsioonid võivad olla edasi lükatud, kuni laps on palju vanem.
Varajane tunnustamine on oluline, eriti ebaselgete suguelundite puhul. Teenuseosutaja peaks enne lapse või tüdruku otsustamist hoolikalt kontrollima. Seda nimetatakse ka soo määramiseks. Ravi peaks hõlmama vanemate nõustamist. Laps vajab ka vananedes nõu.
Tugirühmad
Toetus on oluline lastega peredele, kellel on diagnoositud seksuaal- ja suguelundite kõrvalekalded. Eksperdid soovitavad ka vanemate laste nõustamist ja tugirühmi.
Erinevad tugirühmad võivad selle tundliku teema kohta oma mõtetes erineda. Otsige seda, mis toetab teie mõtteid ja tundeid teemal.
Toetusorganisatsioonid hõlmavad:
- CARES Foundation - www.caresfoundation.org
- Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia haridus ja tugivõrgustik - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action USA - www.desaction.org
- Põhja-Ameerika Intersex Society - www.isna.org
Võimalikud tüsistused
Kloakaaalsed kõrvalekalded võivad sünnil põhjustada surmaga lõppevaid tüsistusi.
Kui diagnoos on hilinenud või on vale, võivad tekkida võimalikud tüsistused. Ebaselgete suguelunditega lapsed, kellele on määratud üks sugu, võivad hiljem leida, et neil on siseorganid, mis on seotud seksiga, millest nad on üles kasvanud. See võib põhjustada tõsist psühholoogilist stressi.
Diagnoosimata probleemid tütarlaste reproduktiivtraktis võivad põhjustada viljatust ja seksuaalset raskust.
Teised hilisemas elus esinevad tüsistused on järgmised:
- Endometrioos
- Tööle minek liiga vara (enneaegne sünnitus)
- Valulised kõhupiirkonnad, mis vajavad operatsiooni
- Korduvad abordid
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma teenusepakkujalt, kui teie tütar on:
- Ebanormaalsed suguelundid
- Meesomadused
- Igakuine vaagnapiirkonna valu ja krambid, kuid ei menstruatsioon
- Menstruatsiooni ei alustata vanuse järgi 16
- Puberteedi ajal ei ole rinna kujunemist
- Puberteedi ajal ei ole häbemekarvad
- Ebatavalised tükid kõhus või kubemes
Ärahoidmine
Rasedad naised ei tohi võtta mehaanilisi hormoone sisaldavaid aineid. Enne mis tahes tüüpi ravimite või toidulisandite võtmist peaksid nad teenuseosutajaga ühendust võtma.
Isegi kui ema teeb kõik, et tagada tervislik rasedus, võivad lapse arenguprobleemid siiski esineda.
Alternatiivsed nimed
Kaasasündinud defekt - tupe, munasarjad, emakas ja emakakael; Sünnidefekt - tupe, munasarjad, emakas ja emakakael; Naiste reproduktiivtrakti arenguhäire
Pildid
Vagiina ja vulva arenguhäired
Viited
Diamond DA, Yu RN. Seksuaalse arengu häired: etioloogia, hindamine ja meditsiiniline juhtimine. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walshi uroloogia. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 150.
Grindler NM, Cooper AR. Vulvovaginaalsed ja müllerialased anomaaliad. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 554.
Kaefer M. Tüdrukute suguelundite kõrvalekallete juhtimine. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walshi uroloogia. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 149.
Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Naise reproduktiivse trakti kaasasündinud kõrvalekalded: tupe, emakakaela, emaka ja adnexa anomaaliad. In: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Põhjalik günekoloogia. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 11.
Läbivaatamise kuupäev 9/28/2017
Uuendatud: John D. Jacobson, MD, sünnitusabi ja günekoloogia professor, Loma Linda Ülikooli meditsiinikool, Loma Linda viljakuse keskus, Loma Linda, CA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.