Ajutine perekondlik hüperbilirubineemia

Posted on
Autor: Laura McKinney
Loomise Kuupäev: 1 Aprill 2021
Värskenduse Kuupäev: 20 November 2024
Anonim
Ajutine perekondlik hüperbilirubineemia - Entsüklopeedia
Ajutine perekondlik hüperbilirubineemia - Entsüklopeedia

Sisu

Ajutine perekondlik hüperbilirubineemia on metaboolne häire, mis tekib perede kaudu. Selle haigusega lapsed on sündinud tõsise ikterusega.


Põhjused

Ajutine perekondlik hüperbilirubineemia on pärilik haigus. See tekib siis, kui keha ei lagune (metaboliseerib) teatud bilirubiini teatud vormi. Bilirubiini tase kerkib kiiresti organismis. Kõrge tase on aju suhtes mürgine ja võib põhjustada surma.

Sümptomid

Vastsündinud võib olla:

  • Kollane nahk (kollatõbi)
  • Kollased silmad (icterus)
  • Lethargy

Töötlemata võib tekkida krambid ja neuroloogilised probleemid (kernicterus).

Eksamid ja testid

Bilirubiini taseme vereanalüüsid võivad tuvastada kollatõbi tõsidust.

Ravi

Bilirubiini kõrge taseme raviks kasutatakse sinise valgusega fototeraapiat. Vahetevaheline ülekanne on mõnikord vajalik, kui tasemed on äärmiselt kõrged.

Outlook (prognoos)

Ravitavatel lastel võib olla hea tulemus. Kui seisundit ei ravita, tekivad tõsised tüsistused. See häire kipub aja jooksul paranema.


Võimalikud tüsistused

Kui seisundit ei ravita, võivad tekkida surm või rasked aju- ja närvisüsteemi (neuroloogilised) probleemid.

Millal pöörduda arsti poole

Seda probleemi leitakse kõige sagedamini kohe pärast sünnitust. Samas helistage oma tervishoiuteenuse osutajale, kui märkate oma lapse nahka kollaseks. Vastsündinutel on kergesti ravitavad kollatõbi muud põhjused.

Geneetiline nõustamine võib aidata peredel mõista seisundit, selle kordumise riske ja seda, kuidas teda hoolitseda.

Ärahoidmine

Fototeraapia võib aidata vältida selle häire tõsiseid tüsistusi.

Alternatiivsed nimed

Lucey-Driscolli sündroom

Viited

Berk PD, Korenblat KM. Lähenemine patsiendile kollatõbi või ebanormaalsete maksakatsetega. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecili meditsiin. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 147.


Lidofsky SD. Kollasus. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ja Fordtrani seedetrakti ja maksahaigus. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 21.

Läbivaatamise kuupäev 8/6/2017

Uuendatud: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, meditsiini geneetika assistent, Alabama ülikool Birminghamis, Birminghamis, AL. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.