Sisu
Piirav kardiomüopaatia on kardiomüopaatia ehk südamelihase haiguse kolmest üldkategooriast kõige vähem levinud. Kaks ülejäänud kategooriat on laienenud kardiomüopaatia ja hüpertroofiline kardiomüopaatia.Piirav kardiomüopaatia on oluline, kuna see põhjustab sageli südamepuudulikkust ja sõltuvalt selle põhjustest võib südamepuudulikkust olla raske tõhusalt ravida. Kuna selle häire ravi võib olla keeruline, peaks igaüks, kellel on piirav kardiomüopaatia, olema kardioloogi hoole all.
Definitsioon
Piirava kardiomüopaatia korral tekib südamelihasel ühel või teisel põhjusel ebanormaalne "jäikus". Ehkki jäigastunud südamelihas on endiselt võimeline normaalselt kokku tõmbuma ja seega verd pumpama, ei suuda ta südamelöögi diastoolses faasis täielikult lõõgastuda. (Diastool on südametsükli “täitumisfaas” - aeg südamelöökide vahel, kui vatsakesed verd täidavad.) See lõdvestumispuudulikkus raskendab vatsakeste diastooli ajal piisava verega täitumist.
Piiratud südame täitmine (mis annab sellele seisundile nime) põhjustab vere "varundamise", kui see üritab siseneda vatsakestesse, mis võib põhjustada kopsudes ja teistes elundites ülekoormust.
Teine nimi südame piiratud täitmiseks diastooli ajal on “diastoolne düsfunktsioon” ja selle põhjustatud südamepuudulikkust nimetatakse diastoolseks südamepuudulikkuseks. Sisuliselt on piirav kardiomüopaatia üks paljudest diastoolse südamepuudulikkuse põhjustest, ehkki suhteliselt harva.
Põhjused
Piiravat kardiomüopaatiat võib põhjustada mitu seisundit. Mõnel juhul pole konkreetset põhjust võimalik kindlaks teha, sel juhul öeldakse, et piirav kardiomüopaatia on „idiopaatiline”. Kuid idiopaatilist piiravat kardiomüopaatiat tuleks diagnoosida alles siis, kui kõik muud võimalikud põhjused on otsitud ja välistatud. Nende muude põhjuste hulka kuuluvad:
- Infiltratiivsed haigused nagu amüloidoos, sarkoidoos, Hurleri sündroom, Gaucheri tõbi ja rasvane infiltratsioon.
- Mitmed geneetilise iseloomuga perekondlikud häired, sealhulgas pseuoxanthoma elastum.
- Ladustamishaigused, sealhulgas Fabry tõbi, glükogeeni akumulatsioonihaigus ja hemokromatoos.
- Muud mitmesugused seisundid, sealhulgas skleroderma, hüpereosinofiilne sündroom, endomüokardiaalne fibroos, kartsinoidide sündroom, metastaatiline vähk, kiiritusravi või keemiaravi.
Kõigil neil põhjuslikel häiretel on ühine see, et nad toodavad mingit protsessi, mis häirib südamelihase normaalset toimimist, näiteks ebanormaalne raku infiltratsioon või ebanormaalsed hoiused. Need protsessid ei kipu südamelihase kokkutõmbumist liiga palju segama, kuid vähendavad südamelihase elastsust ja piiravad seega vatsakeste verega täitumist.
Sümptomid
Sümptomid, mida inimesed kogevad piirava kardiomüopaatiaga, on sarnased teiste südamepuudulikkuse vormidega. Sümptomid tulenevad peamiselt kopsude ülekoormusest, teiste elundite ülekoormatusest ja võimetusest pingutuse ajal adekvaatselt suurendada vere pumpamist.
Järelikult on piirava kardiomüopaatia kõige silmapaistvamad sümptomid düspnoe (õhupuudus), tursed (jalgade ja pahkluude tursed), nõrkus, väsimus, tunduvalt vähenenud tolerantsus füüsilise koormuse suhtes ja südamepekslemine. Raske piirava kardiomüopaatia korral võib tekkida kõhuorganite ülekoormatus, mis põhjustab maksa ja põrna suurenemist ning astsiiti (vedeliku kogunemine kõhuõõnde).
Diagnoos
Nagu enamiku südamepuudulikkuse vormide puhul, sõltub ka piirava kardiomüopaatia diagnoos kõigepealt sellest, kas arst on tähelepanelik võimalikkuse suhtes, et see haigus võib esineda haigusloo ja füüsilise läbivaatuse läbiviimisel.
Olulise piirava kardiomüopaatiaga inimestel võib olla puhkeolekus suhteline tahhükardia (kiire pulss) ja kaela veenide paisumine. Need füüsilised leiud ja ka sümptomid kipuvad olema sarnased kitsendava perikardiidi korral täheldatutega. Tegelikult on piirava kardiomüopaatia eristamine kitsendavast perikardiidist klassikaline probleem, millega kardioloogid paratamatult silmitsi seisavad. (Testi puhul on vastus seotud esoteeriliste südamehelidega, mida tekitavad need kaks seisundit - piirava kardiomüopaatiaga “s3 galopp” versus konstriktiivse perikardiidiga “perikardi koputus”.)
Piirava kardiomüopaatia diagnoosi saab tavaliselt kinnitada ehhokardiograafia abil, mis näitab diastoolset düsfunktsiooni ja tõendeid vatsakeste piirava täitumise kohta. Kui algpõhjus on selline infiltratiivne haigus nagu amüloidoos, võib kaja test näidata ka vatsakese lihase ebanormaalseid hoiuseid. Südame MRI skaneerimine võib samuti aidata diagnoosi panna ja mõnel juhul aidata tuvastada selle põhjuse. Südamelihase biopsia võib diagnoosi seadmisel olla väga kasulik ka siis, kui esineb infiltratiivne või ladestushaigus.
Ravi
Kui on tuvastatud piirava kardiomüopaatia algpõhjus, võib selle põhjuse agressiivne ravimine aidata piirava kardiomüopaatia progresseerumist ümber pöörata või peatada. Kahjuks puudub spetsiifiline teraapia, mis piiraks kardiomüopaatiat ise.
Piirava kardiomüopaatia juhtimine on suunatud sümptomite vähendamiseks kopsude ülekoormuse ja tursete kontrollimisele. Selle saavutamiseks kasutatakse paljusid samu ravimeid, mida kasutatakse laienenud kardiomüopaatia tõttu südamepuudulikkuse korral.
Diureetikumid, näiteks Lasix (furosemiid), pakuvad kõige ilmsemat kasu piirava kardiomüopaatiaga inimeste ravimisel. Sellise haigusega inimesi on aga võimalik diureetikumidega „liiga kuivaks“ muuta, vähendades veelgi vatsakeste täitumist diastooli ajal. Nii et nende seisundit on vaja hoolikalt jälgida, mõõta kaalu vähemalt iga päev ja regulaarselt kontrollida vereanalüüse, et leida tõendeid kroonilise dehüdratsiooni kohta. Diureetikumide optimaalne annus võib aja jooksul muutuda, seega on see valvsus krooniline nõue.
Kaltsiumikanali blokaatorite kasutamisest võib olla abi, kui parandada südame diastoolset funktsiooni ja aeglustada südame löögisagedust, et südamelöökide vahel oleks rohkem aega vatsakeste täitmiseks. Sarnastel põhjustel võivad abiks olla ka beetablokaatorid.
On mõningaid tõendeid selle kohta, et AKE inhibiitorid võivad olla kasulikud vähemalt mõnele piirava kardiomüopaatiaga inimesele, vähendades võib-olla südamelihase jäikust.
Kodade virvendusarütmia olemasolu korral on südamelöögisageduse kontrollimine kriitilise tähtsusega, et anda vatsakeste täitmiseks piisavalt aega. Kaltsiumikanali blokaatorite ja beetablokaatorite kasutamine võib tavaliselt selle eesmärgi saavutada.
Kui meditsiiniline teraapia ei suuda piirava kardiomüopaatia sümptomeid kontrollida, võib südame siirdamine saada võimaluseks, mida tuleks kaaluda.
Piirava kardiomüopaatia prognoos on halvem meestel, üle 70-aastastel inimestel ja inimestel, kelle kardiomüopaatia on põhjustatud halva prognoosiga seisundist, näiteks amüloidoosist.
Sõna Verywellist
Piirav kardiomüopaatia on aeg-ajalt südamepuudulikkuse vorm. Igaüks, kellel on see seisund, vajab põhjuste otsimiseks täielikku meditsiinilist tööd, samuti vajab hoolikat ja pidevat meditsiinilist juhtimist sümptomite minimeerimiseks ja pikaajaliste tulemuste optimeerimiseks.