Sisu
Hõõguvat müeloomi, mida nimetatakse ka hõõguvaks hulgimüeloomiks (SMM), peetakse haruldase verevähi, mida nimetatakse hulgimüeloomiks, eelkäijaks. See on haruldane haigus, mis on tuntud aktiivsete sümptomite puudumise tõttu. Ainsad hõõguva müeloomi tunnused on plasmarakkude tõus (luuüdis) ja kõrge valgu tüüp, mida nimetatakse M-valguks, mis ilmnevad laboratoorsetes testides uriinis ja veres. Põhjuseks, miks häiret nimetatakse "hõõguvaks", on see, et see süveneb aja jooksul sageli aeglaselt.Kuigi SMM-iga inimestel on risk hulgimüeloomi tekkeks, ei esine haiguse progresseerumine alati. Tegelikult areneb SMM-i diagnoosimise esimese viie aasta jooksul ainult umbes 10% hulgimüeloomi diagnoosimiseks. Esimese viie aasta möödudes langeb risk ainult 3% -ni kuni kümneaastase tähiseni, kui see langeb veelgi 1% -ni, vastavalt Hulgimüeloomi Fondile.
Sümptomid
M-valk on ebanormaalne antikeha, mida toodavad pahaloomulised plasmarakud. Kõrge M-valgu sisaldus veres võib põhjustada tõsiseid sümptomeid nagu neerukahjustus, luukasvajad, luukoe hävitamine ja immuunsüsteemi kahjustus. Kui M-valgu tase veres on 3 g / dl või kõrgem, on see üks väheseid märke hõõguvast müeloomist.
Muude hõõguvate müeloomide sümptomiteks on:
- Hulgimüeloomi sümptomite (nagu elundikahjustused, luumurrud ja kõrge kaltsiumisisaldus) puudumine
- Plasmarakud luuüdis, mis on 10% või rohkem
- Kõrge valguse ahelate tase uriinis, mida nimetatakse ka Bence Jonesi valguks (plasmarakkude valmistatud valk)
Uued kriteeriumid progressiooniriski hindamiseks
Kuna hulgimüeloomi meditsiiniline ravi võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, ei tohiks kõik, kellel on hõõguv müeloom, ravi saama. Ajalooliselt on tervishoiutöötajad olnud segaduses, kui tuleb eristada hõõguva müeloomiga inimesi, kellel on suur risk täieõigusliku hulgimüeloomi tekkeks, ja madala riskiga inimesi.
Vajadus täpselt ja järjekindlalt tuvastada hõõguva müeloomiga inimeste riskitaset tekitas tervishoiutööstuses dilemma. Niisiis värskendati 2014. aastal uusi kriteeriume, et ühtlustada parameetri müeloomi tekkimise riski parameetreid neile, kellel on hõõguv müeloom.
Lanceti onkoloogia kirjeldab uuendatud kriteeriume ja rühmitab need järgmiselt:
- M-valgu tase veres on üle 3g / dl
- Luuüdis tuvastatakse üle 10% plasmarakkudest
- Vaba kerge ahela (immunoglobuliini või immuunsüsteemi valgu tüüp, mis toimib antikehadena) suhe üle kaheksa või alla 0,125
- Puuduvad sümptomid, sealhulgas neerupuudulikkus, vere kaltsiumisisalduse suurenemine, luukahjustused või amüloidoos (haruldane seisund, mis hõlmab amüloidi akumuleerumist elunditesse; amüloid on ebanormaalne kleepuv valguine)
Madal risk: Inimesel on madal progresseerumise risk hõõguvast müeloomist hulgimüeloomiks, kui esineb ainult üks neist märkidest või sümptomitest.
Vahepealne riskKui ilmnevad kaks spetsiifilist märki või sümptomit, peetakse hõõguva müeloomiga inimest keskmise riskiga (peetakse hulgimüeloomi tekkimise riskiks järgmise kolme kuni viie aasta jooksul).
Kõrge riskigaKui inimesel on kolm sellist märki ja tal puuduvad tõsised sümptomid (näiteks neerupuudulikkus, vere kaltsiumisisalduse suurenemine, luukahjustused või amüloidoos), näitab see suurt riski, et müeloom tekib kahe kuni kolme aasta jooksul.
Kõrge riskiga kategooriasse kuuluvad isikud kandideerivad viivitamatule ravile, mille eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist ja pikendada aega, mille jooksul hõõguva müeloomiga inimesel ei esine sümptomeid.
2017. aasta uuring näitas tõendeid selle kohta, et SMM-i kõrge riskiga kategooriasse kuuluvate inimeste varajase sekkumise ja ravi korral võivad ellujäämismäärad suureneda.
Põhjused
Keegi ei tea tegelikult, mis põhjustab hõõguvat müeloomi, kuid eksperdid usuvad, et riskifaktoreid on mitu.
- Geneetilised tegurid: Spetsiifilised geenimutatsioonid, mis võivad olla päritavad, võivad põhjustada plasmarakkude arvu suurenemist.
- Vanus: Kõige levinum müeloomi või hulgimüeloomi riskifaktor ilmneb inimese vananedes, eriti vanuses 50–70 aastat.
- Võistlus: Kui inimene on afroameeriklane, kahekordistub hulgimüeloomi või hõõguva müeloomi tekke oht (võrreldes kaukaaslastega).
- Sugu: Mehed põevad veidi sagedamini kui naised hõõguvat müeloomi või hulgimüeloomi.
- Rasvumine: Ülekaal suurendab hõõguva müeloomi või hulgimüeloomi diagnoosimise riski.
Muude seisundite tekkimise oht
Müeloomi hõõgumine võib samuti suurendada inimese riski haigestuda muudesse häiretesse, näiteks:
- Perifeerne neuropaatia: Närvihaigus, mis põhjustab jalgade või käte tuimust või kipitust
- Osteoporoos: Seisund, mille tulemuseks on luukoe pehmenemine, mis põhjustab sagedasi luumurde
- Rikutud immuunsüsteem: See võib põhjustada sagedasi infektsioone (ja tavaliselt esineb neil, kes kuuluvad kõrge riskiga kategooriasse)
Diagnoos
Enamasti diagnoositakse hõõguv müeloom juhuslikult. Tervishoiuteenuse osutaja võib tuvastada SMM-i tõendeid, kui laborikatse viiakse läbi muudel diagnostilistel eesmärkidel. Vereanalüüsis või uriinianalüüsis võib olla kõrge M-valgu tase või vereanalüüs võib näidata kõrgeid plasmarakkude tasemeid.
SMM-iga pole müeloomi sümptomeid, millele viidatakse mõnikord lühendi “CRAB:” abil: kõrge kaltsiumitase (C), neeruprobleemid (R), aneemia (A) ja luukahjustus (B).
Kui inimesel on diagnoositud SMM, on oluline käia käimasolevate vere- ja uriinianalüüside tegemiseks ligikaudu iga kolme kuu tagant tervishoiuteenuse osutajat. See võimaldab arstil jätkata hulgimüeloomi tekke riski hindamist.
Diagnostilised testid, mida võib kasutada SMM-iga patsientide pidevaks jälgimiseks, võivad hõlmata järgmist:
- Vereanalüüsid: M-valgu taseme mõõtmiseks
- Uriini testid: Esmase diagnoosi korral ja kaks kuni kolm kuud pärast diagnoosi võib määrata 24-tunnise uriini kogumise testi.
- Luuüdi biopsia testid: See hõlmab nõela luukoe keskel asuva käsnjas koe imamiseks, et uurida müeloomirakke.
- Kujutise testid (näiteks röntgen, PET, CT skaneerimine või MRI): Esialgne pildistamise seeria kõigi keha luude registreerimiseks, mida kasutatakse tervishoiuteenuse osutajal kõigi ebanormaalsete muutuste avastamiseks teel. MRI-d on märkide tuvastamisel ja luukahjustuse progresseerumise jälgimisel röntgenikiirgusest täpsemad.
Ravi
Hulgimüeloomi vastu ei saa ravida. Ravi on soovitatav neile, kellel on kõrge risk hulgimüeloomi tekkeks.
Keemiaravi sisaldavad haiguse progresseerumise aeglustamiseks mitut tüüpi ravimeid, nagu Revlimid (lenalidomiid) ja deksametasoon. Hulgimüeloomi uurimisfondi avaldatud varased uuringud on näidanud, et need ravimid pikendas ajavahemikku, mille jooksul kõrge riskiga kategoorias hõõguva müeloomiga patsiendid ei saanud progresseeruda hulgimüeloomiks.
SMM-i kõrge riskiga kategooriasse kuuluvate isikute jaoks on saadaval uut tüüpi ravi; see ravi hõlmab ravimeid, mis toetavad inimese immuunsüsteemi ja tema võimet võidelda vähiga. Nende ravimite hulka kuuluvad Darzalex (daratumumab), ISA (isatuksimab) ja Keytruda (pembrolizumab).
Praegu viiakse läbi kliinilisi uuringuid, et leida andmeid, mis aitavad kindlaks teha, kas hõõguva müeloomiga inimestel läheb varase sekkumisega paremini ja kui jah, siis milline ravi on kõige tõhusam.
Toimetulek
Sellise seisundi diagnoosi saamine nagu müeloomi hõõgumine võib paljudele SMM-iga inimestele olla emotsionaalselt keeruline. The Myeloma Crowd, patsiendipõhine mittetulunduslik organisatsioon, mis annab haruldaste haigustega patsientidele volitusi, on seda kirjeldatud kui "teise kinga langemise ootamist".
Tähtis on otsida haridust ja tuge. On SMM-i veebipõhiseid tugigruppe ja muid ressursse, mis aitavad SMM-iga inimestel haigusest paremini aru saada ja sellega toime tulla.