Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 10/24/2018
Hepatocerebraalne degeneratsioon on ajukahjustus, mis esineb maksakahjustusega inimestel.
Põhjused
See seisund võib tekkida igal juhul, kui on tekkinud maksapuudulikkus, sealhulgas raske hepatiit.
Maksakahjustus võib põhjustada ammoniaagi ja teiste toksiliste ainete kogunemist organismis. See juhtub siis, kui maks ei tööta korralikult. See ei lagune ega kõrvalda neid kemikaale. Mürgised materjalid võivad kahjustada ajukoe.
Maksapuudulikkuse tõttu vigastatakse tõenäolisemalt aju spetsiifilisi piirkondi, nagu basaalganglionid. Basaalsed ganglionid aitavad liikumist kontrollida. See tingimus on "mitte-Wilsoni" tüüp. See tähendab, et maksakahjustust ei põhjusta vase ladestumine maksas. See on Wilsoni tõve peamine tunnus.
Sümptomid
Sümptomiteks võivad olla:
- Raskusi kõndides
- Intellektuaalse funktsiooni halvenemine
- Kollasus
- Lihaste spasm (müokloonus)
- Jäigus
- Käte raputamine, pea (treemor)
- Peksmine
- Kontrollimatud keha liikumised (korea)
- Ebakindel kõndimine (ataksia)
Eksamid ja testid
Märgid sisaldavad:
- Kooma
- Vedelik vedelikus, mis põhjustab turset (astsiit)
- Seedetrakti verejooks suurenenud veenidest toidu torus (söögitoru varices)
Närvisüsteemi (neuroloogiline) eksam võib näidata:
- Dementsus
- Tahtmatud liikumised
- Jalgsi ebastabiilsus
Laboratoorsed testid võivad näidata kõrget ammoniaagi taset vereringes ja ebanormaalses maksafunktsioonis.
Muude testide hulka võivad kuuluda:
- Pea MRI
- EEG (võib näidata aju lainete üldist aeglustumist)
- Pead CT-skaneerimine
Ravi
Ravi aitab vähendada mürgiseid kemikaale, mis tekivad maksapuudulikkusest. See võib hõlmata antibiootikume või selliseid ravimeid nagu laktuloos, mis alandab ammoniaagi taset veres.
Hargnenud ahelaga aminohappe teraapiaks võib olla ka:
- Parandage sümptomeid
- Ajukahjustus
Neuroloogilisele sündroomile ei ole spetsiifilist ravi, sest see on põhjustatud pöördumatust maksakahjustusest. Maksa siirdamine võib ravida maksahaigust. Siiski ei pruugi see operatsioon muuta ajukahjustuse sümptomeid.
Outlook (prognoos)
See on pikaajaline (krooniline) seisund, mis võib põhjustada pöördumatuid närvisüsteemi (neuroloogilisi) sümptomeid.
Isik võib jätkata halvenemist ja surra ilma maksa siirdamiseta. Kui siirdamine toimub varakult, võib neuroloogiline sündroom olla pöörduv.
Võimalikud tüsistused
Komplikatsioonid hõlmavad järgmist:
- Maksakoom
- Raske ajukahjustus
Millal pöörduda arsti poole
Kui teil on maksahaiguse sümptomeid, helistage oma tervishoiuteenuse osutajale.
Ärahoidmine
Maksahaiguse kõiki vorme ei ole võimalik vältida. Alkohoolset ja viiruslikku hepatiiti võib siiski vältida.
Alkohoolse või viirusliku hepatiidi tekkimise riski vähendamiseks:
- Vältige riskantset käitumist, nagu näiteks uimastitarbimine või kaitsmata seks.
- Ärge jooge ega joo ainult mõõdukalt.
Alternatiivsed nimed
Krooniline (mitte-Wilsoni) hepatotserebraalne degeneratsioon; Maksa entsefalopaatia; Portosüsteemne entsefalopaatia
Pildid
Maksa anatoomia
Viited
Garcia-Tsao G. Tsirroos ja selle tagajärjed. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecili meditsiin. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 153.
Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Liikumishäirete kliiniline ülevaade. In: Winn HR, ed. Youmans ja Winn neuroloogiline kirurgia. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 84.
Läbivaatamise kuupäev 10/24/2018
Uuendatud: Michael M. Phillips, MD, Washingtoni meditsiinikooli meditsiiniprofessor, Washington, DC. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.