Sisu
Segatud sidekoehaigus (MCTD) on autoimmuunhaigus, millel on kolme teise sidekoehaiguse - süsteemse erütematoosluupuse, skleroderma ja polümüosiidi - kattuvad omadused.Põhjus
MCTD põhjus pole teada. Ligikaudu 80 protsenti MCTD diagnoosiga inimestest on naised. See haigus mõjutab inimesi vanuses 5 kuni 80 aastat, kõige rohkem levib noorukite või 20-aastaste seas. Võib olla geneetiline komponent, kuid see pole otseselt päritud.
Sümptomid
Segatud sidekoehaiguse varajased sümptomid sarnanevad teiste sidekoehaigustega seotud sümptomitega ja võivad hõlmata järgmist:
- Väsimus
- Lihasvalu või -nõrkus
- Liigesevalu
- Madal palavik
- Raynaudi nähtus
MCTD-ga seotud vähem levinud sümptomiteks on raske polümüosiit (enamasti õlgadele ja õlavarredele), äge artriidivalu, aseptiline meningiit, müeliit, sõrmede ja varvaste gangreen, kõrge palavik, kõhuvalu, näo kolmiknärvi neuropaatia, neelamisraskused, õhupuudus ja kuulmislangus. Kopse mõjutab kuni 75 protsenti MCTD-ga inimestest. Umbes 25 protsendil MCTD-ga patsientidest on neeruhaigus.
Diagnoos
Segatud sidekoehaiguste diagnoosimine võib olla väga keeruline. Kolme haigusseisundi - süsteemse erütematoosluupuse, skleroderma ja polümüosiidi tunnused ei esine tavaliselt üheaegselt. Pigem arenevad nad aja jooksul tavaliselt üksteise järel.
Siiski on neli tegurit, mis viitavad MCTD diagnoosimisele, mitte individuaalsele sidekoe häirele:
- Anti-U1 RNP (ribonukleoproteiin) kõrge kontsentratsioon veres
- Teatud süsteemse erütematoosluupuse puhul levinud probleemide puudumine, näiteks neeruprobleemid ja kesknärvisüsteemi probleemid
- Raske artriit ja pulmonaalne hüpertensioon (süsteemse luupuse või sklerodermia korral pole levinud)
- Raynaud 'nähtus ja tursed käed (pole süsteemse luupuse puhul tavalised)
Kui anti-U1 RNP olemasolu on peamine eristav omadus, mis sobib MCTD diagnoosimiseks, võib antikeha olemasolu veres tegelikult sümptomitele eelneda.
Ravi
Segatud sidekoehaiguste ravi on suunatud sümptomite kontrollimisele ja haiguse raskete tagajärgede, näiteks elundite kaasamise, ohjamisele. Näiteks pulmonaalset hüpertensiooni tuleks ravida hüpertensioonivastaste ravimitega. Põletikulised sümptomid võivad varieeruda kergest kuni raskeni ja ravi valitakse vastavalt raskusastmele. Kergema põletiku korral võib manustada MSPVA-sid või väikestes annustes kortikosteroide. Mõõdukas kuni raske põletik võib vajada suuremaid kortikosteroidide annuseid. Elundite sekkumise korral võib välja kirjutada immunosupressante.
Väljavaade
Isegi täpse diagnoosi ja sobiva ravi korral võib prognoosi olla keeruline sõnastada. Kui hästi patsiendil läheb, sõltub sellest, millised elundid on haaratud, põletiku raskusaste ja haiguse progresseerumine. Clevelandi kliiniku andmetel elab 80 protsenti inimestest pärast MCTD diagnoosimist üle vähemalt 10 aastat. MCTD prognoos on halvem patsientidel, kellel on skleroderma või polümüosiidiga seotud omadused.
Oluline on märkida, et võib olla pikemaid sümptomaatilisi perioode, isegi kui MCTD-d ei ravita.