Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 12/8/2017
Hüpoplastiline vasaku südame sündroom tekib siis, kui südame vasakpoolne osa (mitraalklapp, vasaku vatsakese, aordiklapi ja aordi) ei arenenud täielikult. Tingimus on sünnil (kaasasündinud).
Põhjused
Hüpoplastiline vasak süda on haruldane kaasasündinud südamehaiguse tüüp. See on sagedamini meestel kui naistel.
Nagu enamiku kaasasündinud südamepuudulikkuste puhul, ei ole teadaolevat põhjust. Umbes 10% hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga lastel on ka teisi sünnidefekte. Samuti on see seotud mõnede geneetiliste haigustega, nagu Turneri sündroom, Jacobsen sidrome, trisoomia 13 ja 18.
Probleem ilmneb enne sündi, kui vasaku vatsakese ja teiste struktuuride kasv ei parane, sealhulgas:
- Aortas (veresoon, mis kannab hapnikurikka verd vasakust vatsast kuni kogu keha poole)
- Vatsakese sissepääs ja väljapääs
- Mitral- ja aordiklapid
See põhjustab vasaku vatsakese ja aordi halvasti arenenud või hüpoplastilise. Enamikul juhtudel on vasaku vatsakese ja aordi normaalsus palju väiksem.
Selle seisundiga imikutel ei saa südame vasakpoolne külg kehale piisavalt verd saata. Selle tulemusena peab südame parem pool hoidma nii kopsude kui ka keha ringlust. Parem vatsakese suudab mõnda aega toetuda nii kopsudele kui ka kehale, kuid see lisakoormus põhjustab lõpuks südame parema poole.
Ainus võimalus ellujäämiseks on seos südame parempoolse ja vasakpoolse külje vahel või arterite ja kopsuarteri (veresooned, mis kannavad verd kopsudesse) vahel. Lapsed sünnivad tavaliselt kahe nimetatud ühendusega:
- Foramen ovale (auk parema ja vasaku aatriumi vahel)
- Ductus arteriosus (väike veresoon, mis ühendab aordi kopsuarteriga)
Mõlemad ühendused sulguvad tavaliselt mõne päeva pärast sündi.
Hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga lastel liigub südame paremast küljest kopsuarteri kaudu veri läbi ductus arteriosuse aordi. See on ainus viis, kuidas veri kehasse pääseda. Kui ductus arteriosus lastakse hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga lapsel sulgeda, võib laps kiiresti surra, sest kehasse ei pumbata verd. Teadaoleva hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga lapsi alustatakse tavaliselt ravimiga, mis hoiab ductus arteriosus avatud.
Kuna vasakpoolsest südamest väljub vähe või üldse mitte, peab kopsust südamesse tagasi pöörduv veri läbima foramen ovale või kodade vaheseina defekti (ava, mis ühendab kogumiskambrid südame vasakul ja paremal küljel) tagasi südame paremasse serva. Kui foramen ovale ei ole või kui see on liiga väike, võib laps surra. Selle probleemiga väikelastel on avade vahele avanenud auk kas operatsiooni või õhukese painduva toru (südamekateetri) abil.
Sümptomid
Algul võib hüpoplastilise vasaku südamega vastsündinud olla normaalne. Sümptomid võivad tekkida esimestel elunädalatel, kuigi sümptomite tekkimiseks võib kuluda mõni päev. Nende sümptomite hulka võivad kuuluda:
- Sinakas (tsüanoos) või halb naha värvus
- Külmad käed ja jalad (jäsemed)
- Lethargy
- Halb impulss
- Kehv imetamine ja toitmine
- Uimastav süda
- Kiire hingamine
- Õhupuudus
Tervetel vastsündinutel on sinakas värv käes ja jalgades vastuseks külmusele (seda reaktsiooni nimetatakse perifeerseks tsüanoosiks).
Rindkere või kõhu, huulte ja keele sinakas värvus on ebanormaalne (nimetatakse tsüanoosiks). See on märk sellest, et veres ei ole piisavalt hapnikku. Tsüanoos suurendab sageli nuttes.
Eksamid ja testid
Füüsiline eksam võib näidata südamepuudulikkuse märke:
- Kiirem kui tavaline südame löögisagedus
- Lethargy
- Maksa laienemine
- Kiire hingamine
Samuti võib erinevate kohtade (randme, kubeme jt) pulss olla väga nõrk. Rinnaga kuulamisel on sageli (kuid mitte alati) ebanormaalne süda.
Testid võivad hõlmata järgmist:
- Südame kateteriseerimine
- EKG (elektrokardiogramm)
- Echokardiogramm
- Rindkere röntgen
Ravi
Kui hüpoplastilise vasaku südame diagnoos on tehtud, võetakse laps vastsündinu intensiivravi osakonda. Lapse hingamiseks võib osutuda vajalikuks hingamisaparaat (ventilaator). Ravimit, mida nimetatakse prostaglandiiniks E1, kasutatakse vere tsirkuleerimiseks kehas, hoides ductus arteriosus avatud.
Need meetmed ei lahenda probleemi. See seisund nõuab alati operatsiooni.
Esimene operatsioon, mida nimetatakse Norwoodi operatsiooniks, toimub lapse paaril esimesel elupäeval. Norwoodi protseduur seisneb uue aordi ehitamises:
- Kasutades kopsuventiili ja arterit
- Hüpoplastilise vana aordi ja koronaararterite ühendamine uue aordiga
- Seina eemaldamine aatria vahel (kodade vahesein)
- Tehke kunstlik ühendus kas parema vatsakese või kehaarteri vahel kopsuarterisse, et hoida verevoolu kopsudesse (nimetatakse šuntiks)
Võib kasutada Norwoodi protseduuri varianti, mida nimetatakse Sano protseduuriks. See protseduur loob parema vatsakese kopsuarteri ühendamiseks.
Hiljem läheb laps enamikul juhtudel koju. Laps peab võtma igapäevaseid ravimeid ja jälgima hoolikalt lastel toimuvat kardioloogi, kes otsustab, millal tuleb operatsiooni teine etapp teha.
Operatsiooni II etappi nimetatakse Glenn shunt või hemi-Fontan protseduuriks. Seda nimetatakse ka cavopulmonary shuntiks. See protseduur ühendab peamise veeni, mis kannab sinist verd keha ülemiselt poolelt (ülemises vena cava) otse veresoontesse kopsudesse (kopsuartrid), et saada hapnikku. Kirurgiat tehakse kõige sagedamini lapse vanuses 4-6 kuud.
I ja II etapi ajal võib laps ikka veel olla sinine (tsüanootiline).
III etappi, viimast etappi, nimetatakse Fontani menetluseks. Ülejäänud veenid, mis kannavad sinist verd kehast (madalam vena cava), on otseselt ühendatud veresoontega kopsudesse. Parempoolne kamber on nüüd ainult keha pumbakambriks (ei ole enam kopsud ja keha). See operatsioon viiakse tavaliselt läbi siis, kui laps on 18 kuud kuni 4 aastat vana. Pärast seda viimast etappi ei ole laps enam tsüanootiline ja tal on normaalne hapniku tase veres.
Mõnedel inimestel võib 20-ndatel või 30-ndatel vaja minna rohkem operatsioone, kui nad arenevad raskesti arütmiate või teiste Fontani protseduuri komplikatsioonide kontrollimiseks.
Mõned arstid peavad südame siirdamist alternatiiviks kolmeastmelisele operatsioonile. Kuid väikelastele on vähe annetatud südamed.
Outlook (prognoos)
Ravimata jätmise korral on hüpoplastiline vasaku südame sündroom surmaga. Astmelise remondi elulemus kasvab jätkuvalt, kui kirurgilised meetodid ja hooldus pärast operatsiooni paranevad. Ellujäämine pärast esimest etappi on üle 75%. Esimestel aastatel ellu jäävatel lastel on väga hea võimalus pikaajaliseks ellujäämiseks.
Lapse tulemus pärast operatsiooni sõltub parema vatsakese suurusest ja funktsioonist.
Võimalikud tüsistused
Komplikatsioonid hõlmavad järgmist:
- Kunstliku šundi ummistumine
- Verehüübed, mis võivad põhjustada insuldi või kopsuembooliat
- Pikaajaline (krooniline) kõhulahtisus (haigusest, mida nimetatakse valku kaotavaks enteropaatiaks)
- Vedelik kõhus (astsiit) ja kopsudes (pleuraefusioon)
- Südamepuudulikkus
- Ebaregulaarne, kiire südamerütm (arütmia)
- Löögid ja muud närvisüsteemi tüsistused
- Neuroloogilised häired
- Äkksurm
Millal pöörduda arsti poole
Kui teie laps saab: t
- Sööb vähem (vähenenud söötmine)
- Tal on sinine (tsüanootiline) nahk
- On uusi muutusi hingamisteedes
Ärahoidmine
Hüpoplastilise vasaku südamehaiguse ennetamiseks ei ole teada. Nagu paljude kaasasündinud haiguste korral, on hüpoplastilise vasaku südame sündroomi põhjused ebakindlad ja ei ole seotud ema haiguse või käitumisega.
Alternatiivsed nimed
HLHS; Kaasasündinud süda - hüpoplastiline vasak süda; Tsüanootiline südamehaigus - hüpoplastiline vasak süda
Pildid
Süda, osa keskelt
Süda, vaade ees
Hüpoplastiline vasaku südame sündroom
Viited
Fraser CD, Kane LC. Kaasasündinud südamehaigus. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabistani kirurgiline õpik: kaasaegse kirurgilise praktika bioloogiline alus. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwaldi südamehaigused: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: peatükk 62.
Läbivaatamise kuupäev 12/8/2017
Uuendatud: Steven Kang, MD, südame elektrofüsioloogia direktor, Alta Batesi tippkohtumise meditsiinikeskus, Stanford Healthcare, Oakland, CA. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.